Виды белковой недостаточности

1. Алиментарная (экзогенная, первичная):

а) количественная;

б) качественная.

Развивается при:

- низкой биологичекой ценности пищевых белков

- дефиците незаменимых аминокислот

- голодании (полном, частичном)

2. Эндогенная (вторичная)

- при нарушении расщепления белков в ЖКТ

- при нарушении всасывании белков

- при изменении скорости поступления аминокислот в органы и ткани

- при нарушении синтеза белковых структур

- при нарушении межуточного обмена аминокислот

- при нарушении скорости распада белка

- при нарушении конечных этапов белкового обмена

Синтез белковых структур

В основе метаболизма белка в организме человека лежат разнообразные процессы, среди которых синтез белковых структур занимает особое место. Это обусловлено тем, что синтез белка- это центральное звено метаболизма, а также специфичностью биосинтеза белка. Общей закономерностью синтеза белка является активный метаболизм белковых структур.

Виды белкового синтеза

( по В.Н. Никитину)

1. Синтез роста.

- обусловлен ростом организма или отдельного органа. Имеет фи-

зиологические пределы, заканчивается к моменту прекращения физиологического роста.

2. Синтез стабилизирующий.

- связан с самообновлением тканевых белков. Осуществляется в

течение всей жизни.

3. "Регенерационный" синтез.

- поставарийный. Проявляется в период восстановления после

кровопотери, голодания.

4. Функциональный синтез.

- направлен на специфическую функцию органа (синтез специфи-

ческих ферментов, гемоглобина).

Причины нарушения биосинтеза белка

I. Наследственные.

II. Приобретенные.

1. Алиментарная недостаточность.

2. Нарушение расщепления белков ЖКТ.

3. Нарушение всасывания аминокислот.

4. Нарушение синтеза белка в клетке.

Патология белкового синтеза возникает не только в форме общих нарушений, но и в виде избирательного изменения обмена индивидуальных белковых структур. В связи с этим разберем патологию белков сыворотки крови. В сыворотке крови идентифицировано свыше 150 индивидуальных протеинов. В физиологических условиях общий белок гетерогенен, в условиях патологии гетерогенность становиться более выраженной.

Функции белков крови:

1. Транспортная.

2. Поддержания онкотического давления.

3. Защитная.

4. Буферная.

5. Формирование реологических свойств крови.

6. Повреждающая (криоглобулины и др.).

Патология белкового состава сыворотки крови связана с нарушением водного обмена и обмена белков плазмы крови. Она выражается в различных изменениях белкового состава:

1. Гипопротеинемии. --диспротеинемии

2. Гиперпротеинемии.---

3. Дефектопротеинемии.

Выделяют качественные и количественные нарушения биосинтеза белков. Качественные изменения биосинтеза белков имеют большое значение в патогенезе различных заболеваний. О качественных изменениях биосинтеза белков можно судить на примере некоторых видов анемий, в частности, гемоглобинопатий. Гемоглобинопатиями в широком смысле этого слова называют наследственно обусловленные аномалии синтеза гемоглобина человека. Эти аномалии проявляются либо изменениями первичной структуры, либо нарушением соотношения нормальных полипептидных цепей в молекуле гемоглобина (качественные и количественные гемоглобинопатии. Некоторые гемоглобинпатии ведут к развитию серьезных и часто смертельных заболеваний (серповидно-клеточная анемия, талассемия), большинство известных гемоглобинопатий не имеет клинического значения (в случаях латентного носительства аномального гемоглобина в эритроцитах содержится смесь нормального и аномального гемоглобинов).

Особый интерес представляют количественные изменения в биосинтезе белков крови, приводящие к сдвигу соотношений отдельных фракций белков в сыворотке крови - диспротеинемии.

Выделяют две формы диспротеинемий:

гиперпротеинемия- увеличение содержания всех или отдельных видов белков и гипопротеинемия- уменьшение содержания всех или отдельных белков. Развитие диспротеинемий сопровождается серьезными сдвигами в гомеостазе организма (нарушением онкотического давления, водного обмена и т.д.).

В сыворотке крови в патологических условиях могут появляться бел-

ки, в норме не встречающиеся. К ним относятся: парапротеины, пироглобулины, криоглобулины.

Парапротеины- патологические моноклональные иммуноглобулины, отличающиеся от нормальных иммуноглобулинов по физико-химическим свойствам, антигенному строению, активности и ряду других признаков. Появление парапротеинов в крови наблюдается при парапротеинемических гемобластозах. Парапротеинемические гемобластозы - опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции моноклонального иммуноглобулина. К нозологическим формам парапротеинемических гемобластозов относят: солитарную плазмоцитому, множественную миелому, макроглобулинемию Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, острый плазмобластный лейкоз, лимфомы с парапротеинемией.

Пироглобулины- глобулины, подвергающиеся коагуляции при нагревании до 56 – 50⁰С. Обнаруживаются при саркоидозе, сифилисе, СКВ.

Криоглобулины- глобулины, которые осаждаются при охлаждении и вновь растворяются при нагревании до 37 50 0С. Выявляются при циррозах печени, аутоиммунных заболеваниях, идиопатической криоглобулинемии.

ИЗБЫТОЧНОЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ БЕЛКОВОЙ ПИЩИ

1. Клинические проявления избытка белка в пищевом рационе практически не встречаются.

2. Избыточное употребление белковой пищи при отсутствии адекват-

ного количества воды может привести к белковой лихорадке.

3. Белковая интоксикация может наблюдаться у детей с заболевания

ми печени.

4. При лечении детей с маразмом высококалорийной диетой возможно развитие гипераммониемии.