Тема 5 пороки развития верхней конечности»

1 Этап. Вводный (10 минут)

-знакомство

-проверка присутствия студентов -внешний вид, дисциплина -ответы на организационные вопросы - объяснение плана занятия

Цель занятия: изучить раннюю диагностику заболевания и клинические симптомы, врачебную педиатрическую тактику, принципы лечения больных. После изучения темы студент должен ЗНАТЬ:

1. Различные виды полидактилии, синдактилии, косорукости, радиоульнарного синостоза

2. Сроки и принципы лечения различных пороков развития кистей и стоп После изучения темы студент должен УМЕТЬ:

1 .Проводить осмотр здорового грудного ребенка. 2. Определять вид синдактилии

МОТИВАЦИЯ: частота встречаемости пороков развития верхней конечно­сти высока. Педиатр должен знать рекомендуемый возраст ребенка для про­ведения различного вида оперативных вмешательств с целью получения хо­рошего функционального и косметического результата. ПЛАН РАБОТЫ

1 .Формулировка темы. Мотивация. 15 минут

2. Участие в утренней конференции 30 минут

3. Перерыв 5 минут

4. Програмированный контроль 20 минут

5. Решение типовых клинических задач и их обсуждение 25 минут

2 Этап. Контроль исходного уровня знаний (20 - 40 мин) Устный опрос или программ-контроль по пройденному материалу.

1. Назовите наиболее часто встречающиеся пороки развития верхних конеч­ностей

2. Что такое полидактилия и полифалангия? В чем принципиальная разница?

3. Что такое синдактилия?

4. Какие виды синдактилий Вы знаете?

5. В каком возрасте необходимо проводить оперативное вмешательство при синдактилии?

6. Назовите основные виды косорукости.

7. В каком возрасте необходимо рекомендовать оперативное лечение по по­воду косорукости?

8. Назовите показания к оперативному лечению радиоульнарного синостоза.

Зэтап. ОСНОВНОЙ ТРЕНИРОВОЧНЫЙ (60 - 80 мин.)

• предоставление базисной информации по теме занятия, ситуационные задачи

• разбор основных этапов обследования и лечения

• обоснование тактики, диагностики и лечения по нозологиям

Среди заболеваний верхней конечности пороки развития составляют 7-4%. В основном они характеризуются не только косметическим дефектом, но и тяжелыми нарушениями функции. В настоящее время установлено, что врожденные деформации конечностей могут быть как наследственно обу­словленными, так и возникать в результате патологического действия эк­зогенных факторов на развивающийся эмбрион (эмбриопатии) или плод фетопатии). Это указывает на возможность проявления порока развития как самостоятельной нозологической формы, так и в комплексе с другими заболеваниями синдромальной патологии. Подтверждением последнего в клинической практике является описание синдромов наследственного ха­рактера (комплекс Грубера, состоящий из сочетания черепно-мозговой аномалии, поликистоза почек, печени, поджелудочной железы, гипо- эписпадии или экстрофии мочевого пузыря, полидактилии или синдактилии; синдром Аперта - ранний синостоз костей черепа, сочетающийся с син­дактилией, реже полидактилией), вследствие воздействия экзогенных и эн­догенных факторов на развивающийся эмбрион (синдром Холта - Орама, предсердно-пальцевый синдром - сочетание кардиопатии с синдактилией, крыловидной лопаткой, реже фокомелией; синдром Мейера - микрофтальмия, аномалия формы зубов, сочетающиеся с двусторонней синдактилией).

Синдактилия - частичное или полное сращение двух или несколь­ких пальцев, точнее - аномалия развития пальцев вследствие нарушения разделения их в эмбриональном периоде, когда на 3 - 9-й неделе происхо­дят формирование и дифференциация конечностей. В большинстве слу­чаев оказываются неразделенными III-IV пальцы, значительно реже I и V с остальными, что, по-видимому, можно поставить в зависимость от сроков нарушения дифференциации.

Клиническая диагностика. При простой форме синдакти­лии можно наблюдать перепончатую, кожную, костную и концевую син­дактилию. При перепончатой пальцы соединены между собой складкой в ви­де перепонки, состоящей из двух листков кожи; движения в пальцах со­храняются в полном объеме, развитие их не нарушается. Кожная пред­ставляет более тесное сращение пальцев без изменений скелета; возможно только совместное движение пальцев. Костная, кроме сращения мягких тка­ней, определяется сращением костей фаланг. При концевой синдактилии наблюдается кожное или костное сращение концевых фаланг нередко с их деформацией.

