9. Токсичний епідермальний некроліз.

Синдром Лаєлла або токсико-алергічний бульозний епідермальний некроліз

На шкірі і слизових раптово гостро виникають численні буро-червоні вогнища, на яких формуються пухирі, вони розриваються, поверхневі шари епідермісу відшаровуються, утворюються суцільні ерозовані мокнучі поверхні. Загальний стан хворих важкий, температура тіла 39-40ºС, порушується серцева діяльність, функція нирок, у крові – підвищена ШОЕ, нейтрофілія, в сечі – еритроцити, білок, циліндри

Лікування:

хворих на токсикодермію лікують як пацієнтів з дерматитом,

при синдромі Лаєлла глюкокортикостероїди 120-150 мг і більше за преднізолоном, сольові розчини (Рінгера, «Дисоль», «Трисоль»), сечогіння засоби, симптоматична терапія: антибіотики при приєднанні інфекції, кардіотонічні препарати, гепарин

місцево: креми з стероїдами, ерозії змащують водними розчинами анілінових барвників

догляд за хворими: при обмеженій токсидермії хворим дають пиття у великій кількості, очищують кишківник; при важких формах – госпіталізація хворого, стерильні умови перебування (опромінення палати УФО, обробка ерозій з дотримання привил асептики та антисептики, догляд за порожниною рота, 2-3 рази на добу зміна одягу та білизни, стерильні повязки, перед їх зміною дають анальгетики); щадне харчування: рідка і протерта їжа, велика кількість рідини.

10. Папулосквамозні дерматози: псоріаз, червоний плескатий лиша: пітиріаз рожевий.

Псоріаз – це хронічно-рецидивуюче захворювання, яке характеризується мономорфною висипкою на шкірі у вигляді папул, покритих сріблястими лусочками, а також змінами в різних органах і системах.

Класифікація:Клінічні форми псоріазу: За характером ураження: папульозно- бляшковий, ексудативний, пустульозний, еритродермічний, артропатичний, вісцеральний За стадією розвитку: прогресивний стаціонарний Регресивний За типом перебігу:літній зимовий

Основним елементом висипки у хворих є рожево-червоний вузлик (папула) запального характеру, вкритий великою кількістю сухих, сріблястих лусочок, схильна до росту, злиття і утворення бляшок.

Характерна псоріатична тріада (тріада феноменів зскрібання): стеаринова пляма,термінальна плівка, кров'яна роса Висипка симетрична

Прогресивна стадія Папули дрібні насиченого рожевого кольору, перші три дні не вкриті лусочками, ростуть, вкриваються лусочками, а по краям залишається рожевий обідок без лусочок.

Характерний симптом Кебнера (ізоморфна реакція Субєктивно: сильний свербіж.

Стаціонарна стадія Папули і бляшки інфільтровані, великі, темніші з синюшно-буроватим відтінком, лусочки товсті, навколо висипки блідий обідок, що свідчить про зупинку росту елементів.

Регресивна стадіяПапули стають плоскими, кількість лусочок зменшується, бляшки поділяються на менші, в центрі папул – западання (процес розсмоктування).

Ексудативна форма – в ділянці висипки виникає мокнуття, це свідчить про тяжкий перебіг хвороби.

Пустульозна форма – лусочки стають вологими і перетворюютьсяна кірки, з'являються пустули, всі елементи зливаються, а потім відшаровуються у вигляді «гнійних озер».

Еритродермічна форма – уражається вся шкіра, стає яскраво-червоного кольору з буруватим відтінком, інфільтрованою, напруженою, із значним сріблястим лущенням, збільшуються периферичні лімфовузли, порушуються загальний стан хворого.

Артропатична форма (5% хворих) – важка, уражаються кістки і суглоби Вісцеральна форма – уражаються нирки, печінка, кишківник.

У 10% хворих уражаються нігті, вони стають товсті, жовто-сірі, ламкі, втрачають блиск, поверхня їх вкрита дрібними заглибленнями (симптом «наперстка»), виникає гіперкератоз.

