Эталоны ответов по гематологии и гастроэнтерологии Билет №1

4. Лабораторные показатели при гемофилии.

Лабораторные признаки: - удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов.

- удлинение времени кровотечения

- количество тромбоцитов в норме

- недостаток фактора VIII при гемофилии А

- недостаток фактора 1Х при гемофилии В

- недостаток фактора ХI при гемофилии С

Билет №2

4. Лабораторные показатели при остром и хроническом лейкозах.

Верификация диагноза должна основываться на следующей картине:

• цитоморфологической (выявление бластов),

• цитохимической,

• цитогенетической

• на иммунофенотипировании бластных клеток (выявление кластеров дифференцировки (СД-маркеров)

• Анализ крови: нормохромная нормоцитарная анемия; количество лейкоцитов может быть различным низким (ниже 5.109/л), нормальным (от 5.109/л до 20.109/л.), повышенным (свыше 20.109/л., достигая в некоторых случаях 200.109/л); нейтропения (не зависит от общего количества лейкоцитов); абсолютный лимфоцитоз; тромбоцитопения (присутствует почти всегда); «лейкемический провал», что означает присутствие бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных форм; при остром миелобластном лейкозе можно обнаружить азурофильные гранулы и палочки Ауэра.

Гемограмма при остром лейкозе

Общий анализ крови	Общий анализ крови
Эритроциты – 1.1.10.9/л, Нв - 87 г/л, ЦП - 0.8, Лейкоциты - 2.10.9/л, бласты - 82%, лимф - 16%, м - 2%, СОЭ 54 мм/час Тромбоциты – 20.10.9/л	Эритроциты – 1.1.10.9/л, Нв - 87 г/л, ЦП - 0.8, Лейкоциты - 28.10.9/л, бласты - 76%, лимф - 12%, м - 2%, СОЭ 74 мм/час Тромбоциты – 60.10.9/л

Гемограмма при хроническом миелолейкозе

Общий анализ крови	Общий анализ крови
Эритроциты – 3.1.10.9/л, Нв - 87 г/л, ЦП - 0.8, Лейкоциты - 122.10.9/л, миелобласты – 20%, промиелоциты – 10%, метамиелоциты – 16%, миелоциты – 18%, юные – 23%, п/я - 2%, с/я - 7%, лимф - 17%, м - 1%, СОЭ 34 мм/час Тромбоциты – 620.10.9/л	Эритроциты – 3.1.10.9/л, Нв - 87 г/л, ЦП - 0.8, Лейкоциты - 122.10.9/л, миелобласты – 6%, промиелоциты – 10%, метамиелоциты – 16%, миелоциты – 18%, юные – 23%, п/я - 2%, с/я - 7%, лимф - 17%, м - 1%, СОЭ 34 мм/час Тромбоциты – 320.10.9/л

Гемограмма при хроническом лимфолейкозе

Общий анализ крови	Общий анализ крови
Эритроциты – 2.4.10.12/л, Нв – 119 г/л, ЦП - 0.8, Лейкоциты -162.10.9/л, п/я - 1%, с/я - 47%, лимф - 52%, м - 1%, СОЭ 51 мм/час Тромбоциты – 300.10.9/л	Эритроциты – 3.4.10.12/л, Нв – 109 г/л, ЦП - 0.8, Лейкоциты -142.10.9/л, п/я - 1%, с/я - 47%, лимф – 52%, м - 1%, СОЭ 51 мм/час Тромбоциты – 204.10.9/л

Гемограмма при эритремии

Общий анализ крови	Общий анализ крови
Эритроциты – 6.4.10.12/л, Нв – 179 г/л, ЦП - 0.8, Лейкоциты -16.10.9/л, п/я - 2%, с/я - 67%, лимф - 30%, м - 1%, СОЭ 1 мм/час Тромбоциты – 600.10.9/л	Эритроциты – 6.4.10.12/л, Нв - 184 г/л, ЦП - 0.8, Лейкоциты -26.10.9/л, п/я - 2%, с/я - 67%, лимф – 30%, м - 1%, СОЭ 2 мм/час Тромбоциты – 600.10.9/л

• Миелограмма (количественное определение всех клеточных форм костного мозга) получается при стернальной пункции или трепанобиопсии подвздошной кости: увеличение содержания бластных клеток от 20% и до тотального бластоза. Морфология бластов различна в зависимости от типа лейкоза.

• Цитохимическое исследование - основной метод диагностики форм острых лейкозов. Его проводят с целью выявления ферментов, специфических для различных бластов (реакция с пероксидазой, липазой, PAS-реакция, неспецифическая эстераза, хлорацетат Эстераза, кислая фосфатаза).

• Иммунофенотипирование бластов проводят автоматизированным методом на проточном цитофлюориметре или иммуноферментным методом на стекле с использованием световой микроскопии. Иммунофенотипирование позволяет определить с помощью моноклональных антител наличие или отсутствие кластеров дифференцировки бластных клеток (CD-маркёры).

4. Больной С., 32 лет, злоупотреблял алкоголем. Отмечает боли в правом подреберье, вздутие живота, снижение аппетита, рвоту.

Осмотр: лицо одутловатое, тремор рук. Атрофия мускулатуры, снижение мышечного тонуса, контрактура Дюпюитрена. Живот увеличен из-за асцита, расширены вены брюшной стенки, гепатоспленомегалия. В крови: γ- глютамилтранспептидаза, мочевая кислота увеличены в 1,5-2 раза. Каков ваш диагноз?

Диагноз: Цирроз печени алкогольной этиологии, активный, декомпенсация, синдром портальной гипертензии, асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, контрактура Дюпюитрена, энцефалопатия, вторичная подагра.