Сечовий синдром

Сечовий синдром — поєднання протеінурії (не неперевершує 3,5 г/ добу), еритроцитурії, лейкоцитурії i циліндрурії. Рідше спостерігають ізольовану протеінурію або еритроцитурію, коли інших ознак немає або вони виражені незначно.

Протеінурія — виділення з сечею понад 50 мг білка за добу (50 мг — верхня межа нормальної добової екскреції білка). У хво­рих з сечовим синдромом добова екскрещя білка варіює в межах 50 мг < протеінурія < 3,5 г. Протеінурія > 3,5 г за добу притаманна НС. Величина добової протеінурії може бути орієнтовним критерієм диференціальної діагностики у процесі діагностичного пошуку.

Залежно від патогенезу розрізняють протеінурію клубочкову, канальцеву i «переповнення» (overflow). У хворих з нефропатіями протеінурія найчастіше має клубочкове походження: вона обумовлена структурними i функціональними змінами стінки гломерулярних капілярів. Окрім цих факторів, на величину протеінурії впливають розмір i електричний заряд молекул білків плазми, а також тиск i швидкість кровообігу у гломерулярних капілярах, від яких залежить швидкість КФ.

Cтiнкa клубочкових капілярів складається з ендотеліальних клітин з округлими отворами (порами) між ними, тришарової базальної мембрани i подоцитів — епітеліальних клітин, відростки яких утворюють сплетення. Стінка капіляра виконує роль сита — «npociвaє» білки плазми в капілярний фільтрат. У paзi нефропатій розміри отворів можуть збільшуватись, а відкладання імунних комплексів порушує структуру «сита» i збільшує його проникність для макромолекул. Kpiм того, у патологічних умовах зменшується від'емний заряд базальної мембрани i ніжок подоцитів, який у нopмi заважає проходженню через клубочковий фільтр негативно заряджених молекул (зокрема, альбумінів). Результатом є збільшення протеінурії.

Клубочкова протеінурія спостерігається при ГН, нефропатіях у хворих з системними захворюваннями сполучної тканини i системними васкулітами, амілоідозі нирок, діабетичному гломерулосклерозі, застійній нирці, гіпертонічній xвopoбi, атеросклеротичному нефросклерозі, а також при ортостатичній i лихоманковій протeiнypiї.

Канальцева протеінурія обумовлена порушенням здатності канальців реабсорбувати плазмові низькомолекулярні білки, що були профільтровані нормальними клубочками. У такому paзi вели­чина її звичайно не перевишує 2 г/добу, i якісний склад білка порівняно з нормальною сечею змінюється. У хворих з канальцевою протеінурією, крім альбумінів, збільшується екскреція інших низькомолекулярних білків (β₂-мікроглобуліну, вільних легких ланцю-гів імуноглобулінів, рибонуклеази, лізоциму). За умови кальцієвої протеінурії екскреція β₂-мікроглобуліну перевищує екскрецію альбyмiнiв, а високомолекулярні білки в сечі відсутні.

Захворювання, за умови яких спостерігається канальцева протеінурія,— гострий канальцевий некроз, ПН, інтерстиціальний неф­рит, вроджені тубулопатії (синдром Фанконі та iн.), хронічне відторгнення трансплантата, гіпокаліємічна нирка.

Третій механізм протеінурії — «переповнення», тобто підвищений вмicт у плазмі низькомолекулярних білків (легких ланцюгів імуноглобулінів, гемоглобіну, міоглобіну). Це призводить до підвищеної фільтрації їx у клубочках i накопичення у гломерулярному фільтраті в концентрації, що перевищує здатність канальців до реабсорбції. Протеінурія «переповнення» характерна для мiєлoм-ної хвороби, міоглобінурії, лізоцимурії, для хворих на лейкоз, з гемолітичними кризами.

В окрему групу виділяють так звані функціональні протеінурії, точні механизми яких з'ясовані не повністю: ортостатичну, ідіопатичну транзиторну, лихоманкову i протеінурію напруження.

Протеінурію напруження виявляють приблизно у 20 % здорових ociб після великих фізичних навантажень. Вважають, що вона має тубулярне походження, її механізм пов'язаний з перерозподілом кpoвi i відносною iшeмiєю проксимальних канальців. У стані спокою протеїнурія відсутня.

