Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Метдичка 6 курс-лік-основна (1).doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
3.88 Mб
Скачать

Нирковий тубулярний ацидоз.

Розрізняють тип І–дистальний тубулярний ацидоз (синдром Баттлера-Олбрайта) та тип ІІ – проксимальний тубулярний ацидоз.

Тип І. Спадкується аутосомно-рецесивно або аутосомно-домінантно, можливі спорадичні випадки.

Патогенез: дефект ацидогенної функції дистальних канальців (порушення активної секреції Н+, порушення екскреції Н+, нездатність дистальних канальців підтримувати градієнт рН, який пов”язаний з втратою К+ та Nа+ зі сечею, недостатність альдостерону.

Клініка: ознаки виявляються з 6-24 міс. Спостерігається відставіання в рості, рахітоподібні зміни в кістках, кризи зневоднення та поліурії, нефрокальциноз та сечокам”яна хвороба, інтерстиційний та пієлонефрит, можливі ураження слухового нерву, гетерохромія райдужки. Параклінічні ознаки: гіпокаліємія, метаболічний ацидоз, в сечі – лужна реакція сечі, зменшення кислот, що титруються, та амонію, гіперкалійурія, гіперкальцийурія, зниження концентраційної здатності канальців. Рентгенологічно – остеопороз, прогресуюча вальгусна деформація кінцівок, кальцифікати у нирках.

Діагностика: на основі клінічних, параклінічних та радіологічних даних.

Лікування: режим (ЛФК, масаж), дієта (картопляна-капустяна, обмеження тваринних білків, лужне пиття, кількість рідини до 2,5 л/м2 на добу), в гострий період: довенне введенням гідрокарбонату натрію, препаратів калію та кальцію. Високі дози віт.Д (до 50 000 МО/добу).

Тип ІІ. Спостерігаються спорадичні випадки, частіше хворіють хлопчики.

Патогенез: дефект реабсорбції бікарбонатів у проксимальних канальціх при збереженні ацидогенетичної функції.

Клініка: ознаки з’являються з 3-18 міс. Спостерігається відставання у рості, блювоти, лихоманка неясного генезу, рахітоподібні зміни кісток, поліурія, полідіпсія, нефрокальциноз. Параклінічно - гіпохлоремія, метаболічний ацидоз, у сечі – кисле середовище, гіперкалійурія, збереження екскреції кислот що титруються та амонію, незначно виражена знижена концентраційна здатність, рентгенологічно – остепороз, викривлення кісток ніг, кальцифікати у нирках, нефролітіаз.

Діагностика: на основі клінічних, параклінічних та радіологічних змін.

Лікування: як при типі І.

    1. Питання для самоконтролю.

  1. Етіологія інфекції сечової системи у дітей

  2. Патогенез розвитку інфекції сечової системи у дітей

  3. Класифікація інфекції сечової системи у дітей

  4. Клініко-лаборатоні ознаки пієлонефриту у дітей

  5. Клініко-лабораторні ознаки циститу, уретриту

  6. Лікування пієлонефриту у дітей

  7. Лікування циститу, уретриту

  8. Класифікація тубулопатій у дітей

  9. Клініко-лабораторні ознаки різних груп тубулопатій

  10. Класифікація дисметаболічних нефропатій

  11. Клініка та лікування дисметаболічних нефропатій

  12. Класифікація тубулоінтерстиційного нефриту

  13. Клініко-лабораторні ознаки ТІН

  14. Лікування ТІН

    1. Тестове завдання.

У хлопчика 5 років, що отримує ампіцилін з приводу ГРЗ на 5-й день лікування наросли симптоми інтоксикації, з'явилась пастозність обличчя, біль в суглобах. На шкірі тулуба - дрібнопапульозна висипка. АТ 140/90 мм рт.ст. За добу виділив 2100 мл сечі (отримав рідини 2000 мл). В біохімічному аналізі крові: креатинін 0,22 ммоль/л, сечовина 11,8 ммоль/л, калій 3,8 ммоль/л, натрій 125 ммоль/л. В аналізі сечі протеїнурія 0,99 г/л, еритроцитурія, еозинофільна лейкоцитурія. Відносна щільність сечі на протязі доби коливаєтся від 1002 до 1010. Посів сечі на стерильність росту не дав. Який найбільш вірогідний діагноз?

  1. *Гострий інтерстиціальний нефрит

  2. Гострий пієлонефрит

  3. Гострий гломерулонефрит з нефритичним синдромом

  4. Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом

  5. Дисметаболічна нефропатія

5.4 Ситуаційна задача.

Дівчинка 10 років скаржиться на періодично виникаючі “безпідставні” підвищення температури тіла до 390.

При огляді дівчинка астенічної будови, зниженої відживи, шкіра бліда, часті болі в животі. Симптом Пастернацького позитивний з двох боків.

В аналізі сечі – білок – О,165 г/л, лейкоцити 50-60 в полі зору, еритроцити – 2-3 в полі зору, слиз +++, бактерії +++. В загальному аналізі крові: Ер.- 3,7 Т/л, Нв - 100 г/л, Лейк.-10 Г/л, еоз. -7%, пал. – 10%, сегм.-53%, лімф.-23% , мон.-7%, ШОЕ – 25 мм/год.

Питання: 1. Ваш діагноз? Диф. діагноз.

2. Які ще методи обстеження слід провести?

3. Складіть план лікування