Вроджений вивих стегна

Вроджений вивих стегна належить до однієї з частих вроджених вад опорно-рухового апарату.

Причиною виникнення вроджених вивихів стегна є як ендогенні, так і екзогенні фактори, які обумовлюють вади закладки елементів суг­лоба або затримку їх розвитку у внутрішньоутробний період, гормональні порушення, токси­кози, дефіцит вітаміну В2, порушення обміну речовин, спадковість. При вродженому виви­ху стегна завжди має місце дисплазія суглоба а саме: гіпоплазія вертлюгової ямки, малі роз­міри головки стегнової кістки, пізня поява ядер окостеніння, надмірний поворот проксимально­го кінця стегнової кістки наперед (антеторсія), а також диспластичні зміни нервово-м'язового апарату кульшового суглоба.

Через мілку, сплощену вертлюгову ямку, яка витягнута у довжину і має недорозвинутий верхньозадній край, що обумовлює надмірне скошення даху (западина нагадує трикутник), головка стегнової кістки без перепон зміщується назовні і догори. Сплощення вертлюгової ямки збільшується ще за рахунок стовщення хрящо­вого шару дна і розвитку на дні "жирової по­душки". З розвитком сідничних м'язів зігнуте положення ніжок плода сприяє зміщенню голов­ки догори і в такому положенні фізіологічний тиск м'язів припадає на медіальну поверхню го­ловки, що зумовлює її деформацію. Капсула суглоба постійно перерозтягнута, інколи має форму пісочного годинника, кругла зв'язка гі-попластична або взагалі відсутня, гіпопластич-ні м'язи на боці вивиху.

Отже, при вродженому вивиху стегна існує вада усіх елементів кульшового суглоба, що не­обхідно пам'ятати при лікуванні хворих.

Клінічні прояви. Виявити вроджений вивих стегна необхідно у пологовому будинку, що вка­зує на необхідність знання цієї патології аку-шерами-гінекологами, педіатрами, акушерками. У сумнівних випадках важливо, щоб новонаро­джених оглядали ортопеди. Адже рання діагнос­тика — запорука успішного лікування.

Під час огляду немовляти звертають увагу на наявність додаткових складок на медіальній поверхні стегон нижче від пахвинних зв'язок, їх асиметрію, глибину, а на задній поверхні та­за — на положення сідничних складок, які при вродженому вивиху асиметричні. Після огляду лікар згинає ніжки до прямого кута у кульшо­вих і колінних суглобах і плавно без ривків про­водить розведення стегон, яке при вродженому вивиху стегнової кістки значно обмежене (рис. 12).

Рис. 12. Обмеження відведення стегон при вродженому вивиху.

На відміну від фізіологічної ригідності м'я­зів, у новонароджених з вродженим вивихом об­меженість відведення постійна і не зникає з роз­витком дитини. Треба пам'ятати, що ці симптоми виявляють і при дисплазії кульшового суглоба.

Вірогідними симптомами при вродженому вивиху стегнової кістки є симптом вправлення вивиху (клацання), або симптом Ортолані—Маркса, та укорочення (відносне) кінцівки на боці вивиху. При зігнутих ніжках у кульшових і колінних суглобах чітко виявляється, що на боці вивиху коліно розміщене нижче від іншого (рис. 13).

Рис. 13. Відносне вкорочення стегна на боці вродженого вивиху.

При висо­ких вивихах відмічається значна зовнішня ро­тація кінцівки, латеропозиція надколінків до 90°. Симптом Ортолані—Маркса є наслідком вправ­лення головки у вертлюгову ямку, а при приве­денні вона знову вивихується з характерним кла­цанням.

Симптом вивиху і вправлення (клацання) бу­ває тривалим лише у недоношених немовлят, а у нормально розвинених він швидко зникає (протягом кількох днів), що обумовлено розви­тком тонусу сідничних і привідних м'язів. Крім того, з часом наростає обмеження відведення стегна.

