Змістовний модуль № 1. «Основи діагностики, лікування і профілактики основних захворювань органів серцево-судинної системи».
Практичне заняття «Кардіоміопатії і міокардити»
Актуальність
Кардіоміопатії трапляються в більшості країн світу і на сьогодні є основним показанням для трансплантації серця. На частоту цього захворювання припадає 27% випадків госпіталізації з приводу застійної серцевої недостатності у осіб віком від 16 до 65 років.
Учбові цілі
навчити студентів розпізнавати основні симптоми при кардіоміопатіях і міокардитах
ознайомити студентів з методами дослідження, які застосовуються для діагностики кардіоміопатій і міокардитів, показами до їх застосування, методикою виконання, діагностичною цінністю кожного із них ;
навчити студентів самостійно трактувати результати проведених досліджень.
Що студент повинен знати
частоту, з якою зустрічаються кардіоміопатії і міокардити, етіологічні фактори захворювання
патогенез кардіоміопатій і міокардитів
клінічні прояви дилатаційної кардіоміопатії, гіпертрофічної кардіоміопатії, міокардитів
методи діагностики кардіоміопатій і міокардитів
підходи до лікування кардіоміопатій і міокардитів
- етіотропне лікування
- патогенетичне лікування
-застосування симптоматичних засобів
-покази до трансплантації серця
Що студент повинен уміти
інтерпретувати дані рентгенографії органів груднини порожнини
інтерпретувати дані електрокардіографії
інтерпретувати дані лабораторних методів дослідження, які застосовуються для постановки діагнозу кардіоміопатій і міокардиту
призначити патогенетичну і симптоматичну терапію
Перелік практичних навичок, які студент повинен засвоїти
пальпація грудної клітини
топографічна і порівняльна перкусія серця
аускультація серця
Зміст теми
Кардіоміопатії і міокардити
Кардіоміопатії – це некораногенні захворювання міокарда.
Класифікація кардіоміопатій (відповідно до міжнародної класифікації хвороб Х перегляду).
І Нозологічна форма:
- Дилатаційна кардіоміопатія
-Гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна, необструктивна)
- Рестриктивна кардіоміопатія
- Алкогольна кардіоміопатія
-Кардіоміопатія, зумовлена ліками і іншими зовнішніми чинниками
- Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка
-Кардіоміопатія при захворюваннях, які класифікуються в інших рубриках (системні захворювання, м’язові захворювання, нейром’язові порушення)
- Кардіоміопатії при інфекційних і паразитарних захворюваннях (в тому числі при дифтерії)
- Метаболічна кардіоміопатія.
ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія та інші.
ІІІ. Серцева недостатність (0 – ІІІ ст.).
Міокардит(запальна кардіоміопатія) - ураження серцевого м’яза переважно запального характеру, обумовлене безпосереднім або опосередкованим через імунні механізми впливом інфекції, хімічних і фізичних факторів. Міокардити виникають також за алергічних, аутоімунних захворювань і трансплантації серця.
В останні десятиліття відмічається явна тенденція до значного росту питомої ваги міокардитів як серед серцево-судинних так і інших захворювань. Запальні ураження міокарда зустрічаються переважно у людей молодого працездатного віку. Наслідки перенесеного міокардиту можуть залишатися упродовж років чи всього життя і стати причиною інвалідизації хворих
Класифікація міокардитів (УІ Конгрес кардіологів України)
1.Гострий
а) зі встановленою етіологією (вірусний, бактеріальний, паразитарний, за інших хвороб)
б) не уточнений.
2. Хронічний уточнений.
3. Міокардіофіброз
4. Поширеність:
а) ізольований (вогнищевий)
б) інший (дифузний).
5. Перебіг: легкий, середній, тяжкий.
6. Клінічні варіанти: малосимптомний, псевдокоронарний (больовий), псевдоклапанний, декомпенсаційний, аритмічний, тромбоемболічний, змішаний.
7. Серцева недостатність (0-ІІІ ст)
Патогенез.
Основними етіологічними факторами міокардитів є вірусна інфекція (віруси групи коксакі, ЕСНО та інші). Особливе місце займають віруси коксакі В, які тепер складають серед усіх неревматичних міокардитів від 30 до 50%. Після попадання в міокард віруси починають активно реплікуватися. Безпосередньо пошкоджуючи міокард, віруси порушують його антигену структуру і активують реакцію клітинного і гуморального імунітету. Це супроводжується посиленим синтезом віруснейтралізуючих антитіл класів Ig M і Ig G, які перешкоджають реплікації вірусів і сприяють їх елімінації. У більшості випадків віруси фагоцитуються і виводяться з організму протягом 10-14 днів. Проте, у пошкоджених клітинах міокарда ще досить тривалий час можуть зберігатися тяжкі порушення нуклеїнового обміну, які сприяють утворенню антитіл класу Q, які перехресно реагують з пошкодженими клітинами міокарда. Таким чином, запускається і підтримується аутоімунне запалення міокарда, яке сприяє хронізації хвороби. Велике значення в патогенезі міокардитів має порушення мікроциркуляції, що проявляється в підвищенні проникності судин, появі судинних стазів і набряку міокарда, які полегшують проникнення в клітини міокарда як інфекційних агентів, так і імунних комплексів. Розвиткові і підриманні аутоімунного запалення сприяють визначенні порушення (генетичні або придбані) імунного статусу, зокрема – зниження функціональної активності Т-супресорів, які гальмують аутоімунні реакції.
