ЛЕКЦИЯ 23.

Болезни почек, их классификация. Гломерулонефрит. Пиелонефрит. Интер­стициальный нефрит. Нефросклероз. Хроническая почечная недостаточность (уремия) и ее патоморфология.

Болезни почек очень широко распространены у человека. Они встреча­ются у детей, взрослых и пожилых и часто протекают бессимптомно, за­канчиваясь, тем не менее развитием почечной недостаточности.

Болезни почек известны с начала 19 века, когда Ричард Брайт в 1827 году описал группу болезней, характеризовавшихся протеинурией, отеками и гипертрофией сердца. Брайт предположил, что эти симптомы связаны с заболеванием почек.

Современные данные, базирующиеся в частности на электронномикроско­пическом исследовании почечных биопататов, дали возможность классифи­цировать заболевания почек на следующие формы:

Классификация болезней почек:

I. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Приобретенные:

a) гломерулонефриты

b) идиопатический нефротический синдром

c) амилоидоз почек

d) диабетический и печеночный гломерулосклероз

Врожденные:

a) врожденный нефрит с глухотой (синдром Альпорта)

b) врожденный нефротический синдром

c) семейный почечный амилоидоз

II. TУБУЛОПАТИИ

Приобретенные:

a) острый тубулярный некроз

b) хронические тубулопатии (подагрическая нефропатия, поражение почек при множественной миеломе)

Врожденные:

a) тубулопатии с полиурическим синдрпомом (почечная глюкозурия, несахарное мочеизнурение)

b) тубулопатии с рахитоподобными изменениями (фосфат-диабет, глю­козоаминоацидурический рахит или синдром де Тони-Дебре-Фанкони)

c) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицин­урия, первичная гипероксалурия, почечный канальциевый ацидоз).

III. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

a) тубуло-интерстициальный нефрит

b) пиелонефрит

IV. НЕФРОЛИТИАЗ (ПОЧЕЧНОКАМЕГННАЯ БОЛЕЗНЬ)

Y. НЕФРОСКЛЕРОЗ

VI. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩЕГО ТРАКТА

VII. ОПУХОЛИ ПОЧЕК.

I. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ - группа болезней почек, характеризующаяся преобла­дающим поражением гломерулярного аппарата. Представлены гломерулонеф­ритами, нефротическим синдромом, фокальным сегментарным гломерулярным

склерозом (гиалинозом) и амилоидозом почек.

a) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - негнойное двустороннее воспаление почечных клубоч­ков преимущественно инфекционно-аллергической природы. Гломерулонефрит

- заболевание в основном молодых людей до 20 лет, лишь 10% больных имеют возраст старше 40 лет.

В клинической картине гломерулонефритов различают почечные и вне­почечные симптомы. Почечные симптомы - олигоурия, протеинурия, гемату­рия, цилиндрурия. Внепочечные симптомы - артериальная гипертония, ги­пертрофия левого желудочка сердца, диспротеинурия, отеки, гиперазот­емия, уремия.

Этиология гломерулонефритов. Вызываются инфекционными и неинфекци­онными агентами. Среди инфекции наибольшее значение имеют бета-гемо­литические стрептококки, так что бактериальный стрептококковый гломе­рулонефрит обычно возникает после тонзиллита, скарлатины, рожи, сепси­са, острых респираторных инфекций, пневмоний) в форме аллергический реакции на микробные антигены. Неинфекционные гломерулонефриты возни­кают редко (например, при длительном употреблении этанола).

Этиология и патогенез гломерулонефрита.

Примерно в 85% случаев гломерулонефрит непосредственно вызывается циркулирующими иммунными комплексами (ИК). Они поражают капилляры клу­бочков и вызывают в них ответную воспалительную реакцию, которая мор­фологически выглядит в виде картины гломерулонефрита. Иммунокомплекс­ные гломерулонефриты развиваются при различных острых и хронических инфекционных процессах в организме, обычно вызванных стрептококками (тонзиллиты, рожа, другие стрептококковые поражения кожи - стрептодер­мии). Это так называемый посттрептококковый иммунокомплексный гломеру­лонефрит, их большинство. Однако немалое значение имеют и другие ин­фекции - пневмококки, микоплазмы, вирусы. При инфекционныйх (постин­фекционных) гломерулонефритах в состав циркулирующих ИК в качестве анетигенов входят именно антигены микробов. Описаны также иммунокомп­лексные гломерулонефриты, где антигеном является алкогольный гиалин при алкогольном поражении печени.

Иногда гломерулонефрит развивается при поражении клубочков противо­почечными антителами. Классическим примером аутоантительного гломеру­лонефрита является пневморенальный синдром Гудпасчера, при котором на­ряду с поражением почек (преимущесвтенно экстракапиллярный продуктив­ный гломерулонефрит) развивается интерстициальная пневмония с геморра­гическим компонентом.

Имеется множество клинических и патоморфологических форм гломеруло­нефрита, что обусловлено различием в свойствах циркулирующих ИК (их состав, размер частиц, свойства антигенов и комплемента) и силе ответ­ной воспалительной реакции.

Роль воспалительной реакции заключается в элиминации осевших в клу­бочках почек ИК. Это обеспечивается увеличением количества в клубочках мезангиальных макрофагов, а также иммигрирующими нейтрофилами. При неспособности воспалительной реакции элиминировать ИК из гломерул уси­ливается продуктивноклеточная фаза воспаления с последующим развитием склероза клубочков (гломерулосклероз) и в финале почечной недостаточ­ности.

Патологическая анатомия гломерулонефрита.

Современные данные по патоморфологии гломерулонефритов почти пол­ностью получены из результатов исследования почечных биоптатов. Ввиду этого современный диагноз гломерулонефрита должен обязательно основы­ваться на данных морфологического изучения почечного биоптата.

В настоящее время выделяют 3 основных формы гломерулонефрита: ост­рый, подострый и хронический. При этом подострый и хронический гломе­рулонефриты являются самостоятельными заболеваниями и не являются ре­зультатом острого гломерулонефрита.

Макроскопические изменения:

При остром гломерулонефрите почкни несколько отечны, капсула напря­жена и под ней имеются мелкие геморрагии. Корковое вещество бледное, иногда расширено и контрастирует с застойными полнокровными пирамидка­ми. Однако почки могут выглядеть и неизмененными и только микроскопи­ческое исследование позволяет диагностировать острый гломерулонефрит.

При подостром гломерулонефрите почки увеличены и дряблые, кора расширена и отечна, серовато-желтоватая и тусклая с красным крапом ("большая пестрая почка" или "большая белая почка"). Иногда корковый слой может быть красным ("большая красная почка").

В конечной стадии хронического гломерулонефрита почки обычно выгля­дят сморщенными из-за разрастания соединительной ткани в коре и моз­говом веществе. В результате формируется "маленькая зернистая почка", также называемая "вторично сморщенная почка".