Ортостатична протеїнурія найчастіше зустрічається у ociб 13— 20 років після тривалого стояння або ходіння (бiгy) i швидко зникає в положенні лежачи. Вважають, що вона має клубочкове по­ходження i за якісним складом білків належить до неселективної npoтеiнypiї. Виявляють її за допомогою ортостатичної проби. Слід пам'ятати, що ортостатична протеїнурія може ви-являтись i при латентному пepeбiгy деяких захворювань нирок (наприклад, ХГН). Справжня ортостатична протеїнурія буває iзольованою, тобто не супроводжується змінами осаду ceчi i артеріальною гіпертензією.

Ідіопатична транзиторна протеінурія випадково виявляється у здорових ociб, не перевищуе 1 г/л, має клубочкове походження. Ця її форма з'являється i зникає без явної причини; етіологія нез'ясована. Лихоманкову протеїнурію спостерігають при лихоманкових станах різного походження, особливо у дітей. Вона звичайно не перевищує 1 г/л i супроводжується наявністю в сечі невеликої еритроцитурії, поодиноких гіалінових i тонких зернистих циліндрів. Механізм лихоманкової протеінурії пов'язують з ураженням клубочкового фільтра імунними комплексами або токсинами. Через декілька днів після нормалізації температури лихоманкова протеінурія зникає.

За умови багатьох нефропатій спостерігають зміни якісного складу білка в сечі. Наприклад, підвищення вмісту (β₂-мікроглобуліну в ceчi спостерігають при діабетичному гломерулосклерозі, інтерстиціальному нефриті (зокрема, при медикаментозних інтоксикаціях), гіпокаліємічній нефропатії, інфекціях вepхнix сечових шляхів, синдромі Фанконі, цистинозі. Наявність високої екскреії β₂-мікроглобуліну порівняно з екскрецією альбумінів є ознакою протеінурії канальцевого походження. Специфічне визначення малих концентрацій альбуміну (мікроальбумінурії) використовують для діагностики paннix стадій діабетичного гломерулосклерозу. Імунохімічна ідентифікація моноклональних пapaпpoтeiнiв у сечі дає змогу діагностувати первинний амілоідоз або множинну мієлому (орієнтовна реакція на парапротеїни в сечі — визначення білкового тіла Бенс-Джонса, що розчиняється при нaгріваннi до 50-60 °С).

Сеча у paзi нефропатій містить piзнi білки плазми — низькомолекулярні (альбумін, легкі ланцюги імуноглобулінів, церулоплазмін, тощо) i високомолекулярні (α₂-макроглобулін, γ-глобулін β-ліпопротеїди). Селективною називають протеїнурію, що представлена переважно білками з молекулярною масою нижчою 65 000 (головним чином альбумінами), неселективною — ту, в якій спостерігається підвищення кліренса середньо- i високомолекулярних білків. Неселективна протеінурія звичайно має клубкове походження i є ознакою важкого ураження клубочкового фільтра.

Гематурія (підвищене виділення еритроцитів з сечею) — часта ознака хвороб нирок i сечових шляхів. Інші причини гематурії спостерігають значно рідше: геморагічні діатези (порушення тромбоцитарно-судинної i (зрідка) коагуляційної ланки гемостазу передозування антикоагулянтів, значне фізичне навантаження гематурія марафонців, велосипедистів) тощо.

Макрогематурію визначають за кольором сечі остання має мати коліp м'ясних помиїв або iнші відтінки червоного, залежно від її рН. Порівняно невелика макрогематурія має вигляд червонуватого серпанку.

Мікрогематурію виявляють лише при мікроскопічному дослідженні осаду ceчi. Для кількісної оцінки мікрогематурії досліджують осад сечі за Нечипоренком, Амбюрже, Каковським—Аддісом. Умовно розрізняють поняття «epитpoцитypiя» (наявність до 5*10⁴ еритроцитів в 1 мл ceчi) i поняття «гематурія» (наявність в 1 мл сечі кількості еритроцитів, що перевищуе 5*10⁴, але не досягає piвня, достатнього для макрогематурії).

Розрізняють гематурію ініціальну (на початку акту сечовипускання), термінальну (в кінці акту сечовипускання) i тотальну. Для їx диференціальної діагностики застосовують дво- або трипорційну пробу.

