9. Алгоритм лабораторної роботи:

1. Відкриття фосфорного залишку у фосфатидилхолінах.

2. Демонстрація кислих властивостей жирних кислот.

10. Тестовий контроль: виконується на занятті, містить 5 завдань

Тема 22. «Метаболізм сфінголіпідів( гліколіпідів) та ацетонових тіл»

1.Актуальність теми: сфінголіпіди – складні ліпіди біологічних мембран, а продукти їх

обміну слугують сигнальними молекулами. Аномальне накопичення сфінголіпідів в

головному мозку внаслідок генетичних дефектів веде до важких нервово-психічних розладів.

Для лікаря є важливим розуміння ролі сфінголіпідів в функціонуванні організму.

Ацетонові тіла є однією із форм ліпідів в організмі. Основним шляхом утилізації ацетил-

КоА, що утворюється при окисленні жирних кислот, є його окислення в циклі трикарбонових

кислот та використання для синтезу жирних кислот. В печінці поряд з цим існує інший шлях

використання ацетил-КоА – його перетворення в альтернативне метаболічне паливо –

ацетонові (кетонові) тіла. В умовах зменшеного надходження в клітину глюкози

(голодування, цукровий діабет) ацетил-КоА значною мірою перетворюється в ацетонові тіла.

При нетривалому накопиченні кетонових тіл спрацьовують механізми, що попереджають

розвиток ацидозу, однак при неконтрольованому наростанні кетонових тіл, виникають

порушення кислотно-лужного балансу, з розвитком метаболічного кетоацидозу, який і

викликає порушення функції клітин головного мозку і навіть смерть.

2. Загальна ціль: сформувати поняття про шляхи метаболізму сфінголіпідів в організмі,

розкрити механізми патології їх обміну; обґрунтувати роль ацетонових тіл в нормі і при

3. Конкретні цілі: уміти

• розглянути шляхи синтезу сфінголіпідів в організмі та їх катаболізм

• проаналізувати генетичні аномалії метаболізму сфінголіпідів

• вміти написати реакції синтезу ацетонових тіл

• дати схему катаболізму ацетонових тіл

• трактувати фізіологічну роль ацетонових тіл в нормі і при патології

• дати визначення і навести приклади кетогенних і антикетогенних факторів

4. Література:

Основна

4.1. Ю.І.Губський “Біологічна хімія”, 2000, Київ-Тернопіль, с.197-200, 213-216

4.2. Т.Т.Березов, Б.Ф.Коровкин “Биологическая химия” 1998, М., с. 370-378

4.3. Л.М.Вороніна “Біологічна хімія”, 2000, Харків, с. 296-297

4.4. Я.І.Гонський “Біохімія людини”, Тернопіль, 2002, с.371 - 372, 382 - 384

4.5. Лекції, що читаються на кафедрі

Додаткова

4.6. А.Ленинджер “Основы биохимии”, М. Мир, 1985, в 3-х томах

4.7. А.М.Горячковский ‘’Справочное пособие по клинической биохимии”, Одесса, 1994

4.8. І.Ф.Міщишен, А.П.Пішак “Біохімічний довідник для медика”, Чернівці, 2004.

5. Основні питання заняття:

• джерела і місце синтезу гліколіпідів

• генетичні аномалії метаболізму сфінголіпідів

• ацетонові (кетонові) тіла: визначення, біологічне значення

• біосинтез ацетонових тіл (кетогенез) та їх утилізація (кетоліз)

• метаболізм кетонових тіл при патології. Кетогенні і антикетогенні фактори

6. Завдання для самостійної позааудиторної роботи:

Підготувати реферативні огляди наукової літератури на теми:

1. “Патологія обміну гліколіпідів”

2. “Роль ацетонових тіл в організмі”

3. «Причини кетонемії при цукровому діабеті"

7. Еталони розв’язