Вроджена дисплазія кульшового суглобу

Дисплазію кульшового суглоба необхідно розглядати як самостійну вроджену ваду, яка трапляється у 16 випадків на 1000 новонародже­них. Дисплазія спостерігається частіше у дівча­ток (7:1) і в переважній більшості буває одно­бічною.

Щодо виникнення дисплазії кульшового су­глоба існує багато точок зору, але найбільшу ува­гу привертає теорія вади первинної закладки плода та затримки розвитку нормально закладе­ного кульшового суглоба. Про підтвердження по­рушення первинної закладки свідчать випадки поєднання дисплазії кульшового суглоба з інши­ми вродженими вадами. Щодо другої точки зору, то прибічники її вважають причиною несприят­ливий вплив екзо- і ендогенних факторів на плід. Підтвердженням цього є вивчення зовнішнього середовища на промислове забруднених терито­ріях, де відсоток дисплазій значно вищий. Отже, ці дві теорії дають підставу для розкриття етіо­логії вродженої дисплазії кульшового суглоба.

Для дисплазії кульшового суглоба типовим є гіпоплазія вертлюгової ямки: вона мілка, пло­ска, витягнута по довжині, з різним ступенем збільшення скошеності даху (за 30°). Як прави­ло, при дисплазії кульшового суглоба пізно з'яв­ляються ядра окостеніння головки стегнової кістки і відставання її розвитку. Порушена фі­зіологічна торсія проксимального кінця стегно­вої кістки: виникає надмірний (більше ніж 10°) поворот (відхилення) головки і шийки стегно­вої кістки наперед — антеторсія або рідше на­зад — ретроверсія із збільшенням шийково-діа-фізарного кута.

При вроджених дисплазіях кульшового суг­лоба завжди наявна дисплазія м'язів, капсули і зв'язок. Отже, дисплазія кульшового суглоба - це недорозвинення всіх елементів кульшового суглоба. Особливістю дисплазії, на відміну від підвивиху або вивиху стегна є те, що головка завжди центрована у вертлюговій ямці. На су­часному етапі медицини лікарі-акушери, аку­шерки, патронажні сестри повинні пройти від­повідну підготовку по діагностиці вроджених вад, особливо дисплазії, вродженого вивиху стег­на, кривошиї та клишоногості

Клінічні прояви. Оглядаючи дитину, лікар звертає увагу на наявність додаткових складок чи асиметрію їх на медіальній поверхні верх­ньої третини стегна. Під час перевірки пасив­них рухів у кульшовому суглобі лікар згинає ніжки у кульшовому і колінному суглобах до прямого кута, а потім повільно починає їх роз­водити і відчуває, що з одного боку відведення стає обмеженим (при однобічній дисплазії) або відмічає обмеження відведення обох стегон (при двобічній дисплазії). Таким чином, для диспла­зії кульшових суглобів характерні три симпто­ми (рис. 9):

• наявність додаткових складок на медіаль­ній поверхні верхньої третини стегна,

• асиметрія складок і

• обмеження відведення стегон.

Це не патогмонічні симптоми, не абсолютні, а віднос­ні, що вказують на наявність порушень у куль­шовому суглобі, хоча бувають і у здорових дітей.

Рис. 9. Клінічні ознаки дисплазії кульшових суглобів.

Рентгенологічний контроль, який проводять після 3-місячного віку, після появи ядер окос­теніння епіфіза головки стегнової кістки, дає можливість уточнити діагноз. Оцінку отриманих даних проводять за схемою Хільген-рейнера. Для вродженої дисплазії характерні та­кі рентгенологічні симптоми: скошеність даху вертлюгової ямки; плоска, мілка вертлюгова ям­ка; пізня поява ядер окостеніння епіфізів голов­ки; головка центрована без латеропозиції.

Схема Хільгенрейнера (рис. 10). На рент­генограмі таза, кульшових суглобів проводять горизонтальну лінію через У-подібні хрящі (лінія Келера). Другу лінію — дотичну — прово­дять з верхнього краю даху вертлюгової ямки паралельно до останньої і з'єднують з лінією Келера. Утворюється кут, який повинен бути у нормі не більшим ніж 30°. Далі по горизонталь­ній лінії Келера від центру дна вертлюгової ямки до внутрішнього краю ядра окостеніння відкла­дають відрізок сі. У нормі цей відрізок дорівнює 1—1,5 см. Збільшення довжини відрізка вказує на наявність латеропозиції головки. Наступну лінію проводять з верхньої точки даху у вигля­ді перпендикуляра до лінії Келера і продовжу­ють її на стегно. Цей перпендикуляр розділяє вертлюгову ямку на 4 сектори. Ядро окостенін­ня головки стегнової кістки завжди повинно бу­ти у нижньо-внутрішньому секторі. Крім того, проводять перпендикуляр з лінії Келера до ядра окостеніння стегнової кістки. Довжина цього перпендикуляра у нормі дорівнює 1,5 см. Цей показник вказує на відсутність зміщення голов­ки догори (проксимально). Крім того, на відсут­ність внутрішньосуглобового зміщення прокси­мального кінця стегнової кістки вказує лінія Шентона, яка проходить по внутрішньому кон­туру шийки стегнової кістки і плавно, без роз­риву переходить на верхньомедіальний контур затульного отвору.

а

б

Рис. 10. Рентгенологічні ознаки дисплазії кульшових суглобів: а) схема Хільгенрейнера; б) рентгенограми при дисплазії кульшових суглобів.

Отже, знання лікарями клінічних і рентге­нологічних даних дисплазії кульшового сугло­ба у дітей завжди запобігає пізній діагностиці.

Лікування. Виявивши у пологовому будин­ку вроджену дисплазію кульшового суглоба, починають консервативне лікування: спершу про­водять широке сповивання, а з 2—3-тижневого до 3-місячного віку застосовують ортопедичні штанці. Крім того, батьків навчають проводити вправи на відведення стегон перед сповиванням. Після 3 міс життя обов'язково роблять ренгенологічний контроль, впевнюються у наявності дисплазії і одягають стремена Павлика (рис. 11). Перевага їх у тому, що вони дають вільний доступ для гі­гієни дитини, дозволяють активні рухи ніжками при фіксованих кульшових і колінних суглобах під кутом 90° з поступовим досягненням повно­го відведення стегон. Залежно від ступеня дис­плазії стремена Павлика одягають на 3—6 міс. Критерієм зняття стремен є повне відновлення даху вертлюгової ямки, кут якої на схемі Хіль­генрейнера повинен бути не більшим ніж 30°.

Рис. 11. Лікування дисплазії та вродженого вивиху стегна: а) шиною Сітенко; б) стременами Павліка.

Чому відведення стегон є лікувальним мо­ментом?

По-перше, при відведенні стегна під кутом 90° головка центрована і усунуто постійний тиск на дах вертлюгової ямки, що дозволяє елемен­там кульшового суглоба правильно формуватися.

По-друге, постійне подразнення капсули су­глоба і функціонування м'язів під час активних рухів поліпшує мікроциркуляцію, що теж пози­тивно впливає на процес дорозвинення вертлю­гової ямки.

Мета лікування вродженої дисплазії поля­гає в тому, щоб створити оптимальні умови для дорозвинення даху вертлюгової ямки до досяг­нення 1-річного віку, тобто до часу, коли дити­на почне ходити; у суглобі повинні бути від­новлені нормальні біомеханічні параметри.