Набуті вади серця

Найчастіше причиною набутих вад серця є ревматичне ураження клапанів серця, рідше системні захворювання сполучної тканини, інфекційний ендокардит, спадкові захворювання сполучної тканини.

Симптом кардіомегалії спостерігається при:

• недостатності мітрального клапану (НМК) за рахунок гіпертрофії лівих, а пізніше і правих відділів серця (мітральна конфігурація);

• стенозі лівого атріовентрикулярного отвору ( межі розширюються догори та вправо);

• недостатність аортального клапану (НАК) – розширення меж серця вліво за рахунок передсердя;

• стеноз устя аорти – гіпертрофія лівого шлуночка з постстенотичним розширенням стовбура аорти;

• недостатність тристулкового клапану – збільшення правих відділів серця.

Кардіоміопатії

Кардіоміопатії були описані ще у 1957 р. Брігденом як група захворювань неясної етіології, не пов‘язаних із коронарною хворобою. За визначенням I.E. Foodwin – це гостре , підгостре та хронічне ушкодження серцевого м‘яза невідомої чи неясної етіології, часто сполучене з ураженням ендокарда, а, іноді, перикарда, але не атеросклеротичного генезу. Це визначення у 1984 році прийняте експертами ВООЗ як основне.

Класифікація.За рекомендацією ВООЗ за етіологічними ознаками кардіоміопатії ділять на:

• первинні – захворювання серцевого м‘яза з невідомими чинниками

• вторинні – причини ушкодження міокарда відомі або пов‘язані з ушкодженням інших органів.

Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначають як D – дилятаційна;

R – рестриктивна; H – гіпертрофічна..

До первинного типу кардіоміопатій відносяться:

• ідіопатичні кардіопатії (D,R,H);

• сімейні (D,H);

• еозинофільне ендоміокардіальне захворювання (R);

• ендокардіальний фіброеластоз (R).

До вторинного типу кардіоміопатій відносять:

А. Інфекційні (D) - вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні кардити;

Б. Метаболічні (D) – тиреотоксикоз, гіпотиреоз, феохромоцитома;

В. Спадкові (D, R) – глікогенози, мукополісахаридози;

Г. Дефіцитні (D,) – електролітні (гіпокалійемія, гіпомагнійемія), аліментарні;

Д. При системних захворюваннямх сполучної тканини та лейкеміях (D,Н) ;

Е. Інфільтрати та гранульоми (D, R)–амілоїдоз, саркоїдоз, злоякісні новоутвори, гемохроматоз;

Ж. Нейром‘язові ураження (D)–м‘язова дистрофія, міотонічна дистрофія, атаксія Фрідрейха;

З. Чутливість до лікарських засобів: токсичні реакції (D) – доксациклін, рубаміцин, сульфаніламіди, циклофосфан), радіація, алкоголь;

І. Захворювання серця, пов‘язані з вагітністю (D);

К. Ендокардіальний фіброеластоз (R).

У 1990 році Комітет експертів ВОЗ підтримав положення, щоб до істинних КПМ віднести тільки первинні. Всі інші (вторинні) рахувати як “специфічні захворювання міокарду”.

Дилятаційна кардіоміопатія

Діагностується за розширенням лівого (частіше) і/або правого шлуночків.

Причини невідомі, вважають, що це кінцевий результат запального ушкодження міокарда. Є гіпотеза, що основним чиннником у немовлят є фетальний кардит у 3 триместрі вагітності. Є теорія про вплив важких металів (селену), карнітину, вірусного гепатиту, СНІДу, тощо.

В основі патогенезу лежить порушення скоротливої здатності міокарду в силу ушкодження кардіоміоцитів та змін енергетичного метаболізму. Зменшується фракція викиду лівого шлуночка, збільшується кількість залишкової крові, що і призводить до дилятації порожнини лівого шлуночка, лівого передсердя, а пізніше і правих віділів серця та розвитку застійної серцевої недостатності.

Хвороба розвивається поступово. Систолічна функція шлуночків порушується, серцевий викид та ударний об‘єм знижені. Знижується серцевий викид до 15-20%. Підвищується кінцевий діастолічний тиск у лівому шлуночку. За рахунок розширення шлуночків часто спостерігається мітральна та трикуспідальна недостатність. Ступінь регургітації прямо пропорційна важкості серцевої недостатності. Межі серця розширені. При аускультації – глухість 1 тону, часто його роздвоєння, що пояснюється блокадою лівої ніжки пучка Гісса. З‘являється III тон, акцент II тону на легеневій артерії помірний. На верхівці та у 5 точці чути тривалий систолічний шум (шум мітральної недостатності), а іноді і діастолічний. Можливі порушення провідності і емболії у великому та малому колах кровообігу. На ЕКГ – синусова тахікардія, систолічне перенавантаження лівого та правого шлуночків, збільшення передсердь, їх миготіння, зміни сегмента R-S та зубця T.

На рентгенограмі – генералізована кардіомегалія, застій в судинах малого кола кровообігу та набряку легень, може бути випіт в плевральній порожнині.

