Методика клінічного обстеження та оцінки жовтяниці
Колір шкіри
Огляд на наявність жовтяничного забарвлення шкіри слід проводити, коли дитина повністю роздягнена, за умови достатнього (оптимально денного) освітлення. Для цього здійснюється легке натискання на шкіру дитини до рівня підшкірної основи.
Поширеність жовтяничного забарвлення шкіри
Для оцінки етапності появи жовтяниці та кореляції з рівнем білірубіну в сироватці крові доцільно використовувати модифіковану шкалу Крамера (Рис. 1). Цей малюнок показує, що жовтяниця спочатку з’являється на обличчі, з подальшим поширенням у напрямку до кінцівок дитини, відображаючи ступінь зростання рівня білірубіну у сироватці крові. Поруч з малюнком наведені орієнтовні показники рівня білірубіну.
Зона
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
ЗБС (мкмоль/л)
|
100 |
150 |
200 |
250 |
Більше 250 |
Рис. 1.
Етапність появи
жовтяничного забарвлення шкіри у
новонароджених в залежності
від орієнтовного рівня
білірубіну (модифікація шкали Крамера)
Альтернативою використанню візуальної оцінки за шкалою Крамера може бути визначення рівня білірубіну шкіри методом транскутанної білірубінометрії (ТКБ).
При виявленні забарвлення шкіри дитини в зонах 3-5 рекомендується обов’язкове визначення загального білірубіну сироватки крові (ЗБС) або ТКБ.
Час появи жовтяниці та її важкість
Жовтяниця, яка з’явилася в перші 24 години життя дитини, завжди є ознакою патології, тому цим новонародженим слід негайно розпочати фототерапію та одночасно визначити рівень білірубіну сироватки крові.
Також серйозними ознаками небезпеки є поширення жовтяничного забарвлення на зону 4 на другу добу життя дитини та на зону 5 після 48 годин (Таблиця 2).
Таблиця 2
. Критерії „небезпечної” жовтяниці новонародженого (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
Вік дитини (годин) |
Локалізація жовтяниці |
Висновок |
24 |
Будь-яка |
„Небезпечна” жовтяниця |
24-48 |
Кінцівки |
|
> 48 |
Ступні, п’ясти рук |
При появі симптомів „небезпечної” жовтяниці необхідно негайно розпочати проведення фототерапії (Додаток 3), не дочікуючись отримання результату загального білірубіну сироватки крові.
Клінічний стан новонародженого
При появі жовтяниці слід оцінювати клінічний стан дитини:
Ступінь адекватності дитини, активність рефлексів
Адекватність грудного вигодовування, яке повинне відбуватися не рідше 8 разів на добу
Стан тургору шкіри та вологість слизових оболонок
Розміри печінки та селезінки
Частоту сечовипускань та характер сечі
У новонароджених із жовтяницею вкрай важливо слідкувати за появою симптомів, що свідчать про гостре ураження центральної нервової системи (білірубінова енцефалопатія):
Поява загальмованості, сонливості, в’ялості та пригнічення смоктального рефлексу на ранніх стадіях ураження центральної нервової системи
Підвищена дратівливість, м’язова гіпертонія, крик високої тональності, можливе підвищення температури в більш пізньому періоді
На незворотних стадіях у дитини відмічається опістотонус, судоми, апное, монотонний пронизливий крик, глибокий ступор або кома
Фактори ризику, що впливаються на рівень білірубіну та важкість жовтяниці
При оцінці новонародженого з жовтяницею необхідно брати до уваги різні фактори, які можуть вплинути на підвищення рівня білірубіна в сироватці крові:
Недоношеність
Крововиливи (кефалогематома, геморагії шкіри)
Недостатнє харчування, часте блювання
Різке зниження маси тіла дитини
Наявність генералізованої інфекції
Несумісність крові матері та дитини за групою та резус фактором
Спадкова гемолітична анемія або гемолітична хвороба
Важливо також оцінювати фактори ризику розвитку гострого ураження центральної нервової системи (білірубінова енцефалопатія):
Неонатальна асфіксія
Ацидоз
Недоношеність
Гострий гемоліз
Неадекватна терапія неонатальної жовтяниці або її відсутність
Гіпоальбумінемія
Алгоритм диференціальної діагностики неонатальних жовтяниць(ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
№ |
Ознаки* |
Ймовірний діагноз |
||
Анамнез |
Клінічні симптоми |
Обстеження |
||
1 |
|
(Таблиця 1)
|
|
Гемолітична хвороба новонародженого Провести заходи по попередженню анемії та лікуванню гемолітичної жовтяниці (Додаток 5) |
2 |
|
(Таблиця 1)
|
|
Жовтяниця у недоношеної дитини (Додаток 5) |
3 |
|
(Таблиця 1)
|
|
Жовтяниця, що пов’язана із сепсисом Лікувати сепсис та проводити фототерапію (за необхідності) |
4 |
|
(Таблиця 1)
|
Позитивний скрінінг на Г6ФДГ |
Жовтяниця, пов’язана із дефіцитом Г6ФДГ Лікувати як гемолітичну хворобу (Додаток 5) |
5 |
|
(Таблиця 1)
|
|
Білірубінова енцефалопатія або ядерна жовтяниця (Додаток 5) |
Діагноз не може бути підтверджений за відсутності симптомів, що виділені жирним шрифтом. Наявність вищезазначених ознак ще не підтверджує діагноз. Діагноз підтверджується у випадку наявності ознак, що виділені курсивом. Наявність ознак, що написані простим шрифтом, допомагає підтвердити діагноз, але їхня відсутність не виключає діагнозу.
