Тема 25. «Дезамінування амінокислот. Утворення та

знешкодження аміаку. Біосинтез сечовини»

1. Актуальність теми: аміак, що утворюється при розпаді амінокислот та інших

азотвмісних сполук, в процесі їх дезамінування, є токсичним метаболітом, особливо для

клітин нервової системи. Існують шляхи попереднього (синтез транспортних форм аміаку) та

остаточного (синтез сечовини та амонійних солей) знешкодження аміаку

2. Загальні цілі: трактувати метаболічні закономірності утворення, транспорту та

знешкодження аміаку, аналізувати зміни в системах його транспорту та знешкодження при

генетичних аномаліях

3. Конкретні цілі: знати

_ визначення, види та ферменти дезамінування

_ особливості реакції окисного дезамінування глутамату та значення процесу в

перетворенні нших амінокислот. Непряме дезамінування

_ джерела аміаку в організмі

_ способи попереднього знешкодження аміаку (синтез транспортних форм)

_ ферменти та послідовність реакцій синтезу сечовини

_ діагностичне значення визначення вмісту сечовини в крові

4. Література:

Основна

4.1. Ю.І.Губський «Біологічна хімія», Київ-Терн., 2000, стор.239-240, 242-247

4.2. Я.І.Гонський і співав., «Біохімія людини», Терн., 2002, стор.413-418

4.3. Л.М. Вороніна і співав., «Біологічна хімія», Хар., 2000, стор.341-346

4.4. Т.Т. Березов, Б.Ф.Коровкин «Биологическая химия», 1998, стр.446-450.

4.5. Лекції, що читаються на кафедрі

Додаткова

4.6. Ленинджер А. Основы биохимии, М., Мир, 1985, т.2, С.571-576, 585-597,

4.7. Биохимия человека, под.ред. Марри, М. Мир, 2002, т.1. С.309 - 316

4.8. Страйер Л. Биохимия, М., Мир, 1985, т.2, С.163-16

5. Основні питання заняття:

_ дезамінування: визначення, види, ферменти, коферменти, біологічне значення.

Непряме дезамінування

_ шляхи утворення аміаку.

_ токсичність аміаку (гіперамонемія) та механізми його знешкодження (попередні та

остаточні)

_ транспортні форми аміаку (глутамат, глутамін, аланін, аспартат, аспарагін)

_ орнітиновий цикл біосинтезу сечовини: ферментні реакції. Цикл фумарової кислоти

_ генетичні дефекти ферментів (ензимопатії) синтезу сечовини

_ сечовина як кінцевий продукт азотистого обміну. Вміст сечовини в крові та сечі,

клінічне значення її визначення.

_ утворення і роль амонійних солей

_ біохімічні показники білкового (азотистого) обміну

6. Питання для самостійної позааудиторної підготовки:

Підготувати реферат з теми: ” Регуляція і метаболічні порушення синтезу сечовини “

7. Еталони розв`язання завдань:

Завдання

1. Остаточне знешкодження аміаку в печінці відбувається шляхом синтезу

A. креатину

B. креатиніну

C. сечовини

D. гіпурової кислоти

E. аланіну

Відповідь: вірна – С

2. Включення другого атому азоту до молекули аміаку відбувається за участю амінокислоти:

A. аланіну

B. глутамату

C. валіну

D. аспартату

E. лізину

Відповідь: вірна – D