5. Матеріали для доаудиторної самостійної роботи

5.1 Короткий виклад матеріалу.

Захворювання біліарної системи:

Класифікація захворювань жовчного міхура і жовчних шляхів (холепатій)

1. Функціональні порушення:

а) дискінезії:

• гіпертонія (спазм сфінктерів);

• гіперкінезія (гіпертонія жовчного міхура);

• гіпотонія (недостатність сфінктерів);

• гіпокінезія (гіпотонія жовчного міхура);

• змішана (або диссоційована);

б) дискринія жовчевого міхура.

2. Механічні порушення:

• вроджені аномалії;

• гіперплазія лімфатичних залоз;

• мікрокалькульоз;

• синдром холестазу

3. Запальні захворювання

• локалізація: холецистит, холангіт, холецистохолангіт;

• перебіг: гострий, хронічний, рецидивуючий, латентний;

• характер запалення: катаральний, флегмонозний, гангренозний;

• фаза: загострення, субремісія, ремісія.

4. Захворювання великого дуодентального сосочка і загального жовчного протоку:

а) функціональні:

• гіпотонія;

• гіпертонія.

б) запальні;

в) обтураційні.

5. Обмінна – жовчнокам’яна хвороба (атипова - мало симптомна, типова - з ви­разни­ми ознаками печінкової кольки).

6. Постхолецистектомічний синдром;

7. Паразитарні захворювання – аскаридоз, опісторхоз, ехінококоз, фасциолез, клонорхоз.

8. Аномалії розвитку жовчного міхура і жовчних протоків

9. Травматичні ушкодження

10. Пухлини

Етіопатогенез. Переважне формування захворювань біліарної системи відбу­вається у 5-6 та у 9-12 років, тобто у періоди інтенсивного росту, коли можливі значні зміни морфологічного і фізіо­логічного співвідношення різних органів і систем.

В основі захворювання біліарної системи у дітей лежать функціональні розлади жовчовиділення (дискінезія) і пов’язані з цим дисхолія (зміна фізико-хімічних, в тому числі колоїдних якостей жовчі, внаслідок порушення секреторної і всмоктувальної функції жовчного міхура) та дискринія (порушення секреторної функції слизової оболонки жовчного міхура, яке супроводжується змінами біохімічного складу жовчі).

Функціональні розлади біліарної системи можуть бути проявами загаль­ного вегетоневрозу і в разі затяжного перебігу сприяють формуванню органічної патології.

Важливу роль у розвитку функціональних, запаль­них і обмінних холепатій відіграють аномалії числа, положення, величи­ни, форми і будови жовчного міхура. Виявлено достатньо характерний ланцюжок: аномалія розвитку або положення жовчного міхура – дискінезія – холецистохолангіт – холелітіаз, котрий починається у дитячому віці, але нерідко повністю реалізується у дорослих.

Жовч утворюється в гепатоцитах, поступає в жовчні капіляри, збирається жовчними протоками і через загальний печінковий проток попадає в 12-палу кишку, де вона приймає участь у процесах травлення. Жовчний міхур містить 20-80 мл жовчі, кількість якої може збільшуватись при застої. Після прийму їжі 50 % жовчі, що виробляється печінкою поступає безпосередньо в дванадцятипалу кишку, решта потрапляє в жовчний міхур, який скорочується 1-2 рази при кожному прийомі їжі. В жовчних протоках і жовчному міхурі вона змінює, завдяки процесам всмоктування і секреції, свої властивості. За день у дорослої людини cекретується 250-1000 мл жовчі.

Основними компонентами жовчі є вода, холестерин, солі жовчних кислот, фосфоліпіди.

Жовч має багато функцій, основні з яких є

• нейтралізація соляної кислоти і пепсину;

• активація кишкових і панкреатичних ферментів;

• фіксація ферментів на епітелію;

• емульгування жирів;

• посилення всмоктування жиророзчинних вітамінів;

• посилення перистальтики кишок;

• гальмування процесів гниття;

• стимуляція вироблення і виділення жовчі печінковими клітинами;

• екскреція ліків, токсичних речовин, отрут, тощо.

