Синдром недостаточности печени.
Обычно печеночная недостаточность развивается при 75-80% поражения паренхимы. Различают острую и хроническую формы. Острая форма чаще развивается у детей раннего возраста при вирусных гепатитах, отравлениях гематотропными ядами (грибами).
Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно при хронических заболеваниях печени (хр. гепатит, цирроз печени). Изменяется поведение больного: появляется сонливость, апатия, адинамия, реже появляется возбуждение, беспокойство. После наступает коматозное состояние. Усиливается желтуха. Нарастает гипербилирубинемия, появляется свободный (непрямой) билирубин. Возникает патологическое дыхание типа Куссмауля, реже – Чейн-Стокса. Изо рта, от мочи идет сладкий запах (печеночный), связанный с выделением метилмеркаптана. Кожа сухая, зуд.
Появляется геморрагический синдром в виде кровотечений из слизистых оболочек и кровоизлияний в кожу. Размеры печени обычно начинают уменьшаться. Все печеночные пробы резко нарушены.
При хронических заболеваниях печени развиваются следующие симптомы: сосудистые звездочки (пульсирующие расширения мелких сосудов), рубиновые точки на коже, печеночные ладони и подошвы – при надавливании красный цвет исчезает.
При заболеваниях желчевыводящих путей боли давящие, тупые, усиливающиеся после приема жирной, жареной, холодной пищи, острых блюд, газированных напитков. Возникают боли после физической нагрузки, стрессов. Боли могут носить приступообразный характер и быть ноющими, режущими; кратковременными (несколько минут) и длительными (несколько часов). Боли могут быть в правом подреберье, в эпигастрии и без определенной локализации. Болевой синдром сопровождается резистентностью мышц в правом подреберье.
Характерны симптомы:
Болезненность в точке желчного пузыря – симптом Кера;
Резкая болезненность на вдохе при глубокой пальпации в правом подреберье – симптом Мерфи;
Болезненность при постукивании согнутыми пальцами в области желчного пузыря – симптом Лепине;
Болезненность при косом ударе по правому подреберью – симптом Ортнера.
Френикус-симптом (Мюсси) – болезненность при надавливании между ножками правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
В настоящее время все синдромы поражения гепатобилиарной системы принято делить на 4 группы:
Синдром цитолиза, под которым понимается непосредственное поражение гепатоцитов. Судят о нем при нарастании органоспецифических ферментов, находящихся в основном в гепатоцитах. Чаще всего определяют уровень аспарагиновой (АСТ) и аланиновой (АЛТ) трансаминаз, альдолазу, лактатдегидрогеназу и другие ферменты. При острых процессах содержание ферментов возрастает в 10 и более раз. При хр. гепатитах уровень повышения умеренный.
Синдром холестаза сопровождается повышением уровня холестерина, бетта-лактопротеина, щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, билирубина, желчных кислот при внутриклеточном холестазе (гепатиты, цирроз печени, полная обтурация желчных путей).
При внешнем холестазе возрастает активность только ферментов. Развивается при ДЖВП, особенно при гипомоторном варианте.
Синдром недостаточности гепатоцитов выражается снижением содержания в сыворотке крови веществ, синтезируемых гепатоцитами, уменьшением содержания альбумина, общего белка, экстерифицированного холестерина, протромбина, снижением активности холинэстеразы. Данный синдром возникает, когда функционирует 20-25% паренхимы печени. Встречается чаще при циррозах печени.
Синдром воспаления сопровождается увеличением содержания вырабатываемых ретикулогистиоцитарных элементов различных фракций глобулинов (особенно гамма-глобулинов), что вызывает изменение белковых осадочных проб (проба Вельтмана, сулемовая, СРБ и др.). Это характерно для мезенхимального гепатита, хр. гепатитов.
Основные клинические синдромы поражения поджелудочной железы связаны в основном с внешнесекреторной функцией поджелудочной железы, которая заключается в выработке панкреатического сока. Недостаточность может быть обусловлена её недоразвитием при наследственных заболеваниях (муковисцидоз) и приобретенном заболевании – панкреатите. При недостаточности поджелудочной железы или низком содержании ферментов нарушается пищеварение, появляется диарейный синдром, дети теряют вес, развивается дистрофия. Поражение поджелудочной железы сопровождается болевым синдромом. Боли могут быть приступообразные, постоянные, локализуясь в эпигастральной зоне или левом подреберье. Наиболее сильные боли бывают при острых панкреатитах. Возникают внезапно, держаться длительно. При поражении головки поджелудочной железы они держаться в правом подреберье, иррадиируют в спину. При поражении тале и хвоста – боли охватывают подложечную зону, левое подреберье, могут быть опоясывающими, иррадиировать в бедро. Ноющие боли бывают при хроническом панкреатите.
Из-за большого поступления в кровь протеолитических ферментов изменяется цвет кожных покровов, появляются на животе и лице пятна: фиолетовые – симптом Мондора, желтовато-цианотичная окраска в области пупка – симптом Каллена;
Пигментация синюшного или зеленоватого цвета на боковых участках живота – симптом Грея-Тернера. Симптом Хелостеда – цианоз отдельных участков передней поверхности живота.
Диагностическое значение имеют болевые точки.
Точка Дежардена – на биссектрисе правого верхнего квадрата – болевая точка головки ПЖ.
Точка Мейо-Робсона – на биссектрисе левого верхнего квадрата, не доходя на 1/3 до края реберной дуги – болевая точка хвостатой части ПЖ.
Зона Шоффара – верхний правый угол, образованный двумя взаимно перпендикулярными линиями, проведенными через пупок, делится биссектрисой пополам (тело).
Нарушение эндокринной функции ПЖ проявляется сахарным диабетом. Имеет значение также расстройства роста и развития детей.
Анализ испражнений, подчас, имеет решающие значение для диагностики заболеваний ЖКТ. Наряду с макроскопическими исследованиями фекалий широко применяется микроскопия. Оценивают при этом остатки воды и остатки не перевариваемой пищи (мышечные волокна, жир, жирные кислоты, крахмал, наличие слизи, крови, яйца гельминтов, простейших).
Креаторея – наличие мышечных волокон – наблюдается при ферментативной недостаточности желудка и поджелудочной железы, ускоренном транзите пищевого химуса.
Соединительная ткань в большом количестве появляется в тех же случаях, что и креаторея.
Большое количество крахмала – амилорея – наблюдается при панкреатической недостаточности, при энтеритах.
Стеаторея – большое количество нейтрального жира – свидетельствует о недостаточности липазы ПЖ (хр. панкреатит, кистофиброз ПЖ).
Большое количество жирных кислот – внешнесекреторная недостаточность печени (недостаточность желчных кислот).
При копрологии всегда определяют форменные элементы (лейкоциты, эритроциты), содержание белка, яйца глистов и простейших, а также ставят реакцию на скрытую кровь.
Обязательно дается характеристика стула. Учитывается количество фекалий, частота, концентрация, запах, окраска, характер примесей.
Для дисахаразной недостаточности характерен жидкий пенистый кал без патологических примесей, резко кислой реакции (рН ниже 6,0).
Для целиакии характерна полифекалия. Фекалии гомогенны, без патологических примесей, светло-желтого цвета (непереносимость глютена-глиадина, непереносимость белков коровьего молока).
Учащенный стул встречается при инфекционных кишечных заболеваниях, при хронических колитах, при снижении секретообразующей способности желудка, при хронических панкреатитах.
По характеру стула можно предполагать источник желудочно-кишечного кровотечения. Черный стул (мелена) возникает при кровотечениях из верхних отделов ЖКТ. При дистальных поражениях ЖКТ – в кале присутствует алая кровь (полипоз кишечника, НЯКи: инвагинации, брюшной тиф, дизентерия, геморрой, трещины анального отдела).
Запор – задержка кала более 48 часов – может быть органического и функционального характера. Если появляется с рождения, то могут быть анатомические дефекты. У травмированных детей с поражением ЦНС, при пищевой аллергии с дисбактериозом, колитах. При гиперсекреторной способности желудка и 12ПК и гипермоторных, и гипертонических вариантах ДЖВП.
Метеоризм, урчание возникают в результате нарушения всасывания газов, жидкого содержимого преимущественно в нижних отделах тонкого и толстого кишечника. Характерно для энтероколитов, дисбактериозов, при поражении поджелудочной железы.
Аппетит: может быть снижение, полное отсутствие (анорексия). Как правило, признак однообразного питания и патологии невротического характера и ЖКТ.
Угнетает аппетит злоупотребление легкоусвояемыми углеводами, при глистных инвазиях, стрессовых ситуациях.
Повышен аппетит у детей с ожирением, целиакией, хроническим панкреатитом, при синдроме “короткой” кишки.