Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Метдичка 6 курс-лік-основна (1).doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
3.88 Mб
Скачать

3. Навчальні цілі:

Студент повинен засвоїти, знати та уміти:

  1. Визначати фактори, які спричиняють виникненню хронічних, спадкових та природжених бронхолегеневих захворювань.

2. Класифікувати і аналізувати клінічну картину спадкових, природжених та хронічних бронхолегеневих захворювань, проводити дифдіагностику, формулювати діагноз

3. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень.

4. Визначати тактику ведення хворих при спадкових, природжених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи та їх ускладненнях

5. Здійснювати прогноз та профілактику хронічних, спадкових та природжених бронхолегеневих захворювань у дітей

6. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації.

4. МіжПредметне інтегрування

Дисципліна

Студент повинен знати

Студент повинен вміти

Нормальна анатомія, фізіологія

Анатомо-фізіологічні особливості дихальної системи у дітей різних вікових груп

Використовувати знання для адекватної оцінки клінічних параметрів

Біохімія

Параметри біохімічного дослідження крові.

Оцінити біохімічні дослідження крові та інших матеріалів

Патанатомія

Основні патологічні зміни з боку дихальної системи у дітей.

Знати етапи та термін розвитку запальних змін для вчасної та адекватної терапії, морфологічні зміни в тканинах респіраторного тракту

Патофізіологія

Механізми розвитку дихальних розладів

Виявляти ознаки дихальних розладів

Мікробіологія

Методи забору та посіву індукованого харкотиння.

Оцінити мікробіологічні дослідження

Пропедевтика дитячих хвороб

Методику дослідження і семіотику захворювань дихальної системи. Методику проведення спірометричних досліджень, бронхоскопії, бронхографії

Провести об'єктивний огляд хворого (огляд, пальпація, перкусія, аускультація), оцінити результати спірометрії, спірографії та ін.. досліджень

Факультетська педіатрія

Клініко-анамнестичний та лабораторно-інстументальний комплекс ознак респіраторних захворювань у дітей різного віку

Виявляти ознаки респіраторних захворювань у дітей різного віку

Променева діагностика

Покази та методи променевої діагностики захворювань респіраторного тракту

Оцінити рентгенограми, результати МРТ, КТ

5. МаТеріали для до аудиторної самостійної підготовки

    1. Короткий виклад матеріалу

Під хронічними захворюваннями захворюваннями бронхолегеневої системи слід розуміти, такий патологічний процес, який супроводжується розвитком пневмосклерозу в одному, або декількох сегментів легень, та різними ступенями деформації і хронічним запаленням бронхів.

Серед таких хворих виявляються генетично зумовлені порушення обміну речовин (муковісцидоз), дефіцит α-1-антитрипсину, різні форми імунодефіцитних станів та інші. Це дозволило виділити з групи хронічних захворювань легень ряд нозологій, при яких хронічний запальний процес в легенях є вторинним.

Основні клінічні прояви природженої, спадкової і набутої хронічної бронхолегеневої патології у дітей узагальнені в таб. № 1. Знання їх, у поєднанні з данними лабораторних і спеціальних обстежень (рентгенобронхографічних, функціональних і інших – таб. № 2), визначають клінічні диференціально-діагностичні аспекти різних форм патології легень і дозволяють вибирати адекватну лікувальну тактику (табл № 3).

Таблиця № 1

Симптоми

Хроніч-ний бронхіт

Бронхоектатична хвороба

Синдром Картагене-ра

Гемоси

дероз легень

Муковис-цидоз

Недостатні-

сть α – 1- антитрип-сину

Кашель

Постій-ний продуктивний

Постійний продуктив-ний

Вологий

Під час кризів вологий

Кашлюкоподібний вологий

Малопродуктивний

Кровохаркання

Нема

Рідко

Інколи

Інколи можлива легенева кровотеча

Інколи

Нема

Мокрота

Слизисто

стійка, в`язка

Гнійна

Гнійна

Слизис

та або гнійна

Слизисто-гнійна

Скудна слизиста

Задишка

Змішана або експіраторна

Змішана

Змішана

Під час кризу

Змішана

Експіратор-на

Тип дихальної недостатності

Змішаний або обструктивний

Змішаний

Змішаний

Змішаний

Обструк-тивний

Обструкти-вний

Цианоз

Невиражений

При поширено-му процесі

Вираже-ний

Під час кризу

При поширеному процесі

Часто

Фізичний розвиток

Незначне відставання

Відставан-ня

Інколи відставання

-//-

Різке відставання

Виснаження

Деформація грудної клітини

Може бути кіфоз грудного відділу

Западіння на боці ураження

Западіння або сплющен-ня

Може бути відсутня

Западіння або вибухан-ня

Бочкоподіб-на

Нігтьові фалан-ги у вигляді «барабанних паличок», нігті-«годинникові шкельця»