Якщо має місце недостатнє виділення жовчі в просвіт кишок, то порушується моторика кишок, зменшується всмоктування кальцію (що збільшує ризик остеопорозу) і вітамінів, знижується кількість фібриногену, гемоглобіну, порушується травлення.

Рис. 1 Схема будови жовчовивідних шляхів і розміщення сфінктерів поза печінкових жовчних протоків.

дно жовчного міхура; 2 – тіло жовчного міхура; 3-воронка жовчного міхура; 4 – шийка жовчного міхура; 5 – міхурцевий проток; 6- сфінктер Люткенса; 7 – сфінктер Міріззі; 8 – загальний печінковий проток; 9 – загальний жовчний проток; 10 – панкреатичний відділ загального жовчного протоку; 11 – ампула великого дуоденального сосочка; 12 – сфінктер Одді; 13 – підшлункова залоза

ДИСКІНЕЗІЯ ЖОВЧОВИВІДНИХ ШЛЯХІВ (ДЖВШ) – це особлива проблема педіатрії через те, що ці розлади часто зустрічаються у дітей, пізно діагностуються, формуються на фоні вегетативних дисфункцій, інших захворювань шлунково-кишкового тракту, гельмінтозів. Тому таким важливим є комплексний, системний підхід до діагностики та лікування цих станів, з мінімальним застосуванням антибактеріальних та хіміопрепаратів.

ДЖВШ - комплекс функціональних порушень моторики жовчного міхура і жовчовивідних шляхів внаслідок неузгодженого, несвоєчасного, недостатнього або надмірного скорочення жовчного міхура і/або сфінктерного апарату що проявляється порушення виведення жовчі з печінки і жовчного міхура в 12-палу кишку. Розлади жовчовивідної системи можуть бути викликані її збільшеною (гіперкінетична дискінезія) або зниженою (гіпокінетична дискінезія) скоротливою активністю.

Етіологія і патогенез. Найбільш часто ДЖВШ розглядають як вторинну форму патології, яка розвинулись в зв’язку з вже наявним захворюванням травного (вірусний гепатит, виразкова хвороба, рефлюксні захворювання, синдром подразнених кишок тощо) і позатравного ґенезу (загальний алергоз, ендокринні розлади, астеноневротичний синдром, патологія хребта).

У виникненні дискінезії певну роль відіграє співдружність сфінктерних порушень, що проявляються гастро-езофагальним, дуоденогастральним рефлюксами, порушенням функції сфінктера Одді.

На початку захворювання та у дітей молодшого віку частіше переважають гіпертонічні, гіперкінетичні форми дискінезії, а за тривалого перебігу, через дисба­ланс адаптивних можливостей, рухова і секреторна функції знижуються. Тому гіпотонію і гіпокінезію пропонують розцінювати як другу фазу дискінетичних розладів, на тлі якої формуються загальні зміни жовчного міхура і жовчних шляхів.

Класифікація. Згідно міжнародної класифікації функціональних порушень біліарних шляхів, яка розроблена робочим комітетом по функціональним захворюванням під керівництвом D.A.Drossman (1994) та рекомендацій Римського консенсусу виділяють 2 види порушень:

1. Дисфункція (дискінезія) жовчного міхура;

2. Дисфункція (дискінезія) сфінктеру Одді.

В практичній діяльності лікарів ще достатньо часто застосовується робоча класифікація дискінезій за А.П.Поліщук і співавт. (1995):

1. В залежності від тонусу жовчного міхура:

• гіпотонія жовчного міхура;

• гіпертонія жовчного міхура;

2. В залежності від моторно-ефакуаторної функції жовчного міхура:

• гіпокінезія;

• гіперкінезія.

3. В залежності від тонусу сфінктерного апарату жовчовивідних шляхів:

• гіпотонія, недостатність сфінктеру Одді;

• гіпертонія сфінктеру Одді;

• гіпотонія сфінктеру Люткенса-Мартинова;

• гіпертонія сфінктеру Люткенса-Мартинова;

• гіпотонія сфінктеру Міріцці;

• гіпертонія сфінктеру Міріцці.