Перинатальні ураження ЦНС у дітей.
Діагноз «перинатальне ураження ЦНС» об’єднує велику групу різних по причині і походженню уражень головного і спинного мозку, що виникають під час внутрішньоутробного періоду,процесу народження і в перші дні життя малюка.
Незважаючи на різні причини, що призводять до перинатальних уражень нервової системи у дітей в перебігу захворювання виділяють три періоди:
гострий – 1-й місяць життя
відновлювальний, що поділяється на ранній (з 2-го по 3-й місяць життя) і пізній (з 4 місяців до 1 року у доношених, до 2 років – у недоношених);
результат захворювання.
У кожному періоді перинатальні пошкодження мають різні клінічні прояви, які об’єднуються у синдроми Вираженість кожного синдрому та їх поєднання дозволяють визначити тяжкість ушкодження нервової системи, правильно призначити лікування і будувати прогнози на майбутнє.
Синдроми гострого періоду
До синдромів гострого періоду відносяться: синдром пригнічення ЦНС, коматозний синдром, синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості, судомний синдром, гіпертензійного-гідроцефальний синдром.
При легких пошкодженнях ЦНС у новонароджених найбільш часто відзначається синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості який проявляється здриганням, гіпертонусом або гіпотонією м’язів, посиленням рефлексів, тремор (тремтіння) підборіддя і кінцівок, поверхневим сном, частим « безпричинним »плачем.
При ураженні ЦНС середнього ступеня тяжкості в перші дні життя діти частіше мають пригнічення ЦНС у вигляді зниження рухової активності і зниження м’язового тонусу, ослаблення рефлексів новонароджених, в тому числі рефлексів смоктання і ковтання.
До кінця 1-го місяця життя пригнічення ЦНС поступово зникає, а у деяких дітей змінюється підвищеним збудженням
При середньому ступені ураження ЦНС спостерігаються порушення в роботі внутрішніх органів і систем (вегетативно-вісцеральний синдром) у вигляді мармуровості шкіри внаслідок недосконалості регуляції тонусу судин, порушень ритму дихання і серцевих скорочень, дисфункції шлунково-кишкового тракту у вигляді нестійкого стільця, запорів, частих зригувань, метеоризму. Рідше може відзначатися судомний синдром, при якому спостерігаються приступоподібні посмикування кінцівок і голови, епізоди здригань та інші прояви судом.
Нерідко у дітей в гострому періоді захворювання з’являються ознаки гіпертензійного-гідроцефапьного синдрому.
Основними симптомами, які відзначає лікар і які можуть побачити батьки, є швидкі темпи приросту окружності голови дитини (більше 1 см за тиждень), великі розміри і вибухання великого тім’ячка, розходження черепних швів, неспокій, часті відрижки, ністагм і ін
Різке пригнічення діяльності ЦНС та інших органів і систем притаманне вкрай важкого стану новонародженого з розвитком коматозного синдрому (відсутність свідомості і координуючої функції головного мозку). Такий стан вимагає невідкладної допомоги в умовах реанімації.
