Тема 8. Геморрагические диатезы

Введение.

Геморрагические диатезы – собирательное понятие, объединяющее группу различных по своей природе заболеваний, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость. В системе крови ГД являются одной из распространенных патологий. Официальной статистики ГД не существует. В мире известно более 300 форм их проявлений и насчитывается около миллиона пациентов с этой патологией, из них по данным Всемирной федерации гемофилии - более 193 тыс. - с нарушениями свертываемости крови. В структуре ГД кровоточивость вызывается патологией тромбоцитов - 80%; нарушением плазменного компонента гемостаза – 18-20%; дефектом сосудистой стенки – 1-2% (Е.П. Иванов,1983г). Высокая частота и многообразие кровоточивости определяется патологией самой системы гемостаза, а также её активной реакцией на патологию других жизненно важных систем организма (сердечно - сосудистой, эндокринной, иммунной и др.) и внутренних органов - печени, почек и др.

Определение. Классификация геморрагических диатезов.

Геморрагический диатез (диатез - предрасположенность, геморрагия - кровотечение) определяет наклонность организма к повторным кровотечениям и/или кровоточивость. В клинической практике термином «геморрагический диатез» обозначают патологическое состояние системы гемостаза, обусловленное дефектом одного или нескольких её компонентов, при котором кровь из сосуда попадает в около сосудистое русло спонтанно или после травмирующего воздействия и проявляется синдромом или симптомом кровоточивости различной интенсивности. «Геморрагические диатезы» (ГД) - группа заболеваний или синдромов вызванные патологией гемостаза и характеризующиеся повышенной кровоточивостью.

Единой классификации ГД, которая бы отражала все многообразие форм и клинических проявлений кровоточивости, нет. В клинической практике в систематизации ГД заложена классификация по клинической характеристике кровоточивости и формам: а) первичные: наследственные и приобретенные формы, б) вторичные.

В первичных ГД клиническая картина представлена характерной кровоточивостью, которая является не только основным симптомом болезни (например, при гемофилии), но и определяет диагноз, прогноз и лечение. В них выделяют наследственные и приобретённые формы. Наследственные - определены генетически, имеют положительный семейный анамнез; выявляются в детском возрасте и протекают на протяжении всей жизни. Приобретенные формы - развиваются (возникают) в любом возрасте у ранее здоровых людей, протекают остро, в ряде случаев - хронически с редкими или частыми рецидивами или непрерывно рецидивирующим течением.

Вторичные ГД - это также приобретенные формы, т.е. исходно не связаны с поражением системы гемостаза, но являются следствием основного заболевания и выявляются как при болезнях крови, так и инфекционных, системных, неопластических и др. заболеваниях. В форме синдрома вторичные ГД, например ДВС-синдром, отягощают течение основного заболевания; в форме симптома, например – пурпура, отражают его системное течение и/или указывают на патофизиологическое вовлечение системы гемостаза в основное заболевание.

По клинико-лабораторным исследованиям нарушений системы гемостаза с кровоточивостью И.А. Кассирского (1970г.), Г. А. Даштаянца (1973), З.С. Баркагана (1988г) разработана патогенетическая классификация, в которой выделены 3 основные группы по признаку нарушения основного звена (компонента) этой системы:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитарного гемостаза.

2. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза.

3. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки.

Первая группа ГД связана с нарушениями клеточно-пластиночной системы крови. Современные представления о механизмах свертывания крови ведущую роль придают тромбоцитам, которые: а) обеспечивают первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз в микрососудистом русле; б) активно участвуют и в коагуляционном гемостазе [в зоне повреждения стенки крупных сосудах и в условиях высокого артериального давления на поверхности активированных тромбоцитов происходит сборка, концентрация, активация факторов свертывания (ф. VII, X, IX, V, VIII, II, XI), участвующих в образовании теназных и протромбиназных комплексов и генерация большого количества тромбина]. Данная группа рассматривается как «тромбоцитопении», с изменениями их численного состава и/или функциональных свойств.

Вторую группу составляют заболевания и синдромы, при которых в основе кровоточивости лежат расстройства плазменно-коагуляционного звена; в клинической практике рассматривают как «коагулопатии».