Лікування: седативні засоби:, нозепам 2 тижні - 1 місяць, антигістамінні: фенкарол 10-15 днів,імуностимулятори: пірогенал 2-3 тижні кортикостероїди: у важких випадках (еритродермічна, артропатична, ексудативна форми) по 25-50 мг на добу із розрахунку на преднізолон, цитостатики: у важких випадках і при стійкості до лікування, мякої дії - місцево: прогресивна стадія – 1-2% саліцилова мазь, на волосисту частину голови 1-2% сірчано-саліцилова мазь, при обмеженому процесі кортикостероїдні креми; стаціонарна стадія – кератолітичні та кератопластичні засоби 2-5 % саліцилова, 2-5% сірчавндьогтева, 5% іхтіолова, 5-10% нафталанова мазі, дипросалік, преднікарб, целестодерм

Червоний плоский лишай

Висипка у вигляді яскраво-червоних, червоно-коричневих, чітко окреслених, щільних, плоских, полігональних папул до 3 мм в діаметрі з пупкоподібним западанням у центрі. Вузлики гладенькі, блищать, розміщується ізольовано чи згруповано, можуть зливатися, але не ростуть.

На слизових: сіруваті або синюшно-білі невеликі плями, що групуються і зливаються у нерівні смужки, сітки.

При змащуванні поверхні папул рослинною олією чи водою просвічується характерна сітка Уїкхема Субєктивно: сильний постійний нападоподібний свербіж. Перебіг хвороби тривалий (місяці, роки), можливі рецидиви.

Лікування: антибіотики 2 тижні, противірусні: інтерферон, гормони: при поширених формах з поступовим зниженням дози до повної відміни, вітаміни: групи В, ретинол, рутин, судинорозширювальні препарати: нікотинова кислота, імуностимулятори, фізіотерапія: ПУВА-терапія, ультразвук, кріодеструкція, парафінотерапія

місцево: кортикостероїдні креми, 0,1% ментол, в хронічній стадії – дьогтеві-наяталанові мазі

Рожевий лишай або рожевий пітиріаз Жібера Висипка у вигляді овальних чи круглих рожевих плям 1-1,5 см в діаметрі, через кілька днів центральна частина стає жовтуватою, епідерміс зморщується як цигарковий папір, а по краям легке лущення. Спочатку виникає один елемент – материнська бляшка або «медальйон» 3 на 4 см в діаметрі, через 7-10 днів численні симетричні рожеві плями з легким муковидним лущенням, на шиї, грудях, потім на руках і стегнах. Не уражаються волосиста частина голови, обличчя, кисті, гомілки. Субєктивно: сильний свербіж, що посилюється при потінні, на початку хвороби гарячка, біль у суглобах і м'язах, збільшення лімфовузлів, лейкоцитоз. Тривалість хвороби до 6 тижнів, рідко довше.

Лікування:десенсибілізуючі, антибіотики широкого спектру дії при генералізації процесу, глюкокортикостероїди при важких випадках, етакридину лактат по 0,05-0,1 г всередину 2 рази на добу 10 днів, вітаміни: С, аскорутин, група В

місцево: масляні і водні суспензії, кортикостероїдні мазі

11. Бульозні дерматози: дерматит герпетиформний дерматит Дюрінг пемфігус звичайний.

Герпетиформний дерматит Дюрінга

Висипка поліморфна: плями, папули, гуртика, напружені пухирі на гіперемійованій основі, схильні до групування і не ростуть. Ерозії швидко епітелізуються, залишається стійка пігментація, слизові не уражаються.

Типова локалізація: розгинальні поверхні кінцівок, тулуб, сідниці, обличчя, долоні і підошви, суб’єктивно – свербіж.

Діагностика:

• симптом Нікольського негативний

• немає клітин Тцанка

• позитивна проба Ядассона (компресна проба з 50% маззю калію йодиду): на місці нанесення з'являється висипка

• у вмісті пухирів до 30% еозинофілів

Лікування:

• сульфонові препарати: ДДС по схемі

• антигістамінні препарати: кларитин, лоратидин, цетиризин

• протизапальні: кальцію глюконат

• протималярійні: делагіл, плаквеніл

• вітаміни: групи В, віт А, С

• місцево: анілінові барвники, мазі з гормонами і антибіотиками

Догляд за хворими:

• санітарно-гігєнічний режим: систематичне провітрювання палат, температура не нижче 20ºС

• протирання здорових ділянок шкіри 1-2% саліциловим чи борним спиртом

• ванни з відваром дубової кори, ромашки, калієм перманганату, заборона мила і мочалок, висушування шкіри хворого після ванн, вкласти в ліжко і накрити теплою ковдрою

• негаряча, рідка їжа, дієта білкова, вітамінна, обмежити вуглеводи, сіль, при герпетиформному дерматиті виключити продукти, що містять йод, глютеїн (злаки).

Пухирчатка

Важке хронічне захворювання. Яке проявляється утворенням пухирів на незміненій шкірі і слизових оболонках. Найчастіше хворіють жінки віком понад 40 років, ріко – діти.

