Первичный нс.

Он представлен липоидным нефрозом (нефротический синдром с мини­мальными изменениями клубочков, "болезнь малых отростков подоцитов"), мембранозной нефропатией и фокальным сегментарным гломерулосклерозом.

Липоидный нефроз наиболее часто встречается у детей (75% cлучаев) и реже у взрослых (25% случаев). Макроскопически почки резко увеличе­ны, дряблые, капсула снимается легко, поверхность желтоватая, гладкая. Начальные микроскопические изменения, несмотря на название болезни, происходят в клубочках, но они могут быть обнаружены только при элект­ронной микроскопии. Эти изменения заключаются в потере и склеивании малых отростков подоцитов и слиянии их с базальной мембраной капилля­ров, в результате чего она несколько утолщается, а степень дисперснос­ти ее мукополисахаридного геля понижается. Эти изменения приводят к повышению проницаемости клубочкового капиллярного фильтра и значитель­ной потере белка (селективная альбуминурия, потера до 10 гр белка в сутки). Усиленная реабсорбция белка эпителием канальцев приводит к его значительным дегенеративным изменениям (гидропическая, гиалиново-ка­пельная и жировая дистрофия), которые в противоположность клубочковым изменениям хорошо видны при световой микроскопии. Воспалительные изме­нения в ткани почек отсутствуют. Нет эритроцитов в моче, почечная не­достаточность не развивается; развивается артериальная гипертония. Типичным для НС является развитие вторичного иммунодефицита (из-за значительной потери белка), и больные (а это в основном дети) погибают от вторичных инфекций. Причина данной болезни не известна, предполага­ют роль врожденных аномалий строения и функции подоцитов.

Mембранозная нефропатия. В основном встречается у взрослых мужчин, ее возникновение связывают с циркулирующими ИК, антиген которых обычно не известен. Макроскопически почки увеличены, поверхность гладкая, блед­но-розовая или желтоватая. Микроскопически отмечается значительное утолщение и галиноз базальных мембран капилляров клубочков в результа­те усиленной продукции подоцитами ее основного вещества. Примечатель­ным является отсутствие воспалительной реакции в ответ на отложение в капиллярах ИК, что связывают с отсутствием на мезангиальных макрофагах рецепторов к Fc-фрагменту иммуноглобулинов. Формируются выраженные отеки с асцитом. В исходе заболевания развивается нефросклероз с хро­нической почечной недостаточностью.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз. Составляет около 10-20% слу­чаев НС. Этиология и патогенез не известны. Основные патоморфологичес­кие изменения развиваются в глубоких гломерулах кортикомедуллярной зо­ны, где происходит склероз и гиалиноз части гломерул с облитерацией капилляров. Характерным является наличие пенистых липидсодержащих мак­рофагов в мезангии пораженных клубочков. В начале имеется очаговое по­ражние, далее поражения клубочков приобретают генерализованный харак­тер. Им сопуствует атрофия канальцев. В финале развивается хроническая почечная недостаточность.

с). AМИЛОИДОЗ ПОЧЕК. Почки поражаются почти во всех случаях вторичного амилоидоза и часто при первичном амилоидозе. В клиническаом течении выделяют 4 стадии амилоидоза почек: латентная, протеинурическая, неф­ротическая и уремическая. Вначале отложения амилоида обнаруживаются в строме пирамид (латентная стадия), затем они распространяются на кору, локализуясь в клубочках вокруг базальных мембран капилляров, а также вокруг базальных мембран канальцев (протеинурическая и нефротическая стадии). Развивается типичная картина вторичного нефротического синд­рома со всеми типичными симптомами. При поражении основного большинс­тва клубочков развивается уремическая стадия процесса. В начальных стадиях амилоидоза почки несколько увеличены в размерах, кора расшире­на, белесая ("большие сальные почки"). В финальных стадиях возможно вторичное сморщивание почек.