Діагноз вродженого вивиху стегна вірогідно можна встановлювати лише за наявності абсолютних симптомів (вправлення та вивихування, укорочення кінцівки). В інших випадках ви­никає лише підозра вивиху, яка уточнюється за допомогою рентгенологічного чи сонографічного дослідження.

Діти з вродженим вивихом стегон ходити починають пізно. При двобічних вивихах дити­на розкачується в обидва боки — качина хода; при однобічних — пірнаюча кульгавість та від­носне укорочення кінцівки. Верхівка великого вертлюга знаходиться вище від лінії Розера—Нелатона, порушується трикутник Бріана, а лінія Шемакера проходить нижче від пупа.

Позитивний симптом Тренделєнбурга ви­значають таким чином. У нормі, коли дитина стоїть на здоровій нозі, зігнувши другу кінців­ку в кульшовому і колінному суглобах до кута 90°, то ніяких відхилень тулуба не виникає, сід­ничні складки розміщені на одному рівні. Коли ж дитину з вивихнутим стегном поставити на ноги і вона зігне здорову ногу в кульшовому і колінному суглобах під кутом 90°, зразу ж на­хиляється у сторону вивиху, щоб головка могла упертися у крило клубової кістки і в цей час здорова половина таза перекошується, опуска­ється вниз, сідничні складки виявляються аси­метричними, на стороні вивиху вони нижче від складок з протилежної сторони (рис. 14).

Рис. 14. Симптом Тренделенбурга.

Це обумовлено не тільки гіпотрофією м'язів, а головне тим, що при зміщенні головки по крилу клубової кістки проксимальне місце прикріплення і початок сід­ничних м'язів зближуються, останні втрачають фізіологічний тонус і не утримують таз у пра­вильному положенні. Треба пам'ятати, що симп­том Тренделєнбурга завжди позитивний при вродженій і набутій соха уага. При вродженому вивиху стегнової кістки позитивний симптом Дюпюітрена, або симптом поршня: якщо дити­ну покласти і натиснути на розігнуту ногу по осі, то нога зміщується догори.

На боці вивиху завжди надмірні ротаційні рухи стегна (симптом Шассеньяка).

Рентгенологічне дослідження. Рентгенографія таза та кульшових суглобів проводиться у по­ложенні дитини лежачи на спині з розігнутими нижніми кінцівками без повороту і перекосу та­за. На рентгенограмі проводять горизонтальну лінію через У-подібні хрящі. До неї через виступаючий верхній край даху паралельно до вертлюгової ямки проводять косу лі­нію. Утворюється кут, який завжди при виви­хах перевищує 30—40° (у нормі він повинен бути не більшим ніж 30°).

Після цього перевіряють відстань від цент­ру дна вертлюгової ямки до медіального краю головки стегнової кістки, яка повинна станови­ти не більше ніж 1,5 см. Для вивихів характер­не розміщення верхівки проксимального кінця стегнової кістки (епіфіза) вище від лінії Келера.

При внутрішньосуглобових зміщеннях, а особливо при вроджених і набутих вивихах стегнової кістки, завжди порушується лінія Шентона.

Якщо провести лінію по контуру медіально­го краю шийки стегнової кістки, то вона у нормі плавно переходить на верхньомедіальний кон­тур затульного отвору. При вивихах лінія Шентона переривається і проходить вище від верх­ньомедіального контуру (рис. 15).

а

б

Рис. 15. Рентгенологічні ознаки вродженого вивиху стегна: а) схема Хільгенрейнера; б) рентгенограма двобічного вродженого вивиху стегна.

Дж. Кальве описав рентгенологічний симп­том, суть якого полягає у наступному. Якщо про­вести лінію по зовнішньому контуру заглиби­ни клубової кістки і продовжити її на шийку стегнової кістки, то вона плавно проходить по зовнішньому контуру шийки. Зміщення стегна проксимальне призводить до розриву лінії Каль­ве. При вивихах вона завжди перервана.