Клінічні форми:вульгарна, вегетуюча, листоподібна, себорейна, сімейна або хвороба Хейлі-Хейлі

Вульгарна пухирчатка

На незміненій шкірі і слизових виникають напружені пухирі різної величини (від горошини до горіха і більше), наповнені прозорою жовтуватою рідше кров’янистою рідиною, що поступово стає каламутною.

Типова локалізація: тулуб, згини, місця натискання, великі складки, слизова рота, волосиста частина голови.

Симптоми: пухирі лопають, оголюються яскраво-червоні вологі болючі ерозії, на яких утворюються кірки, після відпадання яких лишається пігментація. Без лікування з'являються все нові пухирі, ерозії, що можуть уражати всю шкіру – шкіра наче «пливе». Загальний стан спочатку не порушений, потім підвищується температура тіла, виникає слабкість, втрата апетиту, виснаження, пригнічення чи збудження, пронос, блювання.

Діагностика

Позитивний симптом Нікольського:

легке тертя пальцем спричиняє відшарування поверхневих шарів епідермісу навіть на видимо здоровій шкірі;

якщо потягнути за край розірваної покришки пухиря, то роговий шар епідермісу легко відокремлюється у вигляді стрічки на великому протязі

у мазках-відбитках з дна ерозій є акантолітичні клітини Тцанка (з великим ядром і багатьма ядерцями)

12. Системні хвороби та локалізовані зміни сполучної тканини: червони вовчак, вогнищева склеродермія.

Червоний вовчак

Це захворювання сполучної тканини, яке чутливе до ультрафіолетових променів.

Дискоїдна форма

Висипка складається з трьох зон: еритема з розширеними капілярами, запальною інфільтрацією і набряком; гіперкератоз з тоненькими, сіруватими, щільно посадженими в устя волосяних фолікулів лусочками; атрофія, що починається з центру з незначним лущенням, пігментацією.

Типова локалізація:

обличчя у вигляді метелика, спинка на носі, крила на щоках; інколи висипка виникає на вушних раковинах, всьому обличчі, тильній поверхні кисті пальців, шиї, грудях, рідко на волосистій частині голови; слизові не уражаються.

Системна гостра форма На шкірі виникають синюшні папули з незначним лущенням, пухирі, крововиливи, без атрофії. Порушується загальний стан: висока температура тіла, біль в кістках, суглобах, м'язах, збільшення селезінки, ураження нирок, серцево-судинної системи. В загальному аналізі крові збільшена ШОЕ, лейкопенія, клітини червоного вовчака.

Лікування:

• протизапальні препарати: індометацин

• протималярійні: делагіл, плаквеніл, хінгамін

• імуностимулятори

• при важкому перебігу гормони: преднізолон, тріамцинолон, дипроспан; цитостатики; цитостатики: циклофосфан, метотрексат

• місцево: мазі з гормонами: флуцинар, синафлан, преднікарб, при обмежених формах обколювання вогнищ гормонами, кріотерапія

Догляд за хворими:

• уникати впливу сонячних променів, високої, низької температури, хімічних і механічних подразнень шкіри

• робота на повітрі неможлива

• особиста гігієна: фото захисні креми

• дієта збагачена білками, обмеження вуглеводів

Склеродермія

Це хронічна хвороба сполучної тканини, при якій вогнищево або дифузно ущільнюється і склерозується шкіра.

На шкірі виникає набряк, він стає напруженим, блискучим, злегка гіперемійованим з фіолетовим чи синюшним відтінком, згодом шкіра стає тверда, білого чи жовтого (воскового) кольору, вогнища ураження з чіткими краями і трохи підвищуються.

Можуть бути смуги, круглі бляшки до кількох см, що ростуть і зливаються, або вся шкіра перетворюється на твердий панцир, зменшується рухливість суглобів, зникає міміка. Уражаються слизові рота,гортані, носа, піхви, порушується загальний стан, скарги на свербіння і відчуття стягнення шкіри.

Перебіг тривалий, роками, закінчується атрофією шкіри і нижче лежачих тканин.

Лікування:

• антибіотики у активній фазі: пеніцилін

• ферментні препарати: лідаза, ронідаза

• біогенні стимулятори: алоє, скловидне тіло 25-30 ін'єкцій на курс, через 3-4 міс

• гормони в середніх дозах (20-30 мг із розрахунку на преднізолон)

• судинорозширювальні: теонікол, но-шпа

• вітаміни: групи В, віт А, С

• сорбційні методи

• місцево: гормональні креми, у фазі ущільнення – ферменти (трипсин, хімотрипсин), лікувальні грязі, масажі, гімнастика