Рідко

Часто

При поширеному процесі

Часто

Часто

Часто

Перкуторні дані

Може бути тимпаніт

Притуплення на боці ураження

Вкоро-чення над ураженою ділянкою

Під час кризу – вкоро-чення

Вкоро-чення

Тимпаніт

Аускультація

Сухі і розсіяні вологі хрипи на фоні ослабле-ного дихання

Локалізо-вані сухі і вологі хрипи

Вологі хрипи

Вологі хрипи

Вологі і сухі хрипи

Послаблене дихання, сухі хрипи

Ураження носоглотки

Можуть бути відсутні

Можуть бути відсутніми

Синусити отіти

-

Синуситиотіти

-

Інші клінічні прояви

-

Симптоми інтоксика-ції

Зворотнє розташування внутріш-ніх органів

Збільшення селезінки, іктерич-ність під час кризу

Діарея, гепатолієнальний синдром

Цироз печінки у дітей раннього віку

Продовження таб № 1

Симптоми

Аплазія, гіпоплазія легені

Синдром Вільямса-Кемпбелла

Бронхо-легенева дисплазія

Кашель

Вологий

Вологий

Сухий

Кровохаркання

Інколи

Інколи

Нема

мокротиння

Слизисто-гнійне

Слизисто-гнійне

Слизисте

задишка

Іінспіраторна

експіраторна

Експіраторна

Тип дихальної недостатності

Рестриктивний

Обструктивний

Обструктивний

Ціаноз

Інколи

Часто

Часто

Фізичний розвиток

Відстає

Відстає

Відстає

Деформація грудної клітини

Западіння на стороні вади

Килевидне вибухання

Бочкоподібна

Нігтьові фаланги у вигляді «барабанних паличок» нігті-«годинникові шкельця»

Часто

Часто

Часто

Перкуторні ознаки

Укорочення на стороні вади

Тимпаніт

Тимпаніт

Аускультативні ознаки

Послаблене або відсутність дихальних шумів на стороні вади

Сухі свистячі і вологі хрипи

Сухі свистячі і вологі хрипи

Ураження носоглотки

Іноді

Іноді

Може бути відсутнім

Інші характерні клінічні прояви

Синдром дихальних розладів

Таблиця № 2

Лабораторні та інструментальні дослідження

Захворювання

Дослідження

Рентгенологічне

Бронхографія бронхоскопія

Лабораторні

Інші методи

Хронічний бронхіт

Дифузне підсилення бронхолегенево-го малюнку. Може виявлятися пневмофіброз. Легені підвищеної прозорості

На початку незначна деформація бронхів – пізніше розширення бронхів

Лейкоцитоз зі сувом вліво, прискорене ШОЄ

Виражен-

ність порушення бронхіальної прохідності залежить від стадії

Бронхоектатична хвороба

Деформація легеневого малюнку. В зоні ураження груба тяжисть, яка радіально сходиться до кореня, чарунковий малюнок в місці бронхоектазів, ателектази

Бронхографія – бронхи розширені, йдуть паралельно, закінчуються сліпо (картина «обрубленого віника». Виявляються різні види бронхоектазів

При рецидиві – лейкоцитоз з сувом вліво, збільшене ШОЄ, гострофазові показники

Комп`ютер-на томографія, магнітно-ядерний резонанс проводять при неможливості проведення бронхографії

Муковісцидоз

Посилення та деформація легеневого малюнку, пневмонічні вогнища ділянки емфіземи ателектази. Процес двобічний.

Катарально-гнійний ендобронхіт, деформація бронхів їх «обрубленість, бронхоектази»

Збільшення (>60ммоль/л) вмісту Na та Хлору в потовій рідині. Різке зниження активності трипсину, ліпази, амілази

Зміни функції зовнішнього дихання – обструктивно-рестриктивні

Ідеопатичний гемосидероз

При загостренні крупні і дрібні вогнищеві тіні (хмароподібні), частіше з обох сторін; збільшення лімфовузлів кореня, прояви пневмосклерозу

Прояви дифузного і локалізованого катарально-гнійного ендобронхіту

Гіпохромна анемія, збільшене ШОЄ, ретікулоцитоз. Зниження рівня сирваткового заліза. В мокротинні-сидерофаги

Дослідження зовнішнього дихання – обструктивні і рестриктивні зміни. Зниження вентиляцій-ної і дифузійної здатності легень.

Синдром Вільямса-Кемпбелла

Підсилення і деформація легеневого малюнку, вздуття легеневої тканини

Бронхоскопічно виявляється втрата хрящово-го каркасу круп-них бронхів. Кінобронхографія виявляє балонуюче розширення на вдосі і експіра-торний колапс

Гіперімуноглобулінемія G, високий рівень IgA.

Спірографіч-но виявляється феномен «хвилястого видиху»

Аплазія і гіпоплазія

Зменьшення об`єму гр. клітки на боці вади, інтенсивне затемнення в цій області, високе стояння діафрагми, серце зміщене в сторону вади.

При аплазії є карина і руди-ментарний бронх.

При гіпоплазії відсутні дрібні бронхіальні розгалуження.

