Тактика лікування резистентної форми гіпертрофічної кардіоміопатії Крок1

Зменшення обструкції, покращення діастолічного наповнення шлуночків і профілактика виникнення фібриляції шлуночків:

• неселективні БАБ (надолол, карведилол, пропранолол, анаприлін) основ­ні в лікуванні (препарати вибору), зменшують ФВ та обструкцію;

• аміодарон (кордарон, аритміл) в малих дозах (200-400 мг/добу) є най­ ефективнішим препаратом у профілактиці шлуночкових аритмій;

• дизопірамід (ритмілен) — 600 мг/добу призначають на короткий термін (підвищує ЗПСО і зменшує обструкцію);

• АК дигідроперидинові (амлодипін, ніфедипін) можуть збільшувати об­ струкцію і викликати набряк легень, тому їх не призначають, а дилтіа- зем та верапаміл призначати можна при відсутності ознак СН, вираженої обструкції виносного тракту ЛШ;

• при обструкції протипоказані нітрати та серцеві глікозиди, а діуретики

малоефективні, оскільки вони не впливають на функцію діастоли;

• при тяжкій ХСН III—IV ФК можна використовувати інгібітори АПФ, БРА II, БАБ, обережно діуретики, антагоністи альдостерону

Крок 2

Застосування антикоагулянтів та антиагрегантів для запобігання розвитку тромбоемболічних ускладнень:

• антикоагулянти прямої дії (гепарин, фраксипарин);

• антиагреганти (аспірин, клопідогрель, абциксимаб)

Крок З

Комбіноване лікування:

• аміодарон + фраксипарин;

• карведилол + клопідогрель

Крок 4

Хірургічне лікування:

• резекція міжшлуночкової перетинки;

• протезування мітрального клапану;

• трансплантація серця;

• перкутантна алкогольна септальна абляція є альтернативою хірургічному лікуванню, коли вводять 96° спирт у відповідну септальну перфоруючу гілку лівої передньої нисхідної КА з метою моделювання ЇМ проксимальної частини міжшлуночкової перетинки, що призводить до зменшення товщини перетинки та її рухомості, в результаті чого збільшується виносний тракт лівого шлуночка, а відтак — зменшується мітральна регургітація [Консенсус з ГКМП клінічних експертів Американського кардіологічного коледжу і Європейського кардіологічного товариства, 2003]. Проводять міжпередсердектомію — резекцію гіпертрофованої частини МПШ, що веде до нормалізації гемодинаміки і зменшення симптомів захворюванняХворим з підвищеним ризиком РСС показана імплантація кардіовертера-дефібрилятора. При відсутності клінічного ефекту від наведених препаратів призначають їх комбіновано (наприклад, БАБ + дизопірамід чи аміодарон).

Рестриктивна кардіоміопатія

Найчастіше це захворювання зустрічається в Уганді, Нігерії, південній Ін­дії, Шрі-Ланці, де на його частку припадає 10-15% випадків смерті від застійної СН. Інколи це захворювання зустрічається в жителів Західної Європи і СІЛА, але більшість таких хворих проживали тривалий час в тропічних країнах.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) (ендоміокардіаль-ний фіброз, ендоміокардіальна хвороба з еозинофілією і без неї, чи кардіоміо­патія Леффлера) — це захворювання невідомої етіології, яке характеризується зменшенням об'ємів шлуночків, змінами діастолічної функції серця в резуль­таті морфологічних змін ендокарду, субендокарду та міокарду (вираженого фіброзу) та порушеннями наповнення шлуночків, що не є поширеним

Класифікація. РКМП може бути ідіопатичною і зумовленою інфільтратив­ними і системними захворюваннями (амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз).

До ідіопатичної РКМП відносять фібропластичний парієтальний еозино­фільний ендоміокардит Леффлера II (ендоміокардіальна хвороба) та ендоміо-кардіальний фіброз Девіса. Деякі вчені вважають, що це різні варіанти одного захворювання ендо- і міокарда, яке виникає внаслідок токсичного впливу ео­зинофілів.

Етіологія фібропластичного парієнтального еозинофільного ендоміокар-диту Леффлера II нез'ясована.

