6.2. Інформацію, необхідну для формування знань-вмінь можна знайти у підручниках

Завдання

Указівки

Примітка

1. Оволодіти

технікою

обстеження

хворого

Виконати в наступній послідовності:

-Збір скарг

-Опитування по системам органів

-Анамнез захворювання

-Анамнез життя

-Огляд( загальний, по системам)

Звернути увагу:(ГЛ)

при зборі скарг на поєднування проявів підвищенної кровотечі, інфекційних уражень, лихоманки, астенізації.

- при опитуванні по системам органів:

- на проявлення астено-невротичного синдрому; крововиливів, задишку; серцебиття, болі у кістках, проявлення блідості шкіри, збільшення лімфовузлів, рідко важкість у лівому підребір’ї.

В анамнезі життя – пухлинні захворювання крові у рідних, проме неві впливи, прийом цитостатичних засобів. При огляді хворого на блідість шкіри і слизових оболонок,

летехіально-плямови геморагії, проявлення гінгівіту, стоматиту, ангіни, збільшення лімфаузлів, болісність при битті по кістках (спочатку плоских, потім трубчастих), постійну лихоманку.

Звернути увагу: (ХЛ) при зборі скарг на тривалу лихоманку, важкість у лівому підребір’ї; збільшення лімфаузлів;

при опитуванні по системам органів:

- на проявлення астено-невротичного синдрому; зниження ваги тіла; задишку; серцебиття, жовтяницю, зниження апетиту, болі у кістках, суглобах. В анамнезі захворювання: безпричинність вищевказаних скарг; можливо виявлення необгрунтованного лейкоцитозу.

В анамнезі життя:

- можливий ХМЛ у родичів.

При огляді хворого на: синдром анемії (блідість, тахікардія), силено-,гепатомегалії (переважно силеномегалії), лімфоаденолатії (при прогресуванні захворювання), артритичний (вторинна подагра), інтоксикаціі (тривала лихоманка, зниження ваги, апетиту).

Діагноз варто сформулювати згідно робочім класифікаціям нозологій

3. Скласти програму диференціального діагнозу для курируємого хворого з ймовірними для нього синдромосхідними захворюваннями

Звернути увагу: (ГЛ)

- сполучення синдромів анемічного, геморагічного, септико-некротичного, лихоманки дозволяє запідозрити пухлинне захворювання крові;

-виявлення у крові бластних клітин лейкемічного “провалу”свідчать про ГЛ;

- ідентифікація бластів (морфологічна, цитохімічна) як мієлобласти, лімфобласти визначає морфологічний варіант ГЛ (ГМЛ, ГЛЛ);

– веріфікує остаточно діагноз мієлограма (збільшення > 5%

Та перевага клона відповідних клітин).

Звернути увагу на : (ХЛ)

-особливості клінічної картини (при ХМЛ – силено-, гепатомегалії; при ХЛЛ – лімфоденопатія);

– картину періферійної крові (при ХМЛ – нейтрофільоз з різьким зсувом вліво; при ХЛЛ – абсолютний лімфоцитоз, тіні Боткіна-Тумпрехта)

- мієлограму (при ХМЛ – гранулоцитарна інфільтрація; при ХЛЛ – лімфоцитарна інфільтрація).

4. Розробити план лабораторно-інструментального обстеження

Призначити слідуючі результати дослід жень:

- -ан. крові загальний; тромбоцити;

- стернальна пункція;

- аналіз мієлограми.

– визначення активності ЛФ у нейтрофілах;

- рівень сечової кислоти;

- УЗД органів черевної порожнини; - рентгенограма органів грудної порожнини;

- каріологічне

дослідження.

Звернути увагу (ГЛ):

Для всіх варіантів ГЛ характерні:

- нормохромна анемія;

- тромбоцитопенія;

- лейкоцитоз чи лейкопенія;

- бластемія (лейкемія при ГМЛ незрілі клітини гранулоцитарного рістка, при ГЛЛ – лімфобласти), найменш часто – алейкемічний варіант. У мієлограмі – переважає клон пухлинних клітин (мієлобластів, чи лімфобластів, чи більш молодих клітин), пригнічення еритро-, тромбоцитозу.

Звернути увагу на:(ХЛ)

- при ХМЛ – лейкоцитоз, гіперлейкоцитоз, нейтрофілез (клітини усіх ступеней зрілості); гранулоцитарна інфільтрація кісткового

мозку, зниження активності ЛФ у нейтрофілах;

наявність Рh-хромосоми.

-при ХЛЛ – лейкоцитоз, гиперлейкоцитоз, абсолютний лімфоцитоз, клітини Боткіна-Тумпрехта; лімфоїдна метаплазія кісткового мозку (>30%).В обох випадках при прогресуванні захворювання – анемія;

ХЛЛ – тромбоцитопенія, гіперурікемія, виявлення збільшення селезінки, печінки, внутрішніх лімфавузлів.

5.На підставі

отриманих даних уточнити і сформулювати синдроми виявлені в курируємого хворого

6. Виділити ведучий синдром, охарактеризувати його особливості

7. Врахувати супутні синдроми в курируємого хворого

Зіставити їх із критеріями діагностики захворювань нирок

8. Обґрунтувати і сформулювати заключний діагноз

Урахувати морфологіч

ний варіант (по FАВ класифікації), стадію, ускладнення.

Варіанти:

- гострий лимфобластний (варіант);

- гострий нелімфобластний (варіант).

Стадії:

-початкова;

-розгорнута;

-термінальна;

- рецидив

Ускладнення:

- кровотечі;

- анемія;

- сепсіс;

- анемічна кома;

- виразково-некротичні ураження.

2. Призначити лікування курируємому хворому

Лікування патогенетичне.

Звернути увагу на: (при ГЛ)

– диференційований підхід до лікування варіанту ГЛ (призначення ефективних програм ПХТ, променевої терапії);

-інтенсивність

лікування (принцип ерадикаціі);

-етапність лікування (індукція ремісії, консолідація ремісії)

-підтримуюча терапі з курсами реіндукції, лікування рецидива)

-повний об’єм симптоматичного лікування.

Звернути увагу на: (при ХЛ)

- варіанти хіміотерапії при ХМЛ;

– монохіміотерапія (гідна, мієлосан. Та ін.) при низькому ризику;

- поліхіміотерапія (7+3, АВАМП, ЦВАМП) –при високому ризику та термінальній стадії;

- варіанти хіміотерапії при ХЛЛ:

- монохіміотерапія (хлорбутін, циклофосфан, пафеніл);

- при пухлинній формі, бластному кризі, пролімфоцитарному варіанті, швидкому збільшенні лімфатичних органів – полі- хіміотерапія (ЦВП, ЦПП, ВАМП та ін.).

Симптоматичне лікування:

- антибіотики

- гемотрансфузії

- глюкокортикоїди

- лейко-, лімфоцитоферез

- силенектомія

- трансплантація кісткового мозку

- променева терапія.