Гемофилия в
обусловлена
дефицитом плазменного фактора свёртывания
IX и характеризуется кровоточивостью
гематомного
типа. Фактор
IX —
компонент тромбопластина
плазмы.
Причиной кровоточивости является
нарушение первой фазы свёртывания
крови — образования тромбопластина
в связи с наследственным дефицитом
антигемофильного фактора. Клинически,
как говорилось ранее проявляется в
гематомном типе кровоточивости, для
которого характерно гемартрозы, гематомы,
поздние кровотечения и т. п. В
результате дефицита Фактора IX, кровь
может не свёртываться в течение нескольких
часов, в результате чего может развиться
анемия. Для таких случаев применяют
препараты крови, такие как антигемофильная
сыворотка (с фактором IX) и протромбиновый
комплекс (с содержанием II,
VII,
IX,X
факторов свертывания).
В
исследовании, опубликованном в 2009 году,
утверждается, что генетические маркеры
гемофилии B были обнаружены в генном
материале, полученном из костей
расстрелянных членов царской семьи
Романовых. Предположительно, аналогичным
заболеванием страдали представители
британской королевской семьи.
5