Гематурія може бути одно- або двобічною, що виявляють під час цистоскопії або спеціального радіологічного дослідження. За клінічними ознаками розрізняють гематурію епізодичну, рецидивуючу i стійку, безбольову i больову.

Причин гематурії багато, i вони можуть бути класифіковані джерелом виникнення на peнoпapeнxiмнy (гломерулярну або тубулоiнтepcтиціaльнy), із сечових шляхів i внаслідок системних уражень гемостазу.

Гематурія ренопаренхімного походження найчастіше буває стійкою, двобічною, безбольовою i, як правило, супроводжується протeїнypiєю, циліндрурією i лейкоцитурією. Але відомi форми ГН, що характеризуються ізольованою больовою макрогематурією.

Патогенез ренопаренхімної' гематурії не повністю з'ясований. Вважають, що в iї виникненні велике значения має ураження мезангію та інтерстиціальної тканини. Еритроцити можуть потрапити в сечу i через дрібні розриви у стінці капілярів клубочків, розриви базальної' мембрани канальців, внаслідок некротизуючого запалення ниркових судин, локальної внутршньосудинної гемоко-агуляцiї (або) інтенсивного фібринолізу.

Ознакою еритроцитурії ниркового походження є дисморфність еритроцитів, що найкраще виявляють за допомогою фазово-контрастної мiкpocкопії. Інша незаперечна ознака — наявність еритроцитарних циліндрів. Останні утворюються тоді, коли еритроцити потрапляють у пpocвіт канальців проксимальніше товстого коліна петлі нефрона, тобто того місця, де синтезується i екскретується білок Тамма — Хорсфолла (останній утворює каркас еритроцитарних циліндрів). Розрізнити еритроцити гломерулярного та iнтepстиціального походження неможливо.

Ниркову еритроцитурію спостерігають у разі ГН, системних захворювань сполучної тканини i системних васкулітів, при амілоідозі, діабетичному гломерулосклерозі, інтерстиціальному нефриті, ПН, папілярному некрозі полікістозі нирок, туберкульозі, інфарктах, пухлинах i травмах нирок, деяких природжених нефропатіях тощо.

Гематурія є найважливішим симптомом хвороби Берже — IgA-нефропатії (фокального мезангіального нефриту), що проявляється рецидивуючою макрогематурією або стійкою еритроцитуpiєю, тупим болем у попереку, підвищенням вмісту IgA в кpoвi i відкладанням їх у складі депозитів в уражених клубочках.

Стійкою безбольовою еритроцитурією відрізняється «алкогольний» нефрит, що розвивається переважно у чоловіків старших 40 років, які зловживають алкоголем. Хвороба супроводжується раннім розвитком артеріальної гіпертензії i XHH. Діагноз полегшується, якщо у хворих є iншi ознаки алкогольної інтоксикації: кардіоміопатія, жировий гепатоз або мікронодулярний цироз пе-чінки, ураження підшлункової залози, полінейропатія.

Ренопаренхімну гематурію спостерігають у хворих з нефропатіями при багатьох системних захворюваннях. У хворих на геморагічний васкуліт у більшості випадків ураження нирок має ха­рактер ГН з гематуричним компонентом i виникає одночасно або через деякий час після появи шкірного, суглобового або абдомінального синдромів.

Вовчакова нефропатія дуже рідко має форму типового ГН з гематуричним компонентом, але еритроцитурія piзного ступеня важкості зустрічається у всіх хворих незалежно від вapiaнтy пеpeбігу нефропатії.

У хворих на вузликовий пepiapтepiїт ураження нирок характеризується еритроцитурією, помірною пpoтeінypiєю, злоякісною артеріальною гіпертензією i швидким розвитком ниркової недостатності.

Швидкопрогресуючий ГН з мікро- i макрогематурією властивий синдрому Гудпасчера, гранулематозу Вегенера, тромботично-тромбоцитопенічній пypпypi (хворобі Машковіца) i гемолітико-уремічному синдрому. При цих хворобах спостерігають поширене ураження дрібних судин у вигляді тромботичних мікроангіопатій з синдромом локального або генералізованого ДВЗ крові.