Ранні рентгенологічні симптоми вроджено­го вивиху стегнової кістки описав у 1927 р. бо­лонський ортопед П. Путті, які ввійшли в літе­ратуру як тріада Путті. Для неї характерні під­вищена скошеність даху вертлюгової ямки, змі­щення проксимального кінця стегнової кістки назовні і догори відносно вертлюгової ямки і пізня поява або гіпоплазія ядра окостеніння го­ловки стегнової кістки.

Виходячи з даних рентгенологічного дослід­ження виділяють 5 ступенів вивиху:

І ступінь -головка на рівні вертлюгової ямки з вираже­ною її латеропозицією;

II ступінь — головка роз­міщена вище лінії Келера, але повністю не ви­ходить за край даху — підвивих;

III ступінь -головка розміщена над верхнім краєм даху;

IV ступінь — головка перекрита тінню крила клубової кістки;

V ступінь — головка розміще­на на крилі клубової кістки.

Останніми роками широкого застосування набуло ультрасонографічне дослідження куль­шового суглоба, яке проводять після 2-го тиж­ня життя.

Диференціальна діагностика. Вроджений ви­вих стегнової кістки необхідно диференціювати з:

- вродженим укороченням стегна. Для остан­нього характерне анатомічне вкорочення стег­на, а не відносне, як при вродженому вивиху. Крім того, негативний симптом Ортолані— Маркса, відсутнє обмеження відведення стегна, асиметрія складок, порушення трикутника Бріа-на і лінії Шемахера.

- вродженою соха vага. Для останньої харак­терним є обмеження відведення стегон, розмі­щення верхівки великого вертлюга вище від лі­нії Розера—Нелатона. При однобічній соха vага має місце відносне укорочення кінцівки, але від­сутні симптоми Ортолані—Маркса, Дюпюітрена, асиметрії складок. У дітей старшого віку при двобічній соха vага, як і при вродженому вивиху, теж має міс­це типова качина хода. Діагноз встановлюють після рентгенологічного дослідження.

Необхідно пам'ятати, що у новонароджених у перші дні життя часто виявляється гіпертонус м'язів з обмеженням відведення стегон, що може наштовхнути на думку про вроджену дисплазію або вивих стегнової кістки. Уважне об­стеження свідчить про відсутність відносних і вірогідних симптомів вивиху, що дає підставу запобігти діагностичній помилці. Крім того, з розвитком немовляти гіпертонус зникає і від­ведення стегон стає нормальним, а при дисплазії і вивиху гіпертонус зберігається. Деформація проксимального кінця стегнових кісток виникає внаслідок хвороби Пертеса, епіфізеолізу головки стегнової кістки, які мають ти­повий анамнез і перебіг захворювання. У таких хворих відсутнє пірнаюче кульгання, симптоми Дюпюітрена та Шассеньяка.

Рентгенологічне дослідження дозволяє ре­тельно провести диференціальну діагностику.

Лікування. У лікуванні вродженого вивиху стегнової кістки виділяють такі етапи:

1. Лікування немовлят перших 3 міс життя.

2. Лікування дітей віком від 3 міс до 1 року.

3. Лікування дітей віком від 1 до 3 років.

4. Оперативне лікування дітей віком від З до 5 років.

5. Оперативне лікування підлітків і дорослих. Виявивши дисплазію кульшового суглоба або вроджений вивих стегна, призначають широке сповивання, а після загоєння пупкової рани -сорочку-стремена. Сорочка-стремена складаєть­ся з двох частин: сорочки і стремен. Шиють її з м'якої легкої білої тканини (наприклад, мада­поламу) у вигляді кімоно з короткими рукава­ми, її поли мають запахуватися спереду, а ниж­ній край не повинен закривати пуп (щоб не на­тирати шкіру). На сорочці роблять дві петлі на нижній полі і дві ззаду посередині спинки, які розміщують косо від центра донизу і назовні.