Сложная форма синдактилии встречается при сочетании с другими пороками развития конечности: поли- и олигодактилией, эктродактилией, афалангией с амниотическими перетяжками, брахидактилией и т. д.

Лечение. Устранение синдактилии возможно только хирургиче­ским путем. Цель оперативного вмешательства - не только устранить де­формацию, но и по возможности максимально восстановить полноценную функцию кисти и пальцев. С ростом ребенка нелеченная синдактилия усу­губляется наряду с отсутствием дифференцированных движений, грубой деформацией пальцев кисти, что увеличивает функциональную неполно­ценность кисти, затрудняя учебу, ограничивая выбор профессии.

Оперативное лечение при синдактилии пальцев кисти целесообразно в 4 - 5-летнем возрасте ребенка. Исключением является концевая синдактилия, когда раннее оперативное вмешательство во втором полугодии жизни пре­дупреждает неравномерный рост отдельных сегментов с вторичной дефор­мацией пальцев.

Все предложенные хирургические вмешательства можно разделить на четыре группы: а) простое рассечение межпальцевой перепонки без кожной пластики; б) кожная пластика местными тканями после рассечения срос­шихся пальцев; в) свободная кожная пластика расщепленным или полнослойным кожным лоскутом; г) сочетание кожной пластики местными тканями со свободной пересадкой кожного аутотрансплантата.

Операции при простой форме синдактилии позволяют добиться нор­мального анатомического строения пальца в развитии и восстановить пол­ноценную функцию кисти. Эту задачу при сложной форме синдактилий удается чаще всего решить частично и с большими трудностями через многоэтапные операции, включающие нередко кожную, сухожильно- мышечную и костную пластику.

Полидактилия - деформация выражается наличием добавочных пальцев, нередко носит наследственный характер, может сочетаться с другими аномалиями развития - синдактилией, брахидактилией, врожден­ной дисплазией тазобедренных суставов, косолапостью.

Клиника. Добавочные пальцы чаще всего располагаются по ради­альному или ульнарному краю кисти, реже в общем ряду. При этом могут приближаться к нормальному строению по величине и количеству фаланг или представлять рудиментарные придатки. Наиболее часто деформация на­блюдается в виде добавочного У пальца, не функционирующего, висящего на тонкой кожной ножке, или в виде удвоения I пальца, иногда только с раздвоением ногтевой фаланги.

Лечение только хирургическое. Если добавочный палец висит на тонкой ножке, целесообразно его удалить в первые недели жизни ребенка. При нормально сформированном добавочном пальце, раздвоении фаланг возникают трудности в решении вопроса об анатомической и функцио­нальной неполноценности удаляемого пальца или сегмента. Хирургиче­ское вмешательство рационально выполнить в конце первого года жизни ребенка, что создает возможность нормального роста и развития осталь­ных пальцев кисти.

Врожденная косорукость представляет тяжелую деформацию, ос­новным признаком которой является стойкое отклонение кисти в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья; при лучевой - луче­вая косорукость (manus vara), локтевой - локтевая косорукость (manus valga). При врожденной косорукости поражается костная, мышечная, сосудистая и нервная системы верхней конечности, что выражается в грубых функцио­нальных и анатомических нарушениях. Нередко сочетание врожденной косо­рукости с пороками развития других органов и систем позволяет отнести это заболевание к разряду эмбриопатий.

Клиника и диагностика. При лучевой косорукости кисть и предплечье пронированы, образуют различной величины (от тупого до острого) угол, открытый кнутри (отсюда и название - manus vara), т. е. в сторону отсутствующей или недоразвитой лучевой кости. Кисть недоразви­та, уплощена за счет отсутствия I пальца с пястной костью, реже II и III пальцев, смещена проксимально по отношению выступающей к тылу го­ловки локтевой кости. Предплечье укорочено и искривлено выпуклостью дорсально. Заметна гипотрофия мышц предплечья и плеча. Ограничены подвижность и сила пальцев в результате той или иной степени контракту­ры. Кисть нестабильна. Возможны активные и вращательные движения вокруг дистального отдела локтевой кости. Ротационные движения пред­плечья отсутствуют, ограничены движения в локтевом суставе. Деформа­ции сопутствует недоразвитие лучевого нерва и лучевой артерии.