Патогенез. Основне значення при захворюванні надають еозинофілам, які піддаються дегрануляції. Звільнені при цьому білки спричиняють ушкоджен­ня ендокарда. При розпаді еозинофілів звільняються кардіотоксичні речови­ни. У патологічного процесу частіше залучається лівий, рідше правий шлуно­чок серця. Відбувається різке потовщення ендокарда, від чого зменшуються порожнини серця з подальшим пристінковим тромбоутворенням. Наступає розвиток фіброзу атріовентрикулярних клапанів і сосочкових м'язів, внаслідок чого виникає мітральна і трикуспідальна недостатність. Морфологічно розріз­няють 3 стадії захворювання: 1) некротичну; 2) тромботичну; 3) фіброзну.

Критерії діагностики рестриктивної кардіоміопатії

Клінічні критерії:

1. Гарячка, схуднення, пульмоніт, полінейропатія

2. Ураження ПШ з проявами СН (набухання шийних вен, збільшена печінка, набряки на ногах, асцит, підвищення венозного тиску, систолічний шум при недостатності тристулкового клапана)

3. Ураження ЛШ (застій крові в легенях і гіпертензія малого кола крово­ обігу, відносна мітральна недостатність з характерним систолічним шумом), при аускультації серця — пресистолічний ритм галопу, систолічний шум на верхівці, що проводиться в аскілярну впадину і систолічний шум при три­стулковій недостатності

4. При ураженні обох шлуночків випіт у перикард

5. Тромбоемболічний синдром

ЕКГ-критерії:

Аритмічний синдром (ФП, суправентрикулярні та шлуночкові екстра-систоли)

На ЕКГ при ураженні ПШ:

• синусова тахікардія, ФП;

• блокада правої ніжки пучка Пса;

• зниження вольтажу комплексу QRS;

• патологічний зубець Q у відведеннях V, ₂;

• зниження сегмента ST;

• інверсія зубця Т, високий зубець Р

На ЕКГ при ураженні ЛШ:

• синусова тахікардія;

• ознаки ГЛШ і гіпертрофії лівого передсердя;

• надшлуночкові аритмії

Рентгенологічні критерії:

• при ураженні ПШ визначається значне збільшення правого передсердя, відсутність застою крові в легенях;

• при ураженні ЛШ збільшене ліве передсердя, в легенях застійні явища кров

ЕхоКГ-критерії:

• систолічна функція не порушена;

• дилатація передсердь;

• парадоксальний рух міжшлуночкової перетинки;

• гіпертрофія міокарду часто відсутня; потовщення ендокарду;

• зменшення порожнини обох шлуночків;

• функціональна мітральна регургітація;

• порушення діастолічної функції (рестриктивний тип діастолічної дис­ функції);

• пансистолічне пролабування задньої стулки мітрального клапану

Критерії загального аналізу крові:

— гіпереозинофілія (80-90%), помірна анемія, неспецифічні запальні змі­ ни в крові

При амілоїдозі серця теж спостерігається рестриктивний тип внутрішньо-серцевої гемодинаміки. Амілоїдоз може супроводжуватись ураженнями він­цевих артерій.

Прогноз несприятливий, половина хворих умирає протягом 2 років.

Лікування проводять патогенетичне з застосуванням глюкокортикоїдів (преднізолон із розрахунку 1 мг/кг перорально) в поєднанні з цитостатичними імунодепресантами (гідроксисечовиною в дозі 500 мг/добу перорально), з по­дальшою підтримуючою терапією цими препаратами.

При РКМП з розвитком СН проводять лікування декомпенсації серця, при аритміях серця призначають аміодарон, для профілактики тромбоемболічних ускладнень — антикоагулянт непрямої дії варфарин у дозі 5-Ю мг/добу трива­ло під контролем МНВ (міжнародне нормалізоване відношення).

Хворим з СН на тлі амілоїдозу не слід призначати серцеві глікозиди, оскіль­ки спостерігається підвищена чутливість до них.

Єдиним радикальним методом є ендокардектомія з пластикою або проте­зуванням АВ клапанів або трасплантація серця, однак це пов'язано з високою летальністю.