Стандарти діагностичних ЕхоКг-критеріїв дилатаційної кардіоміопатії

Критерії одномірного режиму:

• ексцентричний тип ремоделювання ЛШ з розвитком вираженої дила­ тації його порожнини;

• виражена систолічна дисфункція ЛШ (ФВ < 40%) з тотальною (дифуз­ ною) гіпо- або акінезією міокарда при відсутності потовщення стінок;

• дилатація лівого передсердя;

• дилатація (об'ємне перевантаження) ПШ (остання при ізольованому пошкодженні лівих відділів може бути відсутньою)

Критерії двомірного режиму:

• збільшення об'єму лівого або правого шлуночка і передсердь;

• тотальна (дифузна) гіпо- або акінезія міокарда при відсутності пору­ шення його локальної скоротливості та потовщення стінок

Критерії допплер-режиму: ознаки відносної мітральної та трикуспідальної недостатності різного ступеня вираженості

Відомо, що ДКМП у переважній більшості випадків протікає важко, з роз­витком резистентної форми захворювання.

Фактори, що сприяють виникненню рефрактерності до лікування ДКМП: тяжке, розповсюджене ураження міофібрил, різка дилатація камер серця, значна тривалість захворювання, наявність супутніх захворювань (АГ, хронічні обструктивні захворювання легень, хронічні гепатити та цирози пе­чінки, хронічний пієло- та гломерулонефрит, цукровий діабет), тромбоемболічні ускладнення, виражені порушення метаболічних процесів у міокарді, тяжкі порушення ритму серця, активація симпатико-адреналової системи та РААС тощо. Сюди також належать неправильне та неадекватне лікування, тяжка СН з накопиченням випоту в порожнинах, розвиток гіпоальбумінемії, зниження онкотичного тиску, розвиток гіпонатріємії на тлі терапії сечогінними засобами.

Лікування хворих на ДКМП складне. Враховуючи той факт, що у біль­шості випадків розвивається резистентна форма захворювання, наводимо ал­горитм терапії у таких пацієнтів.

Тактика лікування резистентної форми дилатаційної кардіоміопатії Крок 1

Застосування діуретинів у вигляді моно- або комбінованої терапії:

• тіазидові (гіпотіазид), петльові (фуросемід, урегіт, трифас), калійзбе- рігаючі (спіронолактон, верошпірон, амілорид, тріамтерен);

• гіпотіазид + спіронолактон (верошпірон);

• фуросемід чи трифас + гіпотіазид + спіронолактон (12,5-25 мг/добу);

• поєднане в/в введення лазиксу або торасеміду з пероральним засто­ суванням фуросеміду чи торасеміду, етакринової кислоти, гіпотіазиду, спіронолактону

Хворі на ДКМП добре переносять пониження AT, тому інколи діуретини та інгібітори АПФ у малій дозі призначаються при CAT 90 мм рт. ст.

Крок 2

Проведення гемодинамічного та нейрогуморального розвантаження серця, застосування периферичних вазодилататорів у вигляді моно- або комбінованої терапії;

• інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл, лізиноприл, периндоприл) (БРА II), або поєднання їх з гіпотіазидом (еналазид, енафрил, ліпразид, капозид тощо) або блокатори рецепторів ангіотензину II;

• нітрогліцерин (ізокет, перлінганіт, нітро) і пролонговані нітрати (кра­ ще мононітрати — ізосорбід мононітрат (мононітросан, моносан, олікард);

• інгібітори АПФ (БРА II) + пролонговані нітрати;

Крок З

Обережне застосування одного із засобів, що підвищують інотропну функцію серця, у вигляді короткого курсу лікування:

серцевий глікозид дигоксин (показаний при ФП, дуже обережно застосо­вується у хворих з синусовим ритмом), але при вираженій кардіомегалії та ХСН ПА-Ш ст. часто виникає інтоксикація серцевих глікозидів

Крок 4

Профілактика фібриляції шлуночків і покращення гемодинаміки за

допомогою бета-адреноблокаторів або аміодарону:

• карведилол (25-50 мг/добу), метопролол (50-100 мг/добу), бісопролол (5-Ю мг/добу), небіволол (5 мг/добу) при суправентрикулярних і шлуночкових екстрасистолах II—V градацій;

• аміодарон після насичення по 200-400 мг/добу при шлуночкових екс­ трасистолах

Крок 5

Профілактика тромбоемболій з застосуванням антикоагулянтів або антиагрегантів:

• гепарин або фраксипарин, еноксапарин;

• аспірин, клопідогрель, абциксимаб

Крок 6

Комбіноване лікування захворювання:

• інгібітори АПФ + фуросемід чи трифас+ мононітрати + клопідогрель;

• еналазид + дигоксин + карведилол + клопідогрель + ультрафільтра­ ція крові;

• капозид + дигоксин +лазикс + фраксипари

Крок 7

Трансплантація серця

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Захворювання виявляється у 0,5% хворих, які направляються на ЕхоКГ. Це захворювання є найбільш частою причиною РСС у спортсменів.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) — це аутосомно-домінантне захворювання, яке характеризується гіпертрофією міжшлуночко-вої перетинки або стінок шлуночків з розвитком систолічної та діастолічної дисфункції.

Етіологія захворювання невідома. При ГКМП розвивається ішемія міо­карда, обумовлена враженням дрібних КА, розвитком діастолічної дисфункції внаслідок сповільнення розслаблення серця, зменшенням числа капілярів від­носно числа кардіоміоцитів.

Патогенез. Виникає частіше асиметрична гіпертрофія міокарда. У типових випадках гіпертрофія міжшлуночкової перетинки більш виражена, ніж гіпер­трофія ЛШ, часто виникає градієнт систолічного тиску у виносному тракті ЛШ. Залежно від наявності або відсутності гострого градієнта систолічного тиску в порожнині ЛШ розрізняють ГКМП з обструкцією і без обструкції ви­носного тракту ЛШ (за старою термінологією називається «обструктивна» і «необструктивна» ГКМП).

Класифікація ГКМП Нині застосовується гемодинамічна класифікація ГКМП

• Обструктивна — систолічний градієнт тиску у вихідному відділі ЛШ в спокої рівний або перевищує ЗО мм рт. ст. (2,7 м/с за даними доплер-ЕхоКГ).

• Латентна — градієнт тиску менше ЗО мм рт. ст. в спокої; рівний або пере­вищує ЗО мм рт. ст. при проведенні фізичного навантаження.

• Необструктивна — градієнт тиску менше ЗО мм рт. ст. як у спокої, так і після проведення фізичного навантаження.

Градієнт тиску у вихідному відділі ЛШ прийнято вимірювати за допомо­гою допплер-ЕхоКГ, що виключає необхідність проведення катетеризації сер­ця при ГКМП (за винятком випадків підозри на атеросклеротичне ураження КА або клапанів серця).

Клініка. ГКМП поліморфна і неспецифічна. Тривалий час захворювання протікає безсимптомно.