При локтевой косорукости предплечье также пронировано, но с от­клонением кисти в сторону недоразвитой локтевой кости, т. е. кнаружи (manus valga). Кисть деформирована, часто недоразвиты или отсутствуют III, IV, V пальцы с соответствующими пястными костями. Предплечье ис­кривлено и укорочено, наблюдается гипотрофия мышц. Сгибание и разги­бание кисти не ограничены, хватательная функция сохранена. Сопостав­ление с суставной поверхностью лучевой кости обеспечивает достаточную стабильность кисти при захватывании и удержании предметов. Форма лок­тевого сустава изменена, движения в нем ограничены или отсутствуют, что связано с вывихом головки искривленной лучевой кости или синостозированием ее с плечевой костью.

Рентгенологическая картина в основном соответствует клиническим проявлениям деформации. При лучевой и локтевой врожденной косорукости независимо от степени тяжести заболевания с возрастом ребенка нарастает процесс функциональных нарушений, обусловленный увеличением имею­щихся деформаций и прогрессированием ригидности.

Лечение. С первого месяца после рождения ребенка рекомендуется консервативное лечение, направленное на растяжение укороченных и со­кращенных мягких тканей с выведением кисти в положение по оси пред­плечья. С этой целью применяют этапные корригирующие гипсовые повяз­ки со сменой через 7-10 дней в зависимости от возраста, массаж, лечеб­ную гимнастику. После коррекции деформации для удержания кисти ис­пользуют пластмассовый тутор, лучше из термопластического материала - поливика. С возрастом пластмассовые шинки оставляют только на ночь, днем используют индивидуально изготовленные лечебные аппараты. Одна­ко после прекращения постоянной пассивной коррекции возникает реци­див. Только хирургическим путем возможно устранить деформацию и до­биться стабилизации кисти с улучшением функции, исключить рецидив. Предложено много способов хирургического лечения врожденной косоруко­сти. С целью предотвращения увеличения деформации и ригидности послед­ней оперативное лечение целесообразно начинать с возраста 8-12 месяцев, планируя этапность оперативных вмешательств. Важнейшим этапом в лече­нии больных с врожденной косорукостью являются операции, направленные на расширение функциональных возможностей кисти при лучевой косоруко­сти и функциональных возможностей локтевого сустава при локтевой косо­рукости.

Врожденный радиоульнарный синостоз встречается довольно редко. Возникновение деформации объясняют нарушением эмбриогенеза мезен­химы при развитии предплечья. Не исключается наследственная предрас­положенность.

Клиника и диагностика. Основным признаком радиоульнарного синостоза является фиксированное положение дистального отдела предплечья и кисти в той или иной степени пронации (пронационная кон­трактура). Характерно двустороннее поражение. В первые 1 - 2 года жизни ребенка родители редко обращают внимание на ограничение ротаци­онных движений предплечья. Только в более старшем возрасте дефект становится заметным, что выражается неловкостью в движениях рук; при самостоятельном одевании, застегивании пуговиц, умывании, держании ложки, невозможностью во время игр принять предметы на ладонь. Ди­агноз не представляет затруднений. Активные и пассивные ротационные движения предплечья невозможны. Движения в лучезапястном суставе, сгибание и разгибание в локтевом, плечевом суставах не ограничены, у ря­да больных амплитуда даже увеличена, создавая впечатление разболтанно­сти суставов. Активные попытки вывести предплечье и кисть в положение супинации частично возможны за счет приведения и наружной ротации пле­ча, разгибании в локтевом суставе и отведения кисти в лучезапястном суста­ве. Длина предплечья обычно соответствует нормальным возрастным разме­рам. Нарушений чувствительности и рефлексов не наблюдается.

При рентгенологическом исследовании выявляют сращение лучевой и локтевой костей на протяжении от 2 мм до 6 - 8 см с локализацией в прокси­мальном отделе предплечья.