Стремена складаються з двох пар смужок. Одну пару смужок завдовжки 15 см і завшир­шки 3 см розміщують на гомілці нижче від ко­лінного суглоба, а другу завдовжки 35 см і зав­ширшки 4 см прикріплюють наглухо по задній поверхні першої пари смужок. Ця пара смужок потрібна для відведення стегон. Закріпивши їх на першій парі, проводять через петлі на спиці сорочки, а після — через петлі на полах. За допо­могою зав'язок, які пришиті на кінцях другої па­ри смужок, регулюють ступінь відведення і зги­нання стегон. Роблять лікувальні вправи для ніжок під час сповивання дитини, направлені на усунення привідних контрактур стегон. Після 2-місячного віку призначають подушку Фрейка (рис. 16), ортопедичні штанці з таким розрахунком, щоб кут відведення стегон постійно збільшував­ся.

Рис. 16. Подушка Фрейка.

Після 3 міс життя роблять контрольну рент­генографію, впевнюються у наявності патології у кульшовому суглобі і накладають стремена Павлика, які тримають до повної нормалізації розвитку даху вертлюгової ямки (до 9—10 міс життя).

Крім стремен Павлика, використовують розпорку Віленського, шину ЦІТО (рис. 17) та ін.

Рис. 17. Відвідна шина ЦІТО.

При підвивихах і вивихах стегон до 3-місяч-ного віку також призначають сорочку-стремена, подушку Фрейка, а після контрольної рент­генографії — стремена Павлика, шину ЦІТО або шину Харківського інституту патології хребта та суглобів, які виготовляють з дюралюмінію, оцинкованого заліза. Ці шини обмотують ва­тою і обшивають марлею, а потім — дитячою клейонкою. Фіксують шини м'якими фланелеви­ми бинтами (завдовжки 1 м і завширшки 5 см). При підвивихах і вивихах стегна головку необ­хідно вправити і ніжки тримати фіксованими при зігнутих і відведених стегнах у кульшових суглобах під кутом 90°, гомілки у колінних суг­лобах, зігнутих під кутом 90°.

Тривалість лікування залежить від ступеня дисплазії вертлюгової ямки, її даху, часу почат­ку лікування. Середня тривалість лікування під­вивихів і вивихів стегна становить не менше ніж 6—9 міс, підвивихів — 5—6 міс.

Після зняття стремен або шин діти утриму­ють ніжки у положенні відведення і згинання, яке протягом 2—3 тиж. поступово минає і ніжки займають фізіологічне положення. Після знят­тя іммобілізації призначають масаж, лікуваль­ну фізичну культуру для відновлення м'язово­го тонусу і до 1-річного віку не радять батькам дозволяти дітям ходити.

Класичним методом лікування вродженого вивиху після 1 року життя є методика Лоренца, запропонована у 1894 р. Вправлення проводять під наркозом. Дитина лежить на спині. Поміч­ник фіксує таз до столу. Лікар згинає ніжку в кульшовому та колінному суглобах до прямого кута. Підкладає кулак другої руки під ділянку великого вертлюга, створюючи точку опори між двома важелями: коротким — шийкою і довгим важелем — стегном. Після чого при помірній тязі відводить стегно і досягає повного відве­дення, при якому головка вправляється у вертлюгову ямку. Накладають кокситну гіпсову по­в'язку у положенні Лоренца-1: зігнуте під кутом 90° стегно при повному відведенні і зігнутому колінному суглобі під кутом 90° (рис. 18).

Рис. 18. Дитина в кокситній гіпсовій пов'язці в положенні Лоренц – 1.

