II. Препараты и методы, направленные на патогенез и симптиматическое лечение поф

МЫ ПОДЧЕРКИВАЕМ, что настоящий доклад отражает практический опыт и точку зрения авторов на различные классы препаратов, изменяющих проявление симптомов, и его целью является предварить вход в данную противоречивую область терапии. При всей общности физических проявлений ПОФ у страдающих этой болезнью индивидуальные особенности каждого больного могут изменить как возможные положительные результаты, так и риски, связанные с применением любого препарата из любого класса, представленных в докладе. Решение назначать препарат или воздержаться от его применения в конечном счете полностью находится в руках самого больного и его/ее лечащего врача.

A. Введение

Полное излечение ПОФ будет, вероятно, основано на интегрированном знание патофизиологии заболевания на клеточном и молекулярном уровне. Краткое схематическое представление о болезни на данный момент изображено на рис. 1. Ряд недавних публикаций дают общие сведения о ПОФ (Glaser & Kaplan, 2005; Kaplan et al., 2008), однако более подробный обзор методов симптоматического лечения приведен в настоящей публикации.

B. Кортикостероиды

Рациональное применение кортикостероидов сразу же при появлении обострений основывается, главным образом, на их мощном противовоспалительном действии (Rhen & Cidlowski, 2005). От людей, так или иначе связанных с ПОФ, стали широко известны примеры случаев из практики, когда краткий 4-х дневный курс высоких доз кортикостероидов, назначенный неотложно в течение первых 24 часов по возникновении осложнения ПОФ, способен снизить тяжесть осложнения и отек тканей, наблюдаемых на ранних этапах заболевания.

Применение кортикостероидов следует ограничить рамками самого раннего симптоматического лечения обострений, проявляющихся на:

• Крупных суставах

• Челюстях

• Поднижнечелюстной области

Кортикостероиды в общем случае не следует назначать для симптоматического лечения обострений, появляющихся на спине, шее, туловище в связи с тем, такие воспаления отличаются продолжительностью и возможностью рецидива, а также сложностью точного установления времени появления обострений, В редких случаях краткий курс введения кортикостероидов может быть назначен для нарушения цикла рецидивных обострений, которые часто наблюдаются в раннем детстве. Однако, высокая оценка эффективности данного метода широкой поддержки не нашла в связи с тем, что аффекты обострения возобновлялись вскорости по окончании кортикостероидной терапии.

12

Кортикостероиды наиболее эффективны при назначении в первые 24 часа после начала обострений, которые влияют на степень подвижности сустава, в области которого обострение развивается. Назначаемая доза зависит от веса больного. В общем случае доза преднизона составляет 2 мг/кг/сутки при одноразовом приеме на протяжении 4 дней (Табл. 1).

С другой стороны, тактовое внутривенное введение высоких доз кортикостероидов должно проводиться в стационаре для мониторинга возможного развития опасных побочных явлений, частности, гипертонии (табл. 1). С прекращением введения преднизона возможно симптоматическое назначение нестероидных противовоспалительных препаратов или ингибиторов циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2) совместно с ингибитором лейкотриена на все время течения обострений. Кортикостероиды нельзя назначать к продолжительному применению, т.к. возможно возникновение хронической зависимости и нарастание побочных эффектов.

Кортикостероиды являются важным элементом лечения обострений ПОФ в поднижнеподчелюстной области. Опухолевидные аффекты в поднижнеподчелюстной области относятся к случаям, требующим экстренной медицинской помощи, и требуют проведения интенсивных мероприятий по предотвращению опасных для жизни клинических осложнений. К таким мероприятиям относятся раннее выявление наступающих обострений в поднижнечелюстной области, отказ от проведения травматических манипуляций, наблюдение за состоянием дыхательных путей, питательная поддержка в связи с затрудненной глотательной функцией, назначение кортикостероидов. Потенциально опасная природа обострений в поднижнечелюстной области может сделать необходимым несколько более продолжительное применение кортикостероидов с постепенным снижением вводимых доз до момента спадания опухолевых аффектов (Janoff et al., 1996).

Больным рекомендуется немедленно связаться с лечащим врачом при появлении первых признаков обострения. Во многих случаях целесообразно иметь «домашний» запас преднизона. Принцип «таблетка в кармане» позволяет сократить необходимость направлений в больницу и, в частности, палату интенсивной терапии.