В области сращения определяется однородная костная ткань, непре­рывно переходящая от одной кости в другую. Однако у детей первого года жизни и в ряде случаев в более старшем возрасте в области разрастания ко­стного вещества обеих костей компактное костное сращение не определя­ется. Это явление рассматривают как стадии перехода от синдесмоза, синхондроза к синостозу. Многообразны варианты неправильного развития концевых отделов костей плеча и предплечья, деформирующих локтевой сустав.

Лечение рекомендуется начинать с консервативных мероприятий. У детей в возрасте до 3 лет применяют корригирующие этапные гипсовые повязки. Повязку накладывают на согнутую в локтевом суставе до 80° руку от пястно-фаланговых суставов до верхней трети плеча, одновременно производя коррекцию предплечья и кисти в сторону супинации. Коррек­цию выполняют со сменой гипсовой повязки через 10-14 дней в течение 8-10 мес. В дальнейшем применяют массаж, лечебную гимнастику.

У детей в возрасте 3-6 лет для коррекции положения используют деротационно-супинационный аппарат-шину. В возрасте 7-10 лет целесо­образны лечебная гимнастика, отработка практических навыков с элемен­тами трудотерапии. Основной целью консервативного лечения является коррекция предплечья в сторону супинации с разработкой компенсатор­ных движений в суставах верхней конечности.

Показанием к хирургическому лечению является значительное нару­шение функции верхней конечности в результате фиксированного в по­ложении крайней пронации предплечья, что затрудняет в старшем воз­расте выбор профессии, приносит эмоционально-эстетическое страдание. Таким образом, целью хирургического лечения является восстановление ротационной подвижности предплечья или перевод предплечья из функ­ционально невыгодного положения (крайняя пронация) в функционально выгодное среднее положение между супинацией и пронацией. Хирургиче­ское лечение возможно с 5 - 6-летнего возраста. Пластические операции целесообразно выполнять в возрасте 11-14 лет.

Врожденное высокое стояние лопатки, известное под названиями "деформация Шпренгеля", "неспустившаяся лопатка", представляет слож­ный порок развития плечевого пояса, сопровождающийся анатомическими и функциональными нарушениями. Первое сообщение о деформации сде­лано в 1862 г. A. Eulenburg.

В 1891 г. O. Sprengel описал клинику врожденного высокого стояния лопатки, сделал попытку объяснить причину возникновения деформации. В литературе накопилось много теорий, пытающихся объяснить происхожде­ние деформации. Однако до настоящего времени причина остается неясной. Наиболее вероятным является нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4-й недели), чем объясняется мно­гообразие вариантов деформаций при болезни Шпренгеля со стороны плечевого пояса, позвоночника, грудной клетки.

Клиника и диагностика. По клиническим проявлениям раз­личают: а) мышечные формы врожденного высокого стояния лопатки лег­кой, средней и тяжелой степени; б) костные формы, которые относят к тя­желой степени деформации.

При легкой степени косметические и функциональные нарушения ми­нимальны, выражаются небольшой асимметрией лопаток, т. е. одна рас­положена выше другой на 1 - 2 см, отведение плеча ограничено незначи­тельно - не более 10 -20° и возможно до угла не менее 160°. Вертикаль­ный размер вышерасположенной лопатки уменьшен на 0.8 - 1 см. Незна­чительная гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидных мышц.

При средней степени заболевания лопатка расположена выше обычно­го уровня на 3 - 5 см, надостная часть ее загну- та кпереди, более выражена гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидных мышц. Плечо на­ходится в положении умеренной внутренней ротации. Отведение руки в плечевом суставе возможно в пределах 120 - 130°, сгибание - до 140 - 170°

При тяжелой степени деформации косметические и функциональные дефекты выражены резко. Разница в высоте стояния лопаток более 5 см, иногда достигает 10 - 12 см. Надостная часть лопатки загнута кпереди, по­вторяя форму надплечья. Верхний угол лопатки вытянут вверх и кнутри. Выражена гипотрофия мышц плечевого пояса, особенно трапециевидной и ромбовидных. Плечевой сустав поднят вместе с лопаткой вверх, смещен кпе­реди. Отведение руки в плечевом суставе возможно до 120 - 90°, сгибание - до 130- 140°.