Клініка
При декомпенсаційному варіанті основною ознакою міокардитів є розвиток гострої або хронічної серцевої недостатності. Найчастіше це проявляється слабкістю, задишкою, сухістю в роті, шумом і дзвоном у вухах, серцебиттям, почащеним. інколи ниткоподібним пульсом, аритмією. Характерним є зниження артеріального тиску, блідість шкірних покровів, приглушеність тонів серця, розширення перкуторної серцевої тупості.
Нерідко міокардити починаються з появи кардіалгії (псевдокоронарний варіант), задишки, аритмії, змін на ЕКГ у вигляді збільшення зубця Т, зсуву сегменту ST вище ізолінії і деформації комплексу QRS, що викликає необхідність проводити диференційну діагностику з гострим інфарктом міокарда.
При псевдоклапанному варіанті міокардиту, який проявляється кардіомегалією і систолічним шумом, в результаті виникаючої відносної недостатності або пролапсу стулок мітрального клапану, нерідко виникають труднощі з диференціації з мітральними вадами серця. На користь міокардиту свідчить зменшення систолічного шуму після призначеня кардіотонічних засобів, переважне збільшення шлуночків, зниження амплітуди скорочень шлуночків, нормальний рух стулок мітрального клапану, який визначається на ЕхоКГ.
При аритмічному варіанті виникають порушення ритму роботи серця: стійка синусова тахікардія, порушення провідності аж до розвитку синдрому Морганьї-Адамса-Стокса.
При тромбоемболічному клінічному варіанті розвиваються тромбоемболічні ускладнення з боку судин легень, нирок, селезінки, головного мозку, мезентенріальних судин, артерій нижніх кінцівок. Виникненню тромбоемболічних порушень сприяють порушення процесів зсідання та протизсідання крові, порушення ритму роботи серця, тривалий ліжковий режим, серцева недостатність.
Малостмптомно можуть перебігати вогнищеві міокардити. В таких випадках найбільш важливими для діагностики є анамнестичні дані і зміни на ЕКГ.
Цей поділ міокардитів за клінічним варіантом є у значній мірі умовним, тому що часто і недостатність кровообігу, і порушення ритму і провідності, як і інші виражені прояви, виявляються одночасно. Отже, приходиться вести мову про змішаний клінічний варіант. При такому перебігу міокардиту клінічна картина достатньо характерна. Хворі скаржаться на задишку, серцебиття, звичайно нерізко виражений біль в ділянці серця. Відмічається блідість шкіри, почащання пульсу, збільшення розмірів серця, глухість тонів, розщеплення або роздвоєння І тону, а нерідко є міогенний систолічний шум на верхівці серця. В немалій кількості випадків виникають порушення ритму роботи серця та провідності, а також ознаки серцево-судинної недостатності.
На ЕКГ спостерігається звичайно зниження вольтажу зубців, зміни комплексу QRS (розширення, зниження вольтажу, розщеплення або зазубренність зубців). Зниження сегменту і водночас значно виражені зміни зубця Т, особливо у грудних відведеннях.
Найважче перебігає міокардит Абрамова-Фідлера. Це важке захворювання невідомої етіології описують в літературі у різних країнах нерідко як «ідіопатичний», «злоякісний», «ізольований», «гострий ізольований інтерстиціальний» або «алергічний» міокардит. Більше всього адекватними необхідно признати перші два терміни, оскільки всі наступні можуть бути віднесені також до інших міокардитів, які відрізняються у значній мірі, як перебігом так і прогнозом. Уперше ідіопатичний злоякісний міокардит описаний лікарем Абрамовим у 1897 році і тільки через два роки німецьким лікарем Фідлером, який виділив його в окрему нозологічну одиницю. Проте і в теперішній час безпідставно за кордоном називають нерідко дане захворювання хворобою Фідлера. Міокардит Абрамова-Фідлера розпочинається гостро і супроводжується різко вираженою задишкою, ціанозом шкіри, тахікардією і іншими ознаками серцевої недостатності. Спостерігається розширення серця в усі сторони. Виникає ритм галопа. Спостерігається зниження сегменту ST, від’ємний або плоский зубець Т на ЕКГ. Захворювання зустрічається переважно в дитячому і молодому віці, перебіг його прогресуючий гострий і підгострий. У першому випадку хворі можуть загинути уже упродовж декількох днів, у другому – через декілька місяців. Проте, за останні роки спостерігалися і випадки переходу хвороби у хронічну форму, але і при цьому не дивлячись на інтенсивне лікування, яке призводить до порівняно тривалої ремісії, все ж можливе наростання серцевої недостатності, яка звичайно стає причиною летального кінця.