При двобічних вивихах закрите вправлення за методикою Лоренца роблять спочатку на боці більшого змі­щення головки, а потім вправляють вивих на протилежному боці і накладають гіпсову кок­ситну пов'язку на термін 6—9 міс. Обов'язково після накладання гіпсової пов'язки проводять рентгенологічний контроль. Під час лікування дитині роблять декілька рентгенологічних контролів. Гіпсову пов'язку міняють з поступовим нізведенням кінцівок, поетапно розгинаючи їх в кульшових та колінних суглобах – положення Лоренц – 2 (стегна з фронтальної площини при цьому не виводять), фіксація продовжується 2 – 3 міс. для кожного етапу. Завершальним етапом е фіксація в положенні повного розгинання в колінних та кульшових суглобах – Лоренц – 3 (рис. 19). Після зняття гіпсової іммобілізації ди­тину протягом 3—4 тиж тримають у ліжку, по­ступово усуваючи відведення стегон, фіксованих положень у колінних суглобах з відновленням амплітуди рухів.

Рис. 19. Дитина в шині Віленського в положенні Лоренц – 3.

Але при використанні методики Лоренца частим ускладненням стає травматизація ядра окостеніння головки з розвитком тяжких епіфізитів. Тому методом вибору став метод Кодевілла — постійне клейове витягнення ніжок у вертикальній площині з поступовим відведен­ням на спеціальній металевій дузі, яка примонтована до ліжка (рис.20).

Рис. 20. Клейовий витяг при вродженому вивиху стегон.

Кожний день стегна розводять на 1 см; при досягненні повного від­ведення стегон нерідко виникає самовправлення головки. Якщо головка не вправляється, лі­кар великі пальці кистей розміщує на велико­му вертлюзі, а інші кладе на крило клубової кістки і знизу догори підштовхує головку, яка переходить край вертлюгової ямки і вправля­ється в останню. Така методика більш щадна, але при ній теж виникають епіфізити, хоча знач­но рідше.

Після зняття витягнення кінцівки фіксують відвідними шинами, апаратами для поступового переходу кінцівки у фізіологічне положення. Призначають масаж, лікувальні вправи, вітамі­ни з мікроелементами. Через 1—2 міс після знят­тя витягнення повністю відновлюється функція суглобів. Рентгенологічний контроль за станом кульшового суглоба вирішує питання про акти­візацію статичного навантаження, виходячи зі ступеня дистрофічних проявів у суглобі. Основ­не лікування дистрофічних проявів — розвантаження кінцівки, бальнеотерапія, електрофорез кальцієм, неробол, препарати кальцію та фос­фору, вітаміни (відеїн-3), АТФ, санаторно-ку­рортне лікування.

Ускладненням дистрофічного процесу є роз­виток соха рlапа з наступним прогресуючим деформівним остеоартрозом.

За даними проф. Я.Б. Куценка, лікування вродженого вивиху стегна функціональним мето­дом дає задовільні стійкі наслідки у 70—80% ви­падків.

Основною причиною незадовільних наслід­ків є асептичний некроз (8—9,5%), невправимість вивиху внаслідок перетяжок капсули суглоба та рецидиву вивиху. Оперативне лікування необ­хідне 13% хворих.

У разі неефективності консервативних ме­тодів лікування методом вибору стає хірургіч­ний, який застосовують не раніше 3—5-річного віку, коли з дитиною можливо вступити в кон­такт для проведення післяопераційної реабілі­тації.

Хірургічні методи, які застосовують для лі­кування вроджених вивихів стегна, поділяють на три групи: радикальні, коригуючі та паліативні.

До радикальних хірургічних втручань від­носять усі методики і модифікації відкритого усунення вродженого вивиху стегна, а також артродез у дорослих хворих.

Коригуючі операції — це операції, при яких усуваються відхилення від норми проксималь­ного кінця стегнової кістки (соха vага, valga, antetorsya), подовження кінцівки, транспозиція місця прикріплення м'язів, великого вертлюга. Коригуючі операції можуть виконуватися окре­мо і в поєднанні з радикальними операціями на суглобі (рис. 21).