Костные формы деформации выражаются наиболее глубокими косме­тическими и функциональными нарушениями плечевого пояса, грудной клетки и позвоночника. Верхний край лопатки достигает уровня затылоч­ной кости. Лопатка резко уменьшена в размерах. Между медиальным краем лопатки и позвоночником пальпируется костное образование - омо- вертебральная кость, полностью исключающая все движения лопатки. Омовертебральная кость сочленяется с лопаткой и поперечным отростком одного из шейных позвонков по типу синдесмоза, синхондроза или сустава. Верхний край лопатки деформирован, изогнут кпереди. Выражена гипотро­фия мышц плечевого пояса, Отведение плеча ограничено до 80 - 90°. Косме­тические нарушения при тяжелой степени мышечной и костной форм вы­сокого врожденного стояния лопатки определяются у детей грудного возрас­та, поэтому родители с детьми обращаются к врачу рано.

Болезнь Шпренгеля тяжелой степени в большинстве случаев сопро­вождается сопутствующими врожденными пороками развития (косору­кость, косолапость, болезнь Клиппель - Фейля, килевидная грудная клетка, незаращение неба, диафрагмальная грыжа, кардиопатия).

Двустороннее врожденное стояние лопаток встречается крайне редко, характеризуется короткой шеей, высоким уровнем расположения лопаток, ограничением движений в плечевых суставах. Необходима дифференциация с болезнью Клиппеля - Фейля, крыловидной шеей, но возможно их сочета­ние.

ЛЕЧЕНИЕ.

Только при легкой степени мышечной формы врожденного высокого стояния лопатки ограничиваются консервативным лечением, которое вклю­чает массаж мышц плечевого пояса, особенно ромбовидных и трапецие­видной, лечебную гимнастику, лечебное плавание, парафиновые и озокеритовые аппликации на область пораженных мышц. Цель консервативно­го лечения - укрепление мышц плечевого пояса и грудной клетки, увеличе­ние объема движений в плечевом суставе, профилактика развития вторич­ных деформаций.

Устранить анатомические и функциональные нарушения у больных со средней и тяжелой степенями мышечной и костной форм болезни Шпренгеля возможно только хирургическими методами. Все предложен­ные операции сводятся к мобилизации лопатки, низведению и фиксации ее на новом месте в правильном положении с целью получения космети­ческого и функционального эффекта. Оперативное вмешательство целесо­образно производить у детей 4 - 6 лет. После операции в течение 1-1.5 лет необходимы активные занятия лечебной гимнастикой, массажем, лечеб­ным плаванием. В последующем рекомендуются занятия спортом: плава­ние, волейбол, баскетбол, гребля.

Крыловидная лопатка (scapula alta) считают редким заболеванием, что, по-видимому, связано больше с недостаточной осведомленностью о заболевании в результате редкой обращаемости к специалисту, предпо­лагаемой безысходности лечения относительно скрытого косметического и функционального дефекта у детей. Как врожденное заболевание может наблюдаться при недоразвитии или полном отсутствии ромбовидной, тра­пециевидной, передней зубчатой мышц. В качестве приобретенной де­формации проявляется при прогрессирующей мышечной дистрофии (ювенильная форма Эрба- Рота, плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи - Дежерина), полиомиелите, крайне редко встречающемся повреждении длин­ного грудного нерва. Дегенеративно-дистрофический процесс, парез и па­ралич трапециевидной, ромбовидной, особенно передней зубчатой мышц приводят к крыловидному положению лопатки с нарушением функции верхней конечности в плечевом суставе.

Клиник а. Основным признаком заболевания является отстояние медиального края лопатки от грудной клетки. При попытке поднять руку выстояние медиального края лопатки увеличивается в результате разворо­та вокруг вертикальной оси из фронтальной ближе к сагиттальной плос­кости, представляя "феномен крыла". Нередко затруднены активные дви­жения в плечевом суставе.

Лечение детей младшего школьного возраста консервативное с применением массажа, лечебной гимнастики. При отсутствии эффекта, особенно в восстановлении функции движения в плечевом суставе, пока­зано хирургическое лечение. Оперативное вмешательство направлено на фиксацию лопатки в анатомически правильном положении методами мы­шечной пластики или фиксации лопатки к ребрам различными швами либо с помощью костной пластики.