Синдроми відновного періоду
У періоді відновлення перинатальних уражень ЦНС виділяють наступні синдроми: синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості, епілептичний синдром, гіпертензійного-гідроцефальний синдром, синдром вегето-вісцеральних дисфункцій, синдром рухових порушень, синдром затримки психомоторного розвитку.
Довгострокові порушення тонусу м’язів нерідко призводять до появи у дітей затримки психомоторного развитку, через те, що порушення м’язового тонусу і наявність патологічної рухової активності-гіперкінези перешкоджають здійсненню цілеспрямованих рухів, формуванню у малюка нормальних рухових функцій.
При затримці моторного розвитку дитина пізніше починає тримати голову, сидіти, повзати, ходити. Бідність міміки, пізня поява посмішки, знижений інтерес до іграшок і предметів навколишнього середовища, а також слабкий монотонний крик, затримка появи гуління і белькотіння повинні насторожити батьків та лікарів поліклініки у плані затримки психічного розвитку у малюка.
Результати захворювання
До однорічного віку у більшості дітей прояви перинатальних уражень ЦНС поступово зникають або зберігаються їх незначні прояви. До частих наслідків перинатальних уражень відносять:
затримку психічного, моторного або мовного розвитку;
цереброастенічні синдром (він проявляється перепадами настрою, руховим занепокоєнням, тривожним неспокійним сном, метеозалежність);
синдром гіперактивності з дефіцитом уваги – порушення роботи центральної нервової системи, що проявляється агресивністю, імпульсивністю, труднощами концентрації та підтримки уваги, порушеннями навчання і пам’яті.
Найбільш несприятливими наслідками є епілепсія, гідроцефалія, дитячий церебральний параліч, які свідчать про важких перинатальних ураженнях ЦНС.
У діагнозі лікар повинен обов’язково відобразити причини ушкодження центральної нервової системи, ступінь тяжкості, синдроми та період перебігу хвороби.
З метою діагностики та підтвердження перинатальних ушкоджень ЦНС у дітей, крім клінічного огляду, проводять додаткові інструментальні дослідження нервової системи, такі, як нейросонографія, допплерографія, комп’ютерна та магнітно-резонансна томографії, електроенцефалографія та ін
Останнім часом найбільш доступним і широким методом обстеження дітей на першому році життя є нейросонографія (ультразвукове дослідження головного мозку), яка проводиться через велике тім’ячко. Це дослідження нешкідливо, може проводитися повторно як у доношених, так і у недоношених малюків, дозволяючи спостерігати за процесами, що відбуваються в мозку, в динаміці.
Нейросонографія дозволяє оцінити стан речовини мозку та лікворних шляхів, виявити вади розвитку, а також припустити можливі причини пошкодження нервової системи (гіпоксія, крововилив, інфекції).
Якщо у дитини виявлено грубі неврологічні порушення при відсутності ознак пошкодження мозку на нейросонографії, призначають більш точні методи дослідження ЦНС – комп’ютерну (КТ) або магнітно-резонансну (МРТ) томографії. На відміну від нейросонографії, ці методи дозволяють оцінити найдрібніші структурні зміни головного і спинного мозку. Проте проведення їх можливе лише в стаціонарі, так як під час дослідження малюк не повинен вчиняти активних рухів, що досягається введенням дитині спеціальних ліків.
Крім вивчення структур головного мозку в останній час з’явилася можливість оцінки кровотоку в мозкових судинах за допомогою допплерографії. Проте дані, отримані при її проведенні, враховуються лише в сукупності з результатами інших методів дослідження.
Електроенцефалографія (ЕЕГ) – це метод вивчення біоелектричної активності головного мозку. Він дозволяє оцінити ступінь зрілості мозку, припустити наявність судомного синдрому у малюка. Через незрілість головного мозку у дітей на першому році життя остаточна оцінка показників ЕЕГ можлива лише при неодноразовому проведенні цього дослідження в динаміці.
Аналізуючи причини, що призводять до порушень в роботі ЦНС новонародженого, лікарі виділяють чотири групи перинатальних уражень ЦНС:
гіпоксичні ураження ЦНС, при яких основним ушкоджують фактором є гіпоксія
травматичні ураження, що виникають в результаті механічного пошкодження тканин головного і спинного мозку в пологах, в перші хвилини і години життя дитини;
дисметаболічні і токсико-метаболічні ураження, основним фактором, що ушкоджує яких є порушення обміну речовин в організмі дитини, а також пошкодження в результаті вживання вагітною токсичних речовин (ліків, алкоголю, наркотиків куріння);
ураження ЦНС при інфекційних захворюваннях перинатального періоду, коли основне шкідливу дію надає інфекційний агент (віруси, бактерії та інші мікроорганізми).