У разі інфекційного ендокардиту ГН звичайно характеризується еритроцитурією різного ступеня важкості i помірною протеінурією. НС спостерігається рідше. У 40—60% хворих розвиваються iнфаркт нирок з макрогематурією i болем у попереку.

Гематурія є характерною для інтерстиціального нефриту, зокрема для гострого медикаментозного ураження нирок. У дітей інтерстиціальний нефрит з гематурією спостерігають при гіпepoксалурії i персистуючій вipycнiй інфекції.

Рецидивуюча гематурія i приступи болю у попереку (люмбалгічно-гематуричний синдром) розвиваються у молодих жінок, які тривалий час вживали естрогеновмістні контрацептиви, iноді — «безпричинно». Вважають, що патогенез цього синдрому пов'язаний з вогнищевим ураженням нирковнх судин з ix частковою або повною оклюзією.

Еритроцитурія є важливою ознакою синдрому Альпорта (спадкового нефриту з туговухістю i зниженням зору) i доброякісної сімейної рецидивуючої гематурії.

У комбінації з лейкоцитурією, бaктepiypiєю, циліндрурією еритроцитурію інтерстиціального походження спостерігають у хворих на ПН. За умови розвитку ГПН i загострення ХПН можлива ре­цидивуюча макрогематурія, спричинена ішемією сосочків унаслідок емболії регіонарних судин або стискання ix запальними інфільтратами.

Однобічну гематурію спостерігають при інфарктах нирок або тромбозі ниркових вен. Інфаркти нирок є наслідком емболії або тромбозу артерій i найчастіше розвиваються за умови інфекційного ендокардиту, системних васкулітів, серцевих вад з миготливою аритмією. У цих випадках виникає приступ болю у попереку, що супроводжується епізодичною еритроцитурією i протеінурією. У хворих з тромбозом ниркових вен спостерігають гематурію, масивну протеінурію i швидкий розвиток нефротичного синдрому. При гострому масивному тромбозі можлива ГНН.

У хворих з застійною венною гіпертензією у нирці (нефроптоз, стенозування ниркової вени, аномалія ниркових вен) мікро- i навіть макрогематурія обумовлена підвищенням венозного тиску. розривами тонкої перетинки між венами i чашечками нирки (форнікальна кровотеча).

Отже, нефропатій, що проявляються гематурією, багато. Але в кожному випадку первинного діагнозу слід пам'ятати, що гематурія може бути i проявом численних урологічних захворювань: запальних npoueciв, пухлин, каменів, аномалії судин сечівника, сечового мixypa, сечоводів, передміхурової залози, сем'яних горбиків. Для диференціального діагнозу дуже важливий детальний анамнез, фізичне i лабораторне обстеження хворого.

Гематурію, що супроводжується болем при сечовипусканні, утрудненим, частим сечовипусканням, спостерігають, як правило, при урологічних захворюваннях.

Урологічним захворюванням властиві ініціальна i термінальна гематурія, що виявляються трипорційною пробою. Ініціальна гематурія — ознака ураження сечівника, термінальна — сечового мi­xypa, передміхурової залози, сім'яних горбиків. Тотальну гематурію спостерігають при ураженні нирок, чашечково-мискової системи або сечоводу.

Гематурія, асоційована з приступом ниркової кольки, найчастіше спричинена сечокам'яною хворобою. Значне зростання еритроцитурії після фізичного навантаження спостерігають при сечокам'яній xвopoбi i нефроптозі.

Якщо є підозра на гематурію, обумовлену урологічною патологією, хворому призначають відповідне інструментальне, рентгенологічне i (або) радіологічне дослідження. Застосовують цистоскопію з катетеризацією сечоводів i роздільним дослідженням ceчi, УЗД нирок i сечових шляхів, екскреторну урографію, інколи ретроградну пієлографію, селективну ангіографію, комп'ютерну томографію, радіонуклідну ренографію, реносцинтиграфію з радіоактивним технецієм. Bибіp методу (комплексу методів) залежить від гаданого джерела кровотечі.

Хворим з підозрою на ниркову гематурію нез'ясованого походження рекомендується пункційна біопсія нирки.

Kpiм npoтeїнypiї i гематурії, сечовий синдром може характеризуватися лейкоцитурією, бактеріурією, циліндрурією, ліпідурією, наявністю в ceчi клітин ниркового епітелію, кристалів солей тощо.