4. Сочетані різновиди дискінезії жовчовивідних шляхів:

• гіпотонія і гіпокінезія жовчного міхура і недостатність сфінктера Одді;

• гіпертонія і гіперкінезія жовчного міхура і гіпертонія сфінктеру Одді

Клініка.

Гіпертонічна-гіперкінетична дискінезія жовчовивідних шля­хів проявляється спазмом сфінктерів або гіпертонією жовчного міхура у зв'язку з переважним підвищенням тонусу парасимпатичної частини ве­гетативної нервової системи.

Головним клінічним синдромом є больовий: періодично, як правило після порушення дієти, фізичного навантаження, емоційного напруження, виникає інтенсивний переймоподібний біль у ділянці правого підребер'я, який віддає в праве плече, праву лопатку або ліву половину грудної клітки (пузирно кардіальний рефлекс Боткіна). Біль частіше виникає раптово, больовий приступ звичайно нетривалий і легко знімається спазмолітич­ними засобами, не супроводжується змінами зі сторони формули крові, збільшенням температури. Під час приступу болю буває нудота, рідше – блюван­ня.

При пальпації живота підчас приступу болю і після нього відзначається болючість, максимально виражена в точці проекції жовчного міхура (зоні Шоффара) і позапечінкових жовчних протоків вправоруч дещо вище від пупка. Можуть бути позитивні симптоми Василенко, Кера, Мерфі, Мюссі, правий френікус-симптом.

Поза періодом загострення пальпація живота безболісна або виявляється незначна больова чутливість у ділянці правого підребер'я. Може зберігатись відчуття важкості в правому підребер’ї. Збільшення печінки і явища хронічної інтоксикації, властиві хронічному холецистохолангіту, як правило, відсутні.

Гіпотонічну-гіпокінетичну дискінезію жовчовивідних шляхів спостерігають частіше у дітей з переважанням симпатичної нервової системи. Клінічна картина гіпокінетичної дискінезії характеризується постійним, неінтенсивним, ниючим болем у ділянці правого підребер'я, іноді – відчуттям важкості, розпирання в цій ділянці. Під впливом несприятливих чинників больовий синдром може щоразу сильнішати, однак приступи, що за інтенсивністю нагадують жовчну кольку, відзначаються рідко.

На тлі постійного неінтенсивного болю в животі, як правило, відзначаються диспепсичні явища: нудота, гіркота в роті, зниження апетиту, закрепи.

Пальпація живота визначає болючість у міхуровій точці, вираженість якої залежить від періоду захворювання. У частини хворих пальпується збільшена, рухлива, м'яко-еластичної консистенції печінка, розміри якої зменшуються або нормалізуються після проведення дуоденального зондування чи застосування холекінетиків (застійна печінка).

Слід зауважити, що порушення у хворих на дискінезію не обмежуються змінами моторики жовчовивідних шляхів. Внаслідок порушення гомеостатичної рівноваги в організмі у них можуть розвиватися функціональні зміни дихальної, серцево-судинної, нервової та інших систем.

Знижується концентрація ліпопротеїдного комплексу жовчі, значення якої в процесах перетравлювання і всмоктування жирів дуже велике. Жири, які не всмокталися обволікають харчову кашку, перешкоджають дії на неї кишкового соку, що призводить до порушення перетравлю­вання білків. Порушення травлення зумовлюють розвиток дисбактеріо­зу, за якого знижується синтез вітамінів, порушується перистальтика кишок, з'являються закрепи. Нерідко відзначається відставання в масі тіла, фізичному і статевому розвитку дитини. Це визначає необхідність не тільки активної профілактики, а й своєчасної діагностики та корекції дискінезії жовчовивідних шляхів.

