6. Системная красная волчанка. Понятие. Причины развития. Клиника. Методы диагностики. Лечение.

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов .

Этиология не известна. Развитие СКВ может быть обусловлено взаимодействием следующих факторов: вирусной или бактериальной инфекцией ( ретровирусы, вирус Эпштейн-Барра и др.), генетическая предрасположенность, гормональный фактор, ультрафиолетовое облучение, инфекции, вакцинации, применение лекарственных препаратов.

Патогенез. В основе лежит гиперпрдукция В-лимфоцитами спектра аутоантител к ядерным и цитоплазматическим белкам, активация комплемента, гиперпродукция провоспалительных цитокинов.

Характерные клинические синдромы:

- полиартрит с симметричным поражением мелких суставов кисти.

- эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»),  дискоидные высыпания — эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератозом и атрофией, фотодерматоа на открытых частях тела.

- капилляриты — мелкоточечная геморрагическая сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Кожные высыпания могут сочетаться с энантемой на твердом небе, афтозным стоматитом.

- серозиты (классическая диагностическая триада: дерматит, артрит, полисерозит). Особенно часто – адгезивный плеврит и перикардит, реже - периспленит.

- волчаночный эндокардит с недостаточностью клапана, миокардит

- синдром Рейно: приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и(или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнений. Во время приступа отмечаются парестезии, кожа пальцев становится бледной и(или) цианотичной, пальцы холодные. Поражаются преимущественно II —V пальцы кистей и стоп, реже другие дистальные участки тела (нос, уши, подбородок и др.).

- люпус-пневмонит, пневмосклероз

- люпус-нефрит (диффузный гломерулонефрит); мочевой синдром.

- аутоиммунная тромбоцитопения (синдром Верльгофа) проявляется типичными высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже внутренней стороны конечностей, коже груди и живота, на слизистых оболочках. - менингоэнцефалит, полирадикулоневрит, полиневрит

Лабораторные исследования

I. Прямое диагностическое значение (иммунологические нарушения):

а) антинуклеарный фактор (АНФ) — комплекс антинуклеарных антител;

б) антитела к нативной ДНК;

в) антитела к Sm-ядерному антигену - специфичные для СКВ;

г) феномен «розетки» — свободно лежащие измененные ядра втканях (гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами.

д) LE-клетки — зрелые нейтрофилы, фагоцитирующие ядерные белки других клеток крови, распавшихся под действием антинуклеарного фактора;

II. Неспецифические острофазовые показатели:

а) диспротеинемия с повышенным уровнем альфа2- и гамма-глобулинов;

б) СРБ;

в) увеличение фибриногена;

г) повышение СОЭ.

д) снижение комплемента С3, С4

Диагностические критерии СКВ (АКР, 1997)

1.      Высыпания в скуловой области = эритема, плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с распространением на носогубные складеи

2.      Дискоидные высыпания = эритематозные бляшки с кератозами и атрофией

3.      Фотосенсибилизация = кожная сыпь после инсоляции

4.      Безболезненные язвы во рту или носоглоточной области

5.      Полиартрит 

6.      Серозит (плеврит, перикардит)

7.      Люпус-нефрит

8.      Неврологические нарушения 

9.      Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, панцитопения)

10. Иммунные нарушения 

11. Антинуклеарные антитела 

Диагноз считается достоверным при наличии 4-х из 11 критериев.

Лечение:

Показана комплексная патогенетическая терапия:

1)   Подавление воспаления и иммунокомплексное патологии

2)   Воздействие на отдельные, резко выраженные симптомы

3)   Предупреждение побочных действий иммуносупрессорной терапии

4)   Лечение осложнений, возникающих при проведении иммуносупрессороной терапии.  

Кортикостероиды (преднизолон) из расчета 1 мг. на 1 кг. веса:

Более 60 мг преднизолона в сутки при:

1. Тяжелом волчаночном нефрите

2. Тяжелом поражении ЦНС

3. Аутоиммунной тромбоцитопении менее 30 тысяч

4. Остром люпус – пневмоните

5. Аутоиммунной гемолитической анемии

Отменять очень медленно до 30 мг в течение 3 месяцев, до15 мг в течение 6 месяцев, поддерживающая доза 15 мг – в течение 2 лет, потом пожизненно.

·   Пульстерапия – 1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно (быстро – в течение 1 часа) на протяжении 3 дней каждый или через день

·   При комбинированной пульс – терапии применяют 1000мг циклофосфана и 1000мг метилпреднизолона

·   Комбинированная терапия с цитостатиками и КС: азатиоприн – 100 мг/сут,

Циклофосфан – 200 мг/сут, Дексаметазон – 20 мг/сут.

·   При минимальной степени активности, хроническом течении применяют препараты аминохинолинового ряда: делагил по 0,25 – 0,5 г/сут, плаквенил 0,2 – 0,4 г/сут. Их можно назначать в комбинации с КС.

·   Плазмаферез и гемосорбция в сочетании с пульс-терапией – 2 раза в неделю в течение 3 недель.

Антикоагулянты для профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений и АФС.

НПВП в качестве симптоматической терапии

Профилактика СКВ:

1)   Диспансерное наблюдение у ревматолога

2)   Строгое соблюдение приема КС

3)   Избегать прививок

4)   При обострении очагов инфекции – лечить только на больничном листе

5)   Избегать УФ облучения чрезмерной интенсивности и продолжительности.

6)   Избегать применение физиопроцедур

7)   До и после планируемых оперативных вмешательств увеличивать дозу КС.