Третья группа объединяет заболевания и синдромы, в которых развитие кровоточивости связано с нарушением проницаемости сосудистой стенки любого генеза. В последние годы ГД этой группы активно и широко изучаются как «вазопатии и васкулиты».

Клиническая и патогенетическая квалификации являются основой дальнейшего классифицирования различных форм ГД по каждой патогенетической группе.

Тромбоцитопении.

Тромбоцитопении (ТП) - группа заболеваний и синдромов обусловленные снижением количества тромбоцитов в периферии крови менее 150х109 /л. Первичные наследственные заболевания встречаются редко. Распространены первичные приобретенные тромбоцитопении в форме аутоиммунной и идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезнь Верльгофа).

Этиологические факторы и патогенез.Инфекции (бактерии, грибки, вирусы - простой герпес), химические вещества и лекарства (цитостатики, анальгетики, антибиотики), ионизирующее излучение (в поглощенной дозе более 1Грей) – основные этиологические факторы ТП. На развитии ТП влияет интенсивность иммунного ответа, его тип и адекватность, отражается состояние органов кроветворения, печени и селезенки. Основные механизмы развития ТП:

• нарушение продукции тромбоцитов в костном мозге (наследственная, болезни крови – лейкозы, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, В12 -фолиеводефицитная анемия, метастазы солидной опухоли в КМ, воздействие химических алкилирующих веществ и лекарств цитостатиков);

• повышенное разрушение (иммунные, в т.ч. посттрансфузионные, вакцинации, при лимфопролиферативных заболеваниях, системной красной волчанке, ревматойдном артрите; неиммунные, например, при гиперспленизме, механической травматизации протезами клапанов сердца и сосудов или экстракорпоральном кровообращении);

• повышенное потребление (ДВС – синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - болезнь Мошковиц, геморрагический васкулит).

Наследственные ТП определяются генетическими изменениями тромбоцитарного компонента системы гемостаза. Аномалии врожденного характера мегакариоцитов, тромбоцитов могут иметь полиморфизм и проявляются сочетанием патологии системы гемостаза с дефектами развития и др. изменениями. При сцепленном с Х-хромосомой рецессивно наследуемом синдроме Вискотта-Олдрича заболевание проявляется микротромбоцитами и иммунным дефектом. Тромбоцитопения и синдром отсутствия лучевой кости проявляются уже на первом году жизни отсутствием закладки лучевой кости и тромбоцитопенией с тяжелыми кровотечениями.

В группу «тромбоцитопении» включены и тромбоцитопатии. Они обусловленны морфологическими изменениями и функциональной неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза следующих видов:

а) нарушение адгезии тромбоцитов;

б) нарушение агрегации тромбоцитов к АДФ, к коллагену, к ристомицину, тромбину, адреналину;

в) нарушение реакции высвобождения;

г) дефект «пула накопления» высвобождающихся факторов;

д) дефект ретракции;

е) тромбоцитопатия с сочетанием вышеизложенных дефектов.

Аутоиммунная, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – первичная приобретенная тромбоцитопения обусловленная антителами, направленными против составных частей мембран тромбоцитов. Частота заболеваемости высокая (у лиц мужского пола – 4,5 и 7,5 – женского) и её кривая имеет два пика - в возрастной группе до 20 лет и в возрастной группе после 50 лет.

Этиология заболевания не установлена. Отмечается связь развития аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры (АТП) с перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией, в ряде случаев прослеживается связь с приемом фармакологических препаратов, избыточной инсоляцией. Период с воздействия провоцирующего фактора до развития пурпуры в среднем длится 2-4 недели, но у трети пациентов АТП начинается без видимой причины.

Патогенез. Неблагоприятные факторы могут служить антигенами с развитием гетероиммунных ТП. Острая гетероиммунная ТП проходит спонтанно или трансформируется в аутоиммунную ТП. При аутоиммунных ТП антитела направлены против собственных тромбоцитов, которые становятся антигенами из-за присутствия на их мембране Ig G, компонентов системы комплемента, Fc-фрагмента Ig комплексов ГП IIb/IIIa (рецептор фибриногена), ГП Ib/IX (рецептор Виллебранда). Иммунная тромбоцитопения развивается по механизмам, включающим появление антител, имеющих различную иммунную направленность:

а) аутоантител к мегакариоцитам или аутоантител к тромбоцитам;

б) аллоантител к тромбоцитам вследствие гемотрансфузий, трансплантаций костного мозга или беременности;

в) антител против ауто- или ксеноантигенов, адсорбированных на поверхности тромбоцитов;

г) антител против иммунных комплексов, связанных с тромбоцитами. При АТП в костном мозге увеличивается содержание мегакариоцитов и продукция тромбоцитов. Меткой тромбоцитов показано, что количество тромбоцитов уменьшается за счет укорочения жизни клеток до нескольких часов вместо 7 -10 дней функционирования в норме. Селезенка является основным органом секвестрации и деструкции таких качественно неполноценных тромбоцитов.

В классификации АТП выделяют острое и хроническое течение заболевания. Острое течение пурпуры ограничивается временным промежутком до 6 месяцев. Хроническое – свыше 6 месяцев, редко рецидивирующее течение частота обострений 1 раз в год, часто рецидивирующее – 3 раза в год, непрерывно рецидивирующее – более 3-х.

Клиническая картина. АТП возникает остро и характеризуется затяжным или рецидивирующим течением. Развиваются кожные кровоизлияния (часто в местах травматизации или инъекций), кровотечение из слизистых оболочек, реже – из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье. Кровотечения при экстракции зуба начинаются сразу после операции и могут продолжаться несколько часов или дней. Симптоматика геморрагического синдрома зависит от степени тяжести тромбоцитопении: для умеренной тромбоцитопении (50-150х10⁹/л) характерна мелкоточечная геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках; средней тяжести (30-50х10⁹/л) - множественные несимметричные экхимозы (безболезненные полиморфные и полихромные кровоизлияния), возможны десневые, носовые и маточные кровотечения; тяжелой ТП (менее 30 - 20 х10⁹ /л) - профузные и угрожающие жизни послеоперационные кровотечения, возможны кровоизлияния в слизистую оболочку нёба, глотки, конъюнктиву, склеры. Геморрагии в области орбиты указывают на высокий риск кровоизлияния в головной мозг.

Диагностика.Диагнозаутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры устанавливается на основании анамнеза (отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни в раннем детстве и у кровных родственников), характерной клинической картины (петехиально-пятнистый тип кровоточивости) и лабораторных тестов.

Скрининг: - длительность кровотечения по Дьюке увеличена, а время свертывания крови по Ли -Уайту в норме; - анализ периферической крови изолированное снижение количества тромбоцитов (чаще ниже 100х10⁹/л.) без изменения других показателей гемограммы. Лабораторное исследование состояния гемопоэза указывает на увеличение количества мегакариоцитов и отсутствие других изменений миелограммы, нормальное соотношение жирового и кроветворного костного мозга в гистологических препаратах. Иммуннологическими методами на поверхности тромбоцитов у 50% пациентов с острой и подострой формой болезни Верльгофа выявляют антитромбоцитарные антитела. Определение антитромбоцитарных антител сопряжено с методическими трудностями. В случаях, если причину аутоагрессии выявить не удается, аутоиммунный процесс называют идиопатическим.

Дифференциальная диагностика проводится с вторичными тромбоцитопениями. На первом этапе исключают заболевания крови (апластическая анемия, гемобластозы, В₁₂-дефицитная анемия), системную красную волчанку, хронический активный гепатит.

Лечение.Госпитализация всех пациентов с геморрагическим синдромом независимо от степени его выраженности или количества тромбоцитов с целью верификации диагноза, а также госпитального лечения с постельным режимом в острый период и период обострений при уровне тромбоцитов менее 30х10⁹/л.