Лікування. У зв’язку з можливостями ранньої діагностики перинатальних уражень ЦНС лікування та реабілітація цих станів повинні здійснюватися як можна в більш ранні терміни, з тим щоб лікувальні впливи припали на перші місяці життя малюка, коли порушення ще оборотні.
Слід сказати, що здатність дитячого мозку відновлювати порушені функції, як і можливості всього організму в цілому, найбільші саме в цей період життя. Саме в перші місяці життя ще можливо дозрівання нервових клітин мозку замість загиблих після гіпоксії, встановлення між ними нових зв’язків, за рахунок яких в майбутньому і буде обумовлено нормальний розвиток організму в цілом.Треба відзначити, що навіть мінімальні прояви перинатальних уражень ЦНС вимагають відповідного лікування для запобігання несприятливих наслідків хвороби.
Надання допомоги дітям з ушкодженнями ЦНС здійснюється в три етапи.
Перший етап передбачає допомогу, що надається в пологовому будинку (пологовому залі, палаті інтенсивної терапії, відділенні реанімації новонароджених) і включає в себе відновлення і підтримку роботи життєво важливих органів (серця, легень, нирок), нормалізацію обмінних процесів, лікування синдромів пошкодження ЦНС (пригнічення або збудження, судом, набряку мозку, підвищеного внутрішньочерепного тиску та ін.)
Другий етап лікування і реабілітації – відділення патології новонароджених та недоношених дітей або неврологічне відділення дитячої лікарні.
На даному етапі призначають препарати, спрямовані на ліквідацію причини захворювання (інфекцій, токсичних речовин) та впливають на механізм розвитку хвороби, а також ліки, які використовуються для лікування тих чи інших синдромів пошкодження ЦНС.
Крім медикаментозної терапії, у доношених дітей на тлі поліпшення стану з кінця 3-го тижня життя (у недоношених дітей – дещо пізніше ) можуть бути призначені курс масажу з поступовим додаванням вправ лікувальної гімнастики, сеанси електрофорезу та інші методи реабілітації.
Після закінчення курсу лікування більшість дітей виписуються додому з рекомендаціями подальшого спостереження в умовах дитячої поліклініки (третій етап реабілітації). Лікар-педіатр спільно з невропатологом, а за потреби – і з іншими вузькими спеціалістами (окулістом, отоларингологом, ортопедом, психологом, фізіотерапевтом та ін) складає індивідуальний план спостереження дитини на першому році життя.
В цей період все більшого значення починають набувати немедикаментозні методи реабілітації, такі, як масаж, лікувальна гімнастика, електрофорез, імпульсні струми, голкорефлексотерапія, теплові процедури, бальнеолікування (лікувальні ванни), плавання, а також психолого-педагогічні методи корекції, спрямовані на розвиток моторики , мови і психіки дитини.
Якщо ушкодження центральної нервової системи неважкі і малюк виписаний з пологового відділення додому, важливо створити лікувально-охоронний режим під час гострого періоду захворювання – оберігати дитину від зайвих подразників (гучний звук радіо, телевізора, гучні розмови), створити умови температурного комфорту (уникати як перегрівання, так і переохолодження), не забуваючи регулярно провітрювати кімнату, в якій перебуває малюк. Крім того, слід максимально захистити дитину від можливості будь-якого інфікування, обмеживши відвідування новонародженого знайомими та родичами.
Особливу увагу слід приділяти правильному харчуванню, так як воно є потужним лікувальним фактором. У грудному молоці містяться всі необхідні поживні речовини для повноцінного розвитку дитини. Раннє штучне вигодовування призводить до раннього початку і більш частому розвитку інфекційних захворювань, в той час як захисні фактори молока матері здатні компенсувати недолік власних імунних факторів в цей період розвитку, дозволяючи малюку направити всі свої компенсаторні можливості на відновлення порушених функцій після перенесеної гіпоксії. В грудному молоці також містяться біологічно активні речовини, гормони, фактори росту здатні активувати процеси відновлення і дозрівання ЦНС. Крім того, материнський дотик під час годування дитини грудьми є важливим емоційним стимулятором, що сприяє зниженню стресового стану, а значить, більш повноцінному сприйняттю дітьми навколишнього світу.