Діагностика. Діагностичні критерії дискінезій, які запропоновані робочою групою по функціональним захворюванням біліарного тракту (D.A.Grossman, 1994):

1. Рецидивуючі епізоди протягом 3 місяців помірної або інтенсивної постійної болі в епігастрії або правому підребер’ї тривалістю 20-30 хвилин (біль визнається помірною, якщо вона припиняється в спокої і інтенсивною – якщо купується прийомом медикаментозних середників. Біль може бути асоційованою з наступними симптомами:

• нудота або блювання;

• іррадіація болі в спину або під праву лопатку;

• виникає після їжі;

• біль змушує дитину прокидатись серед ночі.

2. Доказовість дисфункції жовчного міхура і сфінктера Одді.

3. Відсутність структурних змін в жовчному міхурі і жовчовивідних протоках, які можуть пояснити виникнення цих симптомів.

Інформативним, високо специфічним і безпечним методом є ультрасонографічне обстеження печінки та жовчовидільної системи, яке не потребує складної підготовки дитини. Це дослідження до­зволяє визначити форму, розмір жовчного міхура, виявити деформації, природжені аномалії розвитку, запальні зміни, конкременти в жовчному міхурі і жовчних протоках, тип дискінетичних розладів. На відміну від холецистосцинтіграфії цей метод дозволяє виміряти об’єм жовчного міхура і отримати серію вимірів натще і після харчової стимуляції. У здорових дітей жовчний міхур визначається як абсолютно ехонегативна структура овальної або грушоподібної форми: довжина його становить 4–7 см, ши­рина – 2,5–3 см. Для визначення типу дискінезії жовчовивідних шляхів визначають площу жовчного міхура натще і через 1 годину після дачі жовчогінного сніданку (1–2 сирих курячих жовтки). За умови скорочення площі жовчного міхура на ½–1/3 від первинної, рухова функція його розцінюється як нормальна; при гіперкінетичному типі дискінезії жовч­ний міхур скорочується більше ніж на 2/3, а при гіпокінетичному типі – менше ніж на 1/3 первинної площі.

Для оцінки змін вмісту жовчного міхура може бути використана холецистосцинтіграфія з введенням технецію (^99mТс), який мічений імінодіацетовою кислотою. Це з’єднання швидко захоплюється гепатоцитами, екскретується в біліарний тракт і концентрується в жовчному міхурі. Тест дає мінімальне променеве навантаження і дозволяє оцінити порушення випорожнення жовчного міхура. В якості стимулятора використовують холецистокінін.

Рентгенологічне дослідження (холецистографія) є цінним методом до­слідження захворювань біліарної системи, однак променеве навантаження методу визначає обмеження його в педіатричній практиці.

Лікування. При лікуванні цього захворювання важливе значення надається дiєтотерапiї. Їсти треба 4-5 разiв на день у фіксовані години. Слід обмежити бульйони, жири, сало, смаженi, гострi блюда, жирнi сорти м'яса i риби, продукти, які містять екстрактивні речовини (перець, гірчицю, хрін, лук, часник, гострі соуси), копченостi, консерви, горох, боби, вироби з солодкого тiста, шоколад. Хворим з гiпокінетичною дискiнезiєю треба призначити продукти з жовчезбуджуючою дiєю: рослинну олiю, молочні продукти, сир, яйця, свiжi овочi та фрукти - капусту, салат, буряк, моркву, помідори, огiрки, яблука, грушi, сливи. Щадна дієта призначається до 1 місяця, пiсля чого її слід розширити до загально прийнятої.

Основні принципи лікування дискінезій наведені в таблиці 2.

