Параметры с установленной значимостью для оценки степени тяжести заболевания, стабильности и прогноза при лаг (адаптировано от McLaughlin и McGoon)

Целевые показатели и цели лечения должны быть адаптированы к конкретному пациенту. Например, Т6МХ > 400 м, как правило, считается приемлемым у больных ЛГ. Молодые пациенты часто способны пройти 500м или более, несмотря на наличие тяжелой ЛГ и дисфункции ПЖ. У этих больных, дополнительный нагрузочный тест с сердечно-легочным нагрузочным тестом и/или КПС является особенно полезным для того, чтобы получить более достоверную оценку функции ПЖ. Пиковый объем O₂, O₂ пульс, пиковое систолическое кровяное давление во время нагрузки и минутная вентиляция/скошенное производство двуокиси углерода (эффективность вентиляции) предоставляют важную информацию о функции ПЖ во время нагрузки. Биомаркеры, эхокардиография, КПС являются дополнительными полезными инструментами, чтобы решить, может ли пациент считаться стабильным. Предлагаемая последующая тактика ведения пациентов с ЛАГ приведена в таб.19.5.

Таблица 19.5.

Предлагаемые исследования и сроки проведения обследования больных с лаг

Общепринятого консенсуса о том, когда и как часто нужно выполнять последующие КПС не существует. Некоторые, но не все, экспертные центры регулярно выполняют КПС, например раз в год. Некоторые центры используют КПС всякий раз, когда рассматриваются изменения в лечении, в то время как другие регулярно выполняют КПС каждые 3-6 месяцев после нового лечения, которое было начато с целью достижения необходимого уровня гемодинамики. С точки зрения прогностического значения, наиболее подходящими гемодинамическими показателями являются сердечный выброс (СВ), давление правого предсердия (ДПП) и смешанное венозное насыщение кислородом, то есть те параметры, которые отражают функцию ПЖ. Рекомендации по использованию КПС у больных ЛАГ представлены в Табл.19.6.

Таблица 19.6.

Рекомендации по катетеризации правых отделов сердца (а) и вазореактивному тестированию (в)

Поддерживающая терапия

Пероральные антикоагулянты

При вскрытии больных ИЛАГ существует высокая распространенность сосудистых тромбообразующих поражений. Сообщается также о нарушениях коагуляции и фибринолиза. Это, наряду с возможным наличием неспецифических факторов риска развития венозной тромбоэмболии, в том числе сердечной недостаточности и неподвижности, является обоснованием для пероральных антикоагулянтов при ЛАГ. Данные в пользу пероральных антикоагулянтов у пациентов с ИЛАГ, наследственными ЛАГ и ЛАГ, обусловленных аноректиками, как правило, ретроспективные и основаны на опыте одного центра. Потенциальные выгоды от пероральных антикоагулянтов следует сопоставлять с риском у пациентов с другими формами ЛАГ, особенно когда существует повышенный риск кровотечения, при таких состояниях как порто-пульмональная гипертензия с тяжелым варикозным расширением вен пищевода.

Диуретики

Декомпенсированная правожелудочковая сердечная недостаточность ведет к задержке жидкости, повышению центрального венозного давления, печеночным закупоркам, асциту и периферическим отекам. Хотя РКИ по диуретикам при ЛАГ нет, клинический опыт показывает четкую симптоматическую пользу этой терапии у перегруженных жидкостью пациентов. Выбор и доза мочегонной терапии могут быть оставлены на усмотрение врача по ЛАГ. Должно быть также рассмотрено добавление антагонистов альдостерона. Важно следить за функцией почек и биохимией крови у пациентов, чтобы избежать гипокалиемии и влияния уменьшенного внутрисосудистого объема крови, ведущего к преренальной почечной недостаточности.

Кислород

Хотя было продемонстрировано, что применение O₂ снижает ЛСС у больных ЛАГ, рандомизированных данных, предполагающих, что длительная O₂ терапия приносит пользу, нет. Большинство пациентов с ЛАГ, за исключением лиц с ВПС и легочными - системными шунтами имеют незначительные степени артериальной гипоксемии в покое, если у них нет открытого овального отверстия. Ориентиры могут быть основаны на доказательствах у больных с ХОБЛ, когда артериальное давление O₂ существенно ниже 8 кПа (60 мм рт.ст.) больным рекомендуется принимать O₂ для достижения O₂ давления артериальной крови > 8 кПа, по крайней мере, 15 ч/день. Амбулаторно О₂ можно рассматривать, когда есть доказательства симптоматической пользы и кооректируемой десатурации при нагрузке.

Дигоксин

Было показано острое улучшение сердечного выброса при ИЛАГ, хотя при хроническом применении его эффективность неизвестна. Дигоксин может быть назначен для замедления частоты желудочковых сокращений у больных с ЛАГ, у которых развиваются предсердные тахиаритмии. Рекомендации по общим мерам обобщены в Табл.19.7

Таблица 19.7.