5.2 Питання для самоконтролю:

1. Значення спадкових вроджених і хронічних неспецифічних та бронхолегеневих захворювань в педіатрії.

2. Фактори, які мають вплив на виникнення бронхолегеневих захворювань.

3. Загальні прояви спадкових, вроджених і хронічних неспецифічних бронхолегеневих захворювань.

4. Класифікація спадкових, вроджених і хронічних неспецифічних бронхолегеневих захворювань.

5. Провідні клінічні симптоми та синдроми при:

• хронічному бронхіті

• бронхоектатичній хворобі

• муковісцидозі

• ідіопатичному гемосидерозі легень

• синдром Картагенера

• синдром Вільямса-Кемпбелла

• аплазії і гіпоплазії легень

• дефіциті α -1-анти трипсину

• бронхолегеневій дисплазії

• секвестрації легень

6. Характерні дані лабораторних та інструментальних досліджень при окремих спадкових , вроджених і хронічних бронхолегеневих захворюваннях.

7. Диференційна діагностика спадкових, вроджених і хронічних неспецифічних бронхолегеневих захворювань з іншою бронхолегеневою патологією

8. Тактика ведення хворої дитини.

9. Прогноз захворювання.

10. Профілактика

5.3. Тестове завдання

У 3-річної дівчинки, що має дефіцит маси тіла, відмічається постійний вологий кашель. В анамнезі кілька перенесених пневмоній, що протікають з явищами обструкції. Обєктивно: грудна клітка роздута, над легенями укорочення перкуторного звуку в нижніх відділах, аускультативно - багато різнокаліберних вологих хрипів. Рівень хлоридів поту - 80 ммоль / л. Укажіть попередній діагноз:

A) Ідіопатичний фіброзуючий альвеолі

B) Бронхіальна астма

C) Рецидивуючий бронхіт

Д) Бронхоектатична хвороба

Е) Муковісцидоз*

5.4 Ситуаційна задача

Дитина 5 років, знаходиться в лікарні на обстежені з приводу рецидивуючої бронхолегеневої патології, яка супроводжується малокурабельною бронхіальною обструкцією.

Хворіє з перших місяців життя, коли почалися відмічатися респіраторні захворювання, які як правило супроводжувалися важкою дихальною недостатністю. З 12 місяців постійно утримується задишка, кашель, свистяче дихання.

При огляді звертає увагу: відставання у фізичному розвитку, деформація грудної клітини, потовщення нігтьових фаланг пальців, змінення нігтів у вигляді часових скелець. При перкусії над легенями визначається тимпанічний звук. Аускультативно – на фоні ослабленого дихання з обох сторін визначається сухі свистячі і різнокаліберні вологі хрипи.

При бронхологічному обстежені виявлено змикання мембранної і хрящової стінок крупних бронхів. Кінобронхографічно виявляються генералізовані бронхоектази в нижніх відділах легень з характерним «балонуючим» розширенням на вдосі і експіраторним колапсом.

Завдання:

1. Ваш діагноз?

2. Чим пояснюються виявлені зміни при бронхоскопії?

3. Складіть план обстеження

4. З якими захворюваннями необхідно провести диференціацію?

5. Які основні принципи лікування цього захворювання?

5.5 Рекомендована література:

Основна

1. Шабалов. Н.П. Детские болезни Санкт-Петербург – «Питер», 1999, ст. 302-306; 913-919

2. Дитячі хвороби (за редак. В.М. Сідельнікова, і В.В. Бережного), Київ – «Здоров`я», 1999, ст. 200-203

3. Педіатрія (за редак. О.В. Тяжкої) видання друге. Вінниця. Нова книга, 2008, ст. 430-436.

4. Протокол лікування вроджених вад розвитку органів дихання. Наказ МОЗ України від 13.01.05р. № 18.

Додаткова

1. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей под редак.

Ю.Е. Вельтищева, С.Ю. Качанова, В.Таля. Москва. Медицина 1986.

2. Хронические заболевания легких у детей критерии их диагностики С.Ю. Качанов с соавт. Изд. «Медицина» Москва, 1979.

Змістовий модуль 2.

Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань системи кровообігу у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах.