D. Радиографическая идентификация поф

Результаты радиографических исследования и сканирование костей дают возможность проведения стандартного моделирования и коррекции модели строения гетеротопного скелета (Kaplan et al., 1994). Сканирование проявляет патологию еще тогда, когда обнаружить ее на обычных рентгеновских снимках обнаружить невозможно. Описаны методы применения компьютерная и ядерной магниторезонансной томографии. И, хотя с диагностической точки зрения, эти методы не является исчерпывающими, они оказываются полезными для составления трехмерной перспективы развития процесса заболевания (Reinig et al., 1986). Окончательный диагноз ПОФ может быть поставлен простой клинической оценкой, позволяющей однозначно установить связь между появляющимися поражениями мягких тканей и врожденным пороком развития больших пальцев стопы (Mahboubi et al., 2001; Kaplan et al., 2005).

E. Гистологические исследования тканей, пораженных поф

Гистопатология пораженных тканей при ПОФ хорошо описана в литературе (Kaplan et al., 1993; Gannon et al., 1998; Hegyi et al., 2003; Pignolo et al., 2005). Исследование тканей ранних проявлений ПОФ говорят об интенсивной мононуклеарной и периваскулярной инфильтрации моноцитов, макрофагов, мастоцитов, клеток типа B и T. Точная роль этих клеток в эволюции обострений ПОФ не известна, хотя установлено, что любое локальное воспаление независимо от причины его возникновения, является причиной активизации хода протекания болезни. Последующая миграция одноядерных воспалительных клеток в пораженную мышечную ткань предшествует масштабной гибели скелетных мышц – процессу, за которым следует формирование гетеротопного эндохондрального зачатка, и который может быть ошибочно принят за проявление лимфомы. Вслед за скоротечной и разрушительной воспалительной стадией следует период интенсивной фибропролиферативной реакции, сопровождаемой мощным ангиогенезом и ростом новых сосудов. Фибропролиферативные поражения на раннем этапе в плане гистологии неотличимы от агрессивного ювенильного фибромастоза, но по мере матуризации поражений фибропролиферативная ткань проходит через фазу бессосудистого уплотнения до состояния хряща, а затем наступает этап реваскуляризации с остеогенезом и характерным процессом эндохондральной оссификации. Образующаяся в результате новая косточка гетеротопной кости гистологически выглядит как нормальная сформировавшаяся пластинчатая кость и часто содержит включения костного мозга.

Мастоциты обнаруживаются на всех этапах формирования тканей при поражении ПОФ и их количество значительно выше, чем в обычных скелетных мышцах или мышечных тканях больного вне зоны поражения ПОФ. При поражениях ПОФ на этапе фиброполиферативного развития плотность концентрации мастоцитов многократно превышает показатель, свойственный любой другой форме воспалительной миопатии (Gannon et al., 2001).

Все стадии гистологического развития активных патологий указывают на то, что различные участки пораженного участка ПОФ проходят полный процесс формирования с разной скоростью. И, хотя процесс гетеротопного костеобразования в некоторых отношениях схож с формированием костей скелета при эмбриональном развитии или послеродовом заживлении переломов, важнейшим отличием является отсутствие воспалений при первичном скелетообразовании.

7