Гіпертрофічна міокардіопатія
Гіпертрофічна міокардіопатія – це аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується гіпертрофією лівого (зрідка правого шлуночка) і супроводжується значними змінами діастолічного навантаження лівого шлуночка без дилатіції його порожнини.
Відповідно до переважної локалізації і поширеності розрізняють варіанти гіпертрофічної кардіміопатії із залученням лівого і правого шлуночка, а гіпертрофію лівого шлуночка у свою чергу поділяють на асиметричну і симетричну (концентричну).
За даними епідеміологічних досліджень із застосуванням ЕхоКГ поширеність ГК складає 0,2-1,1%. Спадковий характер частини випадків ГК привернув до себе увагу ще в 60-х роках минулого століття. Пізніше «суцільне» ультразвукове обстеження родичів хворих у великих родинах дало змогу встановити її сімейний характер у 55-65% випадків з успадкуванням переважно аутосомно-домінантного типу. Уперше точна локалізація гена, відповідального за виникнення ГК на хромосомі 14 була виявлена в 1989 році.
Класифікація ГМКП за градієнтом тиску між виносним трактом лівого шлуночка та аортою:
1.Безсимптомний перебіг за органічного ураження у ділянці шляху відтоку лівого шлуночка.
2. Розвитку клінічної симптоматики без чіткої обструкції венозного тракту лівого шлуночка у спокої немає, але вона з’являється в різних провокаційних пробах.
3. Обструкція венозного тракту лівого шлуночка, що супроводжується характерними симптомами захворювання.
Ця класифікація застосовується тільки в хірургічній практиці Класифікація ГМКП за морфологією
Гіпертрофія базальних відділів міжшлуночкової перетинки.
Тотальна гіпертрофія міжшлуночкової перетинки.
Тотальна гіпертрофія перетинки та вільної стінки лівого шлуночка.
Гіпертрофія верхівки з можливим розповсюдженням на вільну стінку.
Класифікація ГМКП за клінічними проявами:
Малосимптомний варіант.
Вегетодистонічний варіант.
Інфарктоподібний варіант.
Кардіалгічний варіант.
Аритмічний варіант.
Декомпенсаційний варіант.
Псевдоклапанний варіант.
Змішаний варіант.
Блискавичний варіант.
Клінічна карти на. Хоча гіпертрофія лівого шлуночка може спостерігатися від народження . у більшості хворих спонтанне потовщення міокарда відбувається в період статевого дозрівання – 13-14 років. При цьому товщина стінки лівого шлуночка збільшується за 1-3 роки в середньому удвічі, що в деяких випадках призводить до субаортальної обструкції. Таке ремоделювання лівого шлуночка зазвичай не супроводжується клінічним погіршанням і перебігає безсимптомно у 70% хворих.
Клінічна картина ГМКП поліморфна, скарги хворих неспецифічні. Основними із них є задишка під час фізичного навантаження, біль у грудній клітині, серцебиття, перебої, напади запаморочення, непритомність.
Діагностика. Електрокардіографія: чітко специфічних електрокардіографічних змін у хворих на ГК. Найчастіше виявляють ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У 25-40% хворих реєструють патологічні зубці Q у відведеннях V 4-5, рідше у ІІ та ІІІ відведеннях.
Дані рентгенологічного дослідження малоінформативні. У деяких хворих виявляється незначне збільшення дуг лівого шлуночка і лівого передсердя, заокруглення серця і ознаки помірної легеневої гіпертензії.
Ехокардіограція Доплєра посідає центральне місце в діагностиці ГК. Основним діагностичним критерієм є нез’ясована гіпертрофія одного або більше сегментів лівого й рідко правого шлуночка без дилатації їхньої порожнини.
Магнітно-резонансна томографія дає можливість найточніше оцінити морфологію серця, що має велике значення в діагностиці ГК.
Лікування. Загальні заходи: заборона занять спортом, обмеження іфізичних навантажень, які можуть збільшити гіпертрофію лівого шлуночка, ризик раптової смерті. Основу медикаментозної терапії становлять бета-адреноблокатори і антагоністи кальцію. У хворих з порушеннями ритму застосовують аміодарон і дизопірамід.