Рис. 21. Підвертлюгова вальгизуюча остеотомія.

До групи паліативних операцій належить операція Кеніга (утворення навісу над голов­кою даху), остеотомії Шанца, Лоренца, Байера. Паліативні операції інколи використовують у поєднанні з подовженням кінцівки, тобто кори­гуючими операціями (при однобічних вивихах).

У 50-х роках XX ст. розроблено методики лікування вроджених вивихів стегна за допомо­гою остеотомії таза (К. Хіарі, 1955; П. Пемберт, 1958; Р. Солтер, 1960). Остеотомії таза за Хіарі обумовлюють звуження тазового кільця, тому їх виконують в основному у хлопчиків. Кращі на­слідки при остеотомії таза за Солтером та при ацетабулопластиці за Пембертом.

Консервативне лікування підлітків і дорос­лих не ефективне, тобто закрито вправити ви­вих стегна з одного боку неможливо внаслідок наступних вторинних порушень остеогенезу, а саме, мілкої, блюдцеподібної вертлюгової ямки. З іншого боку спостерігають занадто косий дах, деформацію головки та антеторсію шийки стег­нової кістки, контракцію м'язів тазового пояса.

Тому методом вибору є хірургічний метод. Застосовують складні реконструктивно-віднов­ні операції, які направлені на відновлення ана­томічних, біомеханічних співвідношень у сугло­бі зі збереженням його функції.

При задовільних співвідношеннях суглобо­вих поверхонь і форми головки формують дах за допомогою реконструкцій за методиками Кор­жа, Томса, Кеніга та Пемберта, остеотомій таза за методиками Солітера (рис. 22), Хіарі (рис. 23).

Рис. 22. Операція Солітера.

Рис. 23. Операція Хіарі.

Якщо є надмірна антеторсія, то додатково виконують деторсійну підвертлюгову остеотомію стегнової кістки, яка дає можливість не тільки усунути ради­кальну антеторсію, а і відновити шийково-діафізарний кут, видаливши клин з проксимального фрагмента кістки. До осифікації У-подібного хряща робити за­глиблення вертлюгової ямки не показано, оскіль­ки виникає значне порушення формування верт­люгової ямки. При високих іліакальних виви­хах неможливо вивести головку до вертлюгової ямки і вправити її, а якщо вдається вправити, то виникає заклинення її із втратою рухів, роз­витком асептичного некрозу. Для запобігання цим ускладненням Заграднічек запропонував ро­бити підвертлюгову резекцію сегмента стегно­вої кістки. При такому укороченні головка без надмірного зусилля і тиску вправляється у вертлюгову ямку, і не виникають такі ускладнен­ня, як анкілоз, асептичний некроз.

У дорослих хворих відкрите усунення вро­дженого вивиху стегнової кістки відбувається при формуванні вертлюгової ямки.

Враховуючи той факт, що у підлітків і дорос­лих при високих іліакальних вивихах після від­критих вправлень вивиха стегнової кістки до­сить часто отримати добрі функціональні ре­зультати не вдається, роблять паліативні опера­ції — остеотомію Шанца. Недоліком її є те, що після остеотомії виникає додаткове укорочення кінцівки. Тому Г.А. Ілізаров запропонував піс­ля остеотомії накладати дистракційний апарат і робити подовження кінцівки. Така методика дала можливість отримати статично опорну кін­цівку при збереженні рухів і відсутності укоро­чення кінцівки.

Лікування вроджених вивихів стегна у під­літків і дорослих є складною проблемою як що­до складності самого хірургічного втручання, так і відновлення функції кульшового суглоба. Тому основна задача — це раннє виявлення ви­виху і початок лікування з перших тижнів на­родження. При невправлених вивихах раннє оперативне лікування у віці 3—5 років дає мож­ливість отримати значно кращі близькі і відда­лені наслідки.