Таблиця 2

Лікування основних форм дискінезій жовчного міхура

Лікувальні міро при-ємства	Дискінезія
	Гіпотонічна	Гіпертонічна
Дієта	Стіл №5 за Певзнером. Рекомендують продукти, які мають жовчогінну дію, містять рослинну клітковину	Стіл №5 за Певзнером. Механічно та хімічно щадна дієта.
Нейротропні середники	Стимулюючі: фенамін, кофеїн	Седативні, транквілізатори, гангліоблокатори, новокаїн.
Спазмолітики	Не показані	Показані: но-шпа, папаверин, еуфілін
Теплові процедури	Застосовують тільки при загостренні	Застосовують
Лікувальна фізкультура	Застосовують	Застосовують щадну методику
Бальзам Бітнера (регулюючий вплив)	Зменшує прояви диспептичного синдрому, покращує відтікання жовчі, сприяє скороченню жовчного міхура, підвищує тонус жовчного міхура	Зменшує прояви диспептичного синдрому, здійснює спазмолітичну дію на жовчні протоки, сприяє зняттю спазму жовчного міхура і жовчовивідних протоків, покращує відтікання жовчі
Гомеопатичні препарати: Галстена	Покращує відтікання жовчі по внутріпечінкових протоках, нормалізує фізико-хімічні властивості жовчі, усуває явища застою жовчі, стимулює секреторну функцію інших органів травлення, сприяє зменшенню диспептичних розладів.	Покращує відтікання жовчі по внутріпечінкових протоках, нормалізує фізико-хімічні властивості жовчі, регулює тонус сфінктерів
Фізіотерапія	Тонізуючого типу: фарадизація, гальванізація, діадинамотерапія	Седативного типу: електрофорез новокаїну, сульфату магнію, ультразвук
Мінеральні води	Високої мінералізації, кімнатної температури 2-3 рази на день, не більше 300-400 мл на добу.	Низької мінералізації з низьким вмістом газу в теплому виді 5-6 разів на день, невеликими порціями.

Пiсля зникнення больового синдрому можна призначити мiнеральнi води. Використовують мінеральні води з різним іонним складом, лікувальна дія яких обумовлена наявністю в них біологічно активних мікрокомпонентів, в тому числі органічного походження. Чим менша мінералізація води, тим більший жовчогінний ефект вона має.

Із збільшенням мінералізації води зменшується її жовчогінний ефект, проте збільшується стимуляція залоз шлунку, зовнішньосекреторну функцію печінки та підшлункової залози, рухову активність жовчовивідних протоків. Частіше призначають мінеральні води вiдносно низької або середньої мiнералiзацiї, без газу, в склад яких входять вуглекислота, аніони гідрокарбонату, сульфату, хлору, катіони натрію, магнію, кальцію, калію (Нафтуся, Слав'янiвська, Смирновська, Моршинська, Єсентуки № 4, 20, Трускавецька, Золочівська).

Сульфатні мінеральні води посилюють утворення жовчі та її виведення, знижують рівень холестерину в крові. Нормалізують функціональний стан печінки, поліпшують рухову активність кишок, попереджуючи тим ентерогенне поступлення у печінку токсичних речовин. Тому їх доцільно вживати в тих випадках, коли дискінезія жовчовивідних шляхів поєднується з запальними процесами в них або самій печінці.

Воду п’ють теплою, по 50-100 мл за 45 хвилин до та через 1 годину після їди протягом 1 місяця.

Хворим з дискiнезiями жовчовивідних шляхів широко призначають тюбажі (беззондовий дренаж). При гіперкінетичній дискiнезiї жовчовивідних шляхів застосовують мало- та середньомінералізовані води температурою 40-44°С по 200 мл з використанням грілки. При гіпокінетичній дискiнезiї жовчовивiдних шляхiв для беззондового дренажу краще спочатку застосувати жовчогінні середники (оливкове масло, 50-100 мл 20% розчину ксиліту або сорбіту, сульфат магнію), без використання грілки. Через 30-40 хвилин після першого вживання холекінетика необхідно випити стакан мінеральної води та ще полежати протягом 30 хвилин.

Добрі регулюючі та лікувальні властивості спостерігаються у комплексних рослинних та гомеопатичних препаратах, які можуть призначатись при всіх формах дискінезій.

В домашніх умовах можна застосовувати відвари лікарських рослин, що мають жовчогінну та регуляторну дiю. До жовчогiнних рослин вiдносять приймочки кукурудзи, кошики цмину піскового, барбарис звичайний, безсмертник пiщаний, плоди глоду, м'ята перцева, полин гiркий, календула лiкарська, шипшина, медунка лікарська.