Программа лечения определяется активностью и тяжестью процесса и включает: специфическую консервативную терапию, спленэктомию, симптоматические средства. Лечение начинают с глюкокортикоидов, которые угнетая выработку антител, ингибируя фагоцитоз и нарушая взаимодействие антитромбоцитарных антител с гликопротеинами тромбоцитарной мембраны, снижают деструкцию тромбоцитов. Назначают перорально преднизолон в суточной дозе 1 мг на килограмм веса. Признаками эффективности терапии является отсутствие новых геморрагических высыпаний и/или прекращение кровотечения. Уровень тромбоцитов начинает повышаться на 5 - 6 день после начала лечения. Если в установленные сроки не наблюдается эффекта от проводимой терапии, дозу преднизолона увеличивают до 2 мг/кг/сут. При достижении эффекта дозу преднизолона снижают до полной ее отмены. В ряде случаев один курс терапии глюкокортикоидами позволяет добиться полного выздоровления. Нередко после отмены препарата или при попытке снижения дозы возникает рецидив заболевания, требующий возврата к исходным или более высоким дозам гормонов, или дополняется иммунотерапией - иммуноглобулин (бериглобулин, сандоглобулин, гаммавинил) в/венно в дозе 0,4 г/кг в течение 4 дней. При неполном или неудовлетворительном эффекте от терапии глюкокортикоидами в течение нескольких месяцев (обычно 3 - 4) решается вопрос выполнения лечебной спленэктомии. При невозможности выполнить спленэктомию или в случае неэффективности спленэктомии применяют терапию иммуносупрессантами: имуран (азатиоприн) в дозе 2мг/кг/сутки, циклофосфан по 200 - 400 мг в сутки в курсовой дозе 6 - 8 г. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает аминокапроновую кислоту, андроксон. В случаях опасных для жизни кровотечений, ведущих к необратимым повреждениям рекомендовано введение рекомбинантного активированного ФVII (рФVIIа-NovoSeven) в дозе 25 мкг/кг. При аутоиммунных тромбоцитопениях трансфузии тромбоконцентрата противопоказаны. Местно, особенно при носовых кровотечениях применяют гемостатическую губку, андроксон, аминокапроновую кислоту, криотерапию.

Профилактика. Проводят санацию очагов инфекций (полость рта). Исключают контакт с аллергенами - больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами. Избегают назначения препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов (салицилаты и др. антиагреганты). Рецидивы могут провоцировать охлаждение, инсоляция, нарушения питания, алкоголь.

Коагулопатии.

Коагулопатии с наследственным пониженным свертыванием включают доминирующую патологию - гемофилии А (до 80%), болезнь Виллебранда (9-18%) и гемофилию В (6-13%), другие редкие формы – дефицит факторов XI, VII, X, V, II. Наследственные коагулопатии обусловленны дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания.

Приобретенные коагулопатии включают наиболее распространенную и универверсальную патологию гемостаза – ДВС.

Гемофилия — наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью факторов свертывания крови - антигемофильного глобулина VIII (гемофилия типа А) или плазменного компонента тромбопластина IX (гемофилия типа В) и проявляющееся кровотечением различной локализации. Болеют только мужчины. Передача патологического гена осуществляется женщинами. Распространенность в большинстве стран мира составляет 15 - 20 на 100 тыс. мужчин. Гемофилия типа А составляет 80%, гемофилия типа В (болезнь Кристмаса ) - 15—20 % всех случаев.

Патогенез. Гены, кодирующие уровень факторов VIII и IX расположены в дистальном отделе длинного плеча Х-хромосомы и наследуются по рецессивному типу. Дефекты этих генов (дупликации, сдвиг рамки считывания, включение новых оснований; инверсия последовательности нуклеотидов) ведут к дефициту факторов свёртывания из-за мутации по принципу «один ген – один белок». Гемофилию вызывают не только наследуемые генетические аномалии, но и спонтанные мутации. Если заболевание выявляется в семье, не имеющей анамнеза гемофилии, такой вариант называют спорадическим, при этом частота встречаемости спорадических случаев гемофилии может достигать 1/3 всех случаев заболевания.

Клиническая картина гемофилии А и В идентична. Главным клиническим признаком гемофилии является геморрагический синдром, степень тяжести которого зависит от уровня снижения факторов VIII или IX – тяжелая 0 -2%, средней тяжести – 2,1-5,0%, 5,0 -10% - легкая и свыше 10% - латентная (норма 50 – 200%). Заболевание тяжелой степени дебютирует в раннем детском возрасте с кровотечения из слизистых полости рта, носа и кровоизлияний в мягкие ткани. В течение тяжелой гемофилии характерны спонтанные кровотечения – почечные, ЖКТ, кровоизлияния в крупные суставы конечностей, мягкие ткани, органы брюшной полости, ЦНС.