За рахунок схильності гіпоплазованої тканини легені до інфікування в крові – лейкоцитоз нейтрофільоз прискорене ШОЄ

Функціональне досліджен-ня - ознаки поєднання помірно виражених рестриктив-них і обструктив-них порушень

Дефіцит α -1-антитрипсину (ААТ)

Вздуття легень, збіднення легеневого малюнку.

Ознаки хронічного бронхіту, формування бронхоектазів (при розвитку хронічних запалень)

Зниження рівня ААТ в сирватці крові до 10-15% від норми (200-400мг% в 1мл)

Порушення функції зовнішнього дихання: зниження швидкості форсованого дихання, зниження дифузійної здатность легень

Синдром Картагенера

Зворотнє розташування внутрішніх органів

Бронхоскопіч-но – явища гнійного ендобронхіту бронхографіч-но – циліндричні та мішковидні ектази, деформація бронхів

В щіточковому біоптаті слизової бронхів – відсутні клітини з рухливими війками

Функціональне дослідження ознаки вентеляцій-них порушень обструктив-ного і рестриктивного характеру

Легенева секвестрація

Виявляються щільні кистозні утворення зі зміщенням тіней судин бронхів в зону секвестрації

При бронхографії секвестри виглядають як утворення, які не заповнені контрастом

При інфікуванні секвестру – гематологічні прояви септичного процесу

Ангіографіч-но (важливо) – виявляється додатково артерія, яка живить секвестр

Таблиця № 3

Тактика ведення хворого при спадкових, природжених та хронічних захворюваннях бронхолегеневої системи

Захворювання

Лікувальні міроприємства

Хронічний бронхіт

При загостренні – антибіотики (амінопеніцилін з клавулоновою кислотою, цефалоспорини І-ІІ покоління, макроліди ІІ покоління), муколітики (ацетилцистеїн, амброксол), нестероідні протизапальні препарати (ібупрофен, індометицин), для покращення мікроциркуляції – серміон, цинаризин, ЛФК, вібромасаж.

Бронхоектатична хвороба

Наявність хвороби є показом для хірургічного лікування, консервативне лікування застосовується як предопераційна підготовка, а також у післяопераційному періоді. (Санація трахеї і бронхів – промивання із застосуванням муколітиків, ферментів, антибіотиків), інгаляції, антигістамінні препарати, постуральний дренаж , вітаміни, ЛФК, масаж.

Муковісцидоз

Базисна терапія: 1.Евакуація мокротиння (фізичні методи- вібро і кінетомасаж, дренажні позиції, дихальна гімнастика муколітичні засоби – ацетилцистеїн, амброксол, унітіол (для інгаляцій), пульмозим. Санаційна бронхоскопія. 2.Антибіотики – аугментин, цефтріаксон, азтреонам, меропенем, амікацин.

3.Вітаміни (А, Е, К, Д), комплекси вітамінів

4.Замісна терапія – (креон, панцитрат). Трансплантація органів (комплекс серце-легені).

Ідіопатичний гемосидероз легень

Основним патогенетичним методом лікування є гормонотерапія (преднізолон 2-4 мг/кг/доба, при покращені – 0,4 мг/кг/доба – 3-4 тижня), антигістамінні (еріус, цитиризин і інші), вітаміни (А, Е), препарати заліза, симптоматична і посиндромна терапія. При необхідності – спленектамія, на фоні ГК.

Синдром Вільямса -Кемпбелла

Лікування консервативне

1.Антибіотики; 2.Інгаляції з бронхолітичними і муколітичними засобами; 3.ЛФК; 4.Масаж; 5.Дренажні положення

Аплазія і гіпоплазія легень

Лікування хірургічне. При моно- або дисегментарному процесі, без вентеляційних порушень – проводиться консервативне лікування (як при хронічному запальному процесі)

Дефіцит α -1-антитрипсину (ААТ)

Ефективна замісна терапія – проластин 60мг/кг/доба 1 раз в/в 1 раз в тиждень (містить α -1-антитрипсин), введення рекомбінантного людського α -1-антитрипсина ч/з ультразвуковий інгалятор. Нативна плазма.

При бронхообструкції – сальбутамол, беродуал, інгаляційні ГКС. Томоксіфен – збільшує рівень ААТ на 50-70% (антиестроген)

Бронхолегеневі дисплазії

Сальбутамол, беродуал, інгаляційні ГКС, препарати екзогенного сурфактанту.

Секвестрація легень

Лікування хірургічне (лобектомія)

Синдром Картагенера

Специфічного лікування нема. Основні принципи ведення: 1. Забезпечення мукоциліарного кліренсу;

2. Лікування бактеріальних суперінфекцій;

3. Профілактика ГРВІ

При неохідності – санаційна трахеобронхоскопія, хірургічне лікування

Профілактика спадкових, природжених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей полягає в ранній діагностиці захворювань, проведення адекватної антибактеріальної терапії, з метою попередження рецидивів захворювань; своєчасне застосування (при неохідності) хірургічних методів лікування.