Важливе місце у відновлювальному періоді займають лікувальний масаж і гімнастика, які нормалізують тонус м’язів, покращують обмінні процеси, кровообіг, підвищуючи тим самим загальну реактивність організму, сприяють психомоторному розвитку дитини. Курс масажу включає від 10 до 20 сеансів. Залежно від ступеня тяжкості ураження ЦНС на першому році життя проводяться не менше 3-4 курсів масажу з інтервалом 1-1,5 місяці. При цьому батьки між курсами продовжують займатися з дитиною лікувальною гімнастикою, попередньо навчившись в ході занять.
Масаж і лікувальна гімнастика створюють сприятливі умови для загального розвитку дитини прискорюють розвиток рухових функцій (освоєння таких навичок, як підведення і утримання голови, повороти на бік, живіт, спину, сидіння, повзання, самостійна ходьба).
Особливе значення приділяється заняттям на надувних предметах – м’ячах, роллах (валиках). Вони використовуються для розвитку вестибулярних функцій, сприяють розслабленню напружених і зміцненню розслаблених м’язів.
Можливо також проведення водних процедур: плавання, стимулюючий підводний душ-масаж в теплій ванні.
Серед водних процедур, що володіють лікувальними впливами, для дітей з перинатальними ураженнями ЦНС використовують бальнеотерапію – прийняття лікувальних ванн. Завдяки особливостям шкіри у дітей (висока проникність, багата судинна сітка, велика кількість нервових закінчень), лікувальні ванни особливо ефективні. Під дією розчинених у воді солей посилюється кровообіг і обмін речовин в шкірі, м’язах і всьому організмі. Ці процедури батьки можуть проводити самостійно в домашніх умовах, отримавши рекомендації лікаря. Солоні ванни готуються з розрахунку 2 столові ложки морської або куховарської солі на 10 л води, температура води 36 ° С. Приймають процедури від 3-5 до 10-15 хвилин через день, курс лікування 10-15 ванн. У збудливих дітей до солених ваннам нерідко рекомендують додавати хвойні, а також ванни з відварами валеріани, пустирника, що володіють заспокійливою дією на ЦНС.
Серед методів фізіотерапії найбільш часто використовують електрофорез, імпульсні струми, індуктотермія, ультразвук та ін..Введення в організм лікарських речовин за допомогою постійного струму (електрофорез) покращує кровообіг в тканинах і тонус м’язів, сприяє розсмоктуванню вогнищ запалення, а при впливі на комірцеву зону покращує мозковий кровообіг і діяльність головного мозку. Вплив імпульсних струмів різних характеристик може надавати як збудливий, так і гальмівну дію на м’язи, що часто використовують у лікуванні парезів і паралічів.
У лікуванні перинатальних уражень ЦНС у дітей застосовують і місцеві теплові процедури (теплолікування) за допомогою накладання на уражені ділянки аплікацій озокериту (гірський віск), парафіну або мішечків з піском. Теплові впливи викликають зігрівання тканин, розширення судин, посилюючи кровообіг і обмін речовин, крім того, активізуються відновні процеси, знижується тонус м’язів. Для цього попередньо нагрітим до 39-42 ° С озокерит накладають на місце дії, накривають ковдрою і залишають діяти протягом 15-30 хвилин в залежності від віку. Процедури проводять через день у кількості 15-20 на курс лікування.
Вплив на особливо чутливі точки з метою стимуляції рефлексів проводять, використовуючи метод голкорефлексотерапії. При цьому дії можуть проводити акупунктурної (використовуваної в голкорефлексотерапії) голкою, імпульсним електричним струмом, лазерним випромінюванням або магнітним полем.
З початком відновного періоду захворювання необхідно поступово розширювати слухові, зорові, емоційні контакти з малюком, так як вони є свого роду немедикаментозними «ноотрофамі» – стимуляторами для мозку, що розвивається. Це іграшки, розвиваючі килимки та комплекси, книги і картинки, що підбираються індивідуально музичні програми, записані на магнітофон, і звичайно пісні матері.
Однак слід пам’ятати, що надмірне захоплення програмами раннього розвитку може привести до стомлення і зриву ще не цілком зміцніла нервової системи малюка.