При среднетяжелой гемофилии кровоточивость впервые проявляется в дошкольном возрасте (4—6 лет) и характеризуется умеренно выраженной кровоточивостью – спонтанные кровоизлияния в суставы, мышцы, почечные кровотечения, или тяжелые кровоизлияния в крупные суставы конечностей, мягкие ткани, органы брюшной полости после травм и операций. Для геморрагического синдрома тяжелых гемофилий характерны обширные подкожные и мышечные гематомы, но в большинстве (до 70%) отмечается гемартроз с первичной или рецидивирующей формой поражения крупных суставов. Наиболее часто гемартрозы возникают в коленных, локтевых и голеностопных суставах. Выделяют острую и подострую формы гемартрозов. Острый гемартроз возникает в течение нескольких часов с кровотечения в интактном суставе, боли и жжения в конечности; снижается амплитуда движений. Подострый гемартроз обычно развивается на фоне уже измененной синовиальной оболочки после 3—4 эпизодов кровотечения в анамнезе и сохраняется, несмотря на гемостатическую терапию. Если подострый гемартроз персистирует в течение нескольких месяцев, развивается гемофилическая артропатия - боль в суставе сохраняется в покое, значительно нарушается подвижность конечности с гипотрофией мышц. С возрастом тяжесть суставного поражения прогрессирует.

Легкая форма проявляется в школьные годы выраженным геморрагическим синдромом после травм и операций (ушибы, тонзилэктомия, экстракция зуба, аппендэктомия); спонтанных кровотечений не бывает. Скрытая форма гемофилии длительное время (до 20 лет и более) протекает бессимптомно и выявляется с травмой или оперативным вмешательством (ушиб коленного сустава, экстракция зубов) с длительным кровотечением в ранний послеоперационный период. Исходный уровень факторов VIII и IX в крови пациентов при этой форме гемофилии составляет от 7 – 10 до 35,0 %.

Диагностика. Гемофилию необходимо заподозрить у пациентов мужчин с гематомным типом кровоточивости и поражением опорно-двигательного аппарата. Диагноз гемофилии устанавливают на основании комплексного обследования, включающего генеалогические данные, оценку клинических проявлений и результатов лабораторного исследования крови. При сборе анамнеза: семейный анамнез - болеют, как правило, мужчины; начало кровоточивости с детского периода жизни с отчетливой возрастной эволюцией клинических проявлений.

Лабораторные исследования включают общий анализ крови и выявляют острую или хроническую постгеморрагическую анемию и её степень тяжести. Скрининг показывает: - удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту; - удлинение активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени при нормальных показателях протромбинового и тромбинового времени. Дальнейшее специализированное обследование устанавливает снижения прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ФVIII или ФIX; уточняет наличие или отсутствие уровня ингибиторов дефицитного фактора.

Лечение. В период кровоточивости – режим постельный. Основу лечения гемофилии на всех этапах развития и прогрессирования этих заболеваний составляет своевременная и достаточная по дозировкам заместительная терапия препаратами, содержащими VIII или IX факторы свертывания. С целью терапии тяжелого геморрагического синдрома заместительная терапия проводится концентратами дефицитного фактора свертывания VIII в начальной дозе 20-25 МЕ/кг каждые 12 часов; препарат фактора свертывания крови IX в начальной дозе 40-50 МЕ/кг. Лечение поражений опорно-двигательного аппарата.

Профилактика начинается с генетических консультационных центров, в которых определяется риск появления заболевания, тактика ведения родов и особенности неонатального развития в случаях рождения мальчиков с гемофилией. У пациентов гемофилиями профилактические мероприятия включают меры по предупреждению травм, правильный выбор профессии, индивидуальные рекомендации по применению препаратов факторов VIII или IX (полученных из плазмы донорской крови или рекомбинантных) для эффективной остановки кровотечений при угрожающих состояниях.

Вазопатии.