На Ехо-КГ – різке збільшення порожнини лівого шлуночка при нормальній товщині стінок серця. Порушення скоротливої функції міокарда.

ДКМП при недостатності карнітину, проявляється м‘язевою гіпотонією, гепатомегалією та енцефалопатією.

Для корекції енергетичної недостатності – рибоксин, мілдронат, -каротин, селен. Якщо є недостатність карнітину – то призначають карнітину гідрохлорид 50-200 мг/кг/добу 4-6 місяців.

При злоякісних аритміяї – антиаритмічнів препарати, краще кордарон.

Рекомендованою є транспалантація серця. Хірургічна корекція (вшивання дилятованого шлуночка) після 8-річного віку.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Симетрична чи асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка, з частим ураженням міжшлуночкової перетинки, обструкцією шляхів відтоку від шлуночків або без неї. Зустрічається частіше – 5-8 випадків на 1000дітей.

При ГК поєднуються гіпертрофія міокарду, порушення функції релаксації та збільшення функції скорочення. Динамічна обструкція, яка виникає під час систоли шлунчків суттєво не впливає на гемодинамічні порушення. Виникає діастолічна недостатність у вигляді зменшення наповнення шлуночків та порушення релаксації ригідного міокарду. Це обумовлене, перш за все, дисфункцією симпатичної нервової системи, а вже потім гіпертрофією міокарда. Гемодинамічні зміни дає регургітація крові із лівого шлуночка у ліве передсердя.

Серцева недостатність при ГК довго відсутня. Пізніше наростає за лівошлуночковим типом. Серце має аортальну конфігурацію. Лівограма на ЕКГ.

Рестриктивна кардіоміопатія.

Ендоміокардіальне рубцювання або інфільтрація міокарду, що призводить до виникнення перешкод наповнення лівого чи правого шлуночків.

Етіологія – міокардіальний фіброеластоз, гіпертрофія та інфільтрація запальної етіології, як прояв глікогенозу, гемохроматозу, неопластиних процесів.

Клініка схожа на рестриктивний перикардит. Наростає картина лівошлуночкової серцевої недостатності – задишка, набряк, асцит, гепатомегалія, застій у судинах малого кола кровообігу. Тони серця послаблені, аритмія. У шлуночках утворюються великі пристінкові тромби.

На ЕКГ зміни ST, T. На Ехо-КГ- значне ущільнення міокарді, низька амплітуда руху міжшлуночкової перетинки та стінок шлуночків. Характерна еозинофілія.

Міокардити

Природжені ранні міокардити – ураження серця плода на 4-7 міс. вагітності. Ендоміокардіальна біопсія при ранніх міокардитах не виявляє ознак запалення, є гіпертрофія міокарда, еластофіброз ендокарда. Якщо є дані анамнезу ( вірусні захворювання мами на 4-7 міс.вагітності) та поява захворювання серця у новонародженого – це ранній кардит. На даний час вважають ранній природжений міокардит та фіброеластоз міокарда поняттями ідентичними.

Клініка: перші дні чи місяць після народження – млявість, блідість, тахікардія, задишка, приступи ціанозу, погана надбавка на масі. Будь-яке ГРВЗ може викликати недостатність кровообігу, яка стійка до терапії.

Об‘єктивно: розширення меж відносної серцевої тупості вліво (підтвердження рентгенологічне). Аускультативно тони приглушені, може бути систолічний шум на верхівці та в т.Боткіна за рахунок розширення лівого шлуночка.

На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, іноді лівого передсердя. Можливі порушення ритму та провідності. Порушення процесів реполяризації в лівому шлуночку

Ехо- КГ: збільшення порожнини лівого шлуночка, зменшення ФВ. Можлива гіпокінезія міжшлуночкової перетинки.

Прогноз несприятливий (від 1-2 місяців до 1-4 років).

Природжені пізні міокардити – останній триместр вагітності (32-34 тиж.). Серце плода відповідає на проникнення збудника запальною реакцією, без розвитку фіброеластозу.

Ознаки запалення проявляються відразу після народження: мляве смоктання, блідість, ціаноз (думають про природжену ваду серця). Серце збільшених розмірів, серцеві тони глухі, тахікардія, задишка. Часто наявні важкі аритмії: миготлива аритмія, синдром слабкості синусового вузла (брадиаритмія), ектопічні ритми, повна AV-блокада. На ЕКГ відсутня гіпертрофія ЛШ. Ретнгенографічно збільшене серце, посилений легеневий малюнок. Ехо-КГ – дилятація стінок шлуночків. Прогноз невизначений.

Набуті міокардити:

У дітей раннього віку протікання важче: блідість, набряки, адинамія, наростання СН. Межі серця розширені, більше вліво (підтвердження рентгенологічне). Тони серця ослаблені, або глухі, ритм галопу, патологічний ІІІ тон, систолічний шум, мягкого тембру непостійний. Якщо уражається перикард – то розвиток тотальної СН швидкий.

У дошкільному та ранньому шкільному віці перебіг міокардитів доброякісний. Початок повільний, стан дитини середньої важкості: міалгії, млявість, перебої в роботі серця.

Діагностика: