5. Основні питання заняття:

_ спеціалізовані шляхи метаболізму циклічних амінокислот - фенілаланіну та

тирозину, схеми ферментативних реакцій

_ спадкові ензимопатії обміну фенілаланіну та тирозину – фенілпіровиноградна

олігофренія, алкаптонурія, альбінізм та ін. Ферментні блоки

_ обмін триптофану: кінуреніновий та серотоніновий шляхи та його генетичні

порушення

_ обмін проліну і гістидину

6.Завдання для самостійної позааудиторної підготовки:

Підготувати реферати на тему:

“Фенілпіровиноградна олігофренія як спадкове порушення обміну фенілаланіну: порушення

обміну речовин, діагностування, принципи лікування’’

7. Еталони розв`язання задач:

Завдання:

1 При перетворенні тирозину утворюються метаболіти, крім:

A. гомогентизинової кислоти

B. адреналіну

C. норадреналіну

D. дофаміну

E. фенілаланіну

Відповідь: вірна - Е

2. У хворого 45 років спостерігається дерматит, фотосенсибілізація, фуксиноподібний язик,

діарея, деменція, зменшення екскреції з сечею метилнікотинаміду. З якої амінокислоти

може синтезуватись вітамін, недостатність якого обумовлює виникнення цих симптомів?

A. Триптофану

B. Тирозину

C. Фенілаланіну

D. Цистеїну

E. Метіоніну

Відповідь: вірна - А

8. Завдання для закріплення матеріалу (виконати в протокольному зошиті):

1. Написати реакції утворення адреналіну з тирозину

2. Написати синтез гістаміну з гістидину

3. Написати синтез серотоніну з триптофану

4. Скласти схему ензимопатій метаболізму фенілаланіну

9. Алгоритм лабораторної роботи:

1. Реакція ідентифікації гістаміну

2. Розділення суміші амінокислот методом хроматографії на папері

Практикум з біохімії та метод. матеріали, 2003р., робота № 4.9, 1.17

10. Тестовий контроль: виконується на занятті, містить 5 завдань

Тема 28. «Біосинтез та розпад гему. Порфірії. Жовтяниці»

1. Актуальність теми: порфірини є попередниками гему, який забезпечує функціонування

гемоглобіну та численних гемових ферментів.. Відомі спадкові порушення обміну порфіринів.

Катаболізм гемоглобіну в тканинах відбувається з утворенням непрямого та прямого

білірубіну, стеркобіліну та уробіліну (жовчних пігментів), вміст яких суттєво змінюється при

жовтяницях різного генезу

2. Загальна ціль: трактувати принципи регуляції обміну порфіринів, виникнення спадкових

порушень синтезу порфіринів – порфірій та пояснити молекулярні основи виникнення та

принципи діагностики порушень катаболізму гему

3. Конкретні цілі: знати:

_ використання гему в організмі та етапи його синтезу

_ механізми регуляції синтезу гему

_ принципи діагностики порфірій

_ шляхи катаболізму гемоглобіну

_ принципи діагностики жовтяниць

4. Література:

Основна

4.1. Ю.І.Губський «Біологічна хімія», Київ-Терн., 2000, стор.263-269, 462-467

4.2. Я.І.Гонський і співав., «Біохімія людини», Терн., 2002, стор.430-431

4.3. Л.М. Вороніна і співав., «Біологічна хімія», Хар., 2000, стор.349-350

4.4. Т.Т. Березов, Б.Ф.Коровкин «Биологическая химия», 1998, стр.504-506

4.5. Лекції, що читаються на кафедрі

Додаткова

4.6. Биохимия человека, под ред.Р.Марри, М., Мир, 1993г., в 2т, т.1, С. 357 – 365, 366- 372

4.7. Ленинджер А. Основы биохимии, М., Мир, 1985, т.2, С.662-664, 665

4.8. Страйер Л. Биохимия, М., Мир, 1985, т.2, С.248-250