Тема 16 «Пентозофосфатний шлях окислення глюкози. Метаболізм фруктози та галактози»

1. Актуальність теми: лікар повинен орієнтуватися в альтернативних шляхах

перетворення вуглеводів, знати їх біологічне значення, та розуміти патогенез захворювань і

підходи до їх діагностики, пов’язаних з порушенням обміну пентоз, фруктози та галактози

2.Загальна ціль: трактувати біохімічні закономірності альтернативних шляхів обміну

моносахаридів – пентозного циклу обміну глюкози, особливості метаболізму фруктози та

галактози в організмі людини

3.Конкретні цілі: вміти

• написати ферментативні реакції першої – окислювальної фази пентозо -фосфатного шляху (ПФШ) до стадії утворення рибулозо-5-фосфату

• пояснити ключові моменти другої фази ПФШ – ізомерних перетворень, назвати ферменти та коферменти реакції

• довести роль гормонів в регуляції активності ПФШ

• засвоїти біологічне значення ПФШ

• знати особливості метаболізму фруктози в організмі та його значення

• довести значення метаболізму галактози

• знати причини та ознаки ензимопатій - дефіциту глюкозо-6-фосфатдегідрогенеази, галактоземії, фруктоземії

4. Література:

Основна

4.1. Ю.І.Губський «Біологічна хімія», Київ-Терн., 2000, стор.156-165

4.2. Я.І.Гонський і співав., «Біохімія людини», Терн., 2002, стор.309-311

4.3. Л.М. Вороніна і співав., «Біолог. хімія», Хар., 2000, стор.244-246, 265-271

4.4. Т.Т. Березов, Б.Ф.Коровкин «Биолог. химия», 1998, стр.335-338, 353- 357

4.5. Лекції, що читаються на кафедрі

Додаткова

4.6. А.Ленинджер «Основы биохимии», М.,Мир, 1985, в 3-х томах

4.7. А.М.Горячковский «Справочное пособие по клинической биохимии»,Одесса ,1994, 415 С

4.8. І.Ф.Міщишен, А.П.Піщак «Біохімічний довідник для медика», Чернівці, 2004, 78 С.

5. Основні питання заняття:

• ПФШ окислення глюкози: механізм реакцій, особливості функціонування в різних тканинах

• окислювальна фаза ПФШ та реакції ізомерних перетворень - ферменти та коферменти

• регуляція активності та біологічне значення ПФШ

• ПФШ в еритроцитах, ензимопатії глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

• метаболічні шляхи, ферментативні реакції перетворення фруктози. Спадкові ензимопатії обміну фруктози (непереносимість фруктози, фруктоземія)

• метаболічний шлях та ферментативні реакції обміну галактози. Галактоземія

6.Завдання для самостійної позааудиторної роботи:

Написати реферат з тем:

1. «Ензимопатології вуглеводного обміну – фруктоземія, галактоземія»

2. «Особливості ПФШ в еритроцитах, спадкові порушення глюкозо - 6 - фосфат - дегідрогенази»

7.Еталони розв’язання завдань:

Завдання

У хлопчика 2 років спостерігається збільшення в розмірах печінки та селезінки, катаракта, у

крові підвищена концентрація цукру, однак тест толерантності до глюкози – в нормі.

Спадкове порушення обміну якої речовини є причиною цього розладу?

А. сахарози

В. фруктози

С. глюкози

D. мальтози

Е. галактози

Відповідь: вірна – Е

8.Завдання для закріплення матеріалу:

Що таке пентозо-фосфатний шлях? Чому його ще називають «шунт»?

Відповідь:______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________