Наследственная телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь – Рандю- Ослера) - наследственное заболевание характеризующееся кровоточивостью, связанной с истончением и недостаточным развитием отдельных участков сосудистого русла.

Патогенез. Нарушения репаративного процесса в сосудах связаны с мутацией в гене ацитивинрецепторкиназы и в эндоглин-гене. С детского возраста развиваются истончения и множественные дефекты базальной мембраны мелких кровеносных сосудов слизистых оболочек, кожи, а в ряде случаев и внутренних органов. Образуются мелкие узловатые и др. легко кровоточащие сосудистые образования, в отдельных участках сосудов отсутствуют эластическая мембрана и мышечные волокна, стенка состоит лишь из эндотелия; в других участках могут формироваться артериовенозные аневризмы, например в легких, печени или головном мозге. У пациентов с врожденной телеангиэктазией выявляются признаки дисплазии соединительной ткани - растяжимость кожи, слабость связочного аппарата, пролабирование створок клапанов сердца. Редкими формами являются телеангиэктазии, сочетающиеся с мозжечковыми расстройствами и иммунной недостаточностью, например синдром Луи-Бар.

Клиническая картина. Характеризуется рецидивирующими кровотечениями одной или нескольких локализаций из телеангиэктазий, расположенными чаще всего в носу, реже из телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Возможны кровотечения легочные, из мочевыводящих путей и др. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. Различают телеангиэктизии в виде пятнышек, слизистых паучков и ярко-красных паучков, выступающих над поверхностью кожи. Эти сосудистые образования бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. При развитии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз. В ряде случаев выявляются пролабирование створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов и другие признаки дисплазии соединительной ткани.

Диагноз. Базируется на анамнестическом и клиническом исследованиях. Обнаруженные телеангиэктазии с рецидивирующими кровотечениями из них носят семейный характер, но возможны и спорадические случаи. Исследование системы гемостаза патологии не выявляет. При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных шунтах - эритроцитоз, повышенное содержание гемоглобина в крови.

Лечение является симптоматическим и включает гемостатическую терапию и хирургические методы. В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии - орошения тромбином с 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, криотерапия. В иных случаях приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный.

Профилактика. Необходимо избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом, смазывать слизистую оболочку носа ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. Избегать воздействий, способствующих развитию кровоточивости: умственного и физического перенапряжения, приема алкоголя, острой пищи, аспирина и других дезагрегантов.

Примеры формулировки диагнозов геморрагических диатезов.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), острое течение средней тяжести.

Идиопатическая тромбоцитопения, хроническое часто рецидивирующее течение, обострение с носовым кровотечением, анемией.

Гемофилия типа В, легкая форма (дефицит ФIX – 14%), острый посттравматический гемартороз.

Диспансерное динамическое наблюдение при геморрагических диатезах. Военнослужащие, перенесшие ГД находятся под наблюдением врача части и терапевта амбулаторного центра в соответствии с требованиями руководящих документов. Реабилитационные мероприятия выполняются в соответствии с планом и рекомендациями, определёнными при специализированном стационарном обследовании и лечении до полного выздоровления.

Военно-врачебная экспертиза при ГД. В случае выявления наследственной формы или тяжелого течения врождённой формы ГД военнослужащие направляются на ГВВК с целью освидетельствования в соответствии с расписанием болезней Ст.11 «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм». К пункту «а» относятся установленные при стационарном обследовании в специализированной организации здравоохранения или в 432 ГВКМЦ наследственные формы тромбоцитопатий, гемофилии, коагулопатии, сопровождающиеся кровотечениями, кровоизлияниями. При быстро прогрессирующем течении ГД со стойкой утратой трудоспособности и отсутствием существенного эффекта от проводимой терапии все военнослужащие признаются негодными к военной службе с исключением с воинского учета. При заболеваниях с медленно прогрессирующим течением, длительном положительном эффекте от лечения, обострениях не чаще 1 раза в год офицеры в отдельных случаях могут признаваться годными к службе вне строя.

В случаях вторичного ГД в течении заболевания органа или системы органов, который как синдром привел к нарушению функции другого органа или системы органов, экспертное заключение о категории годности к военной службе выносится по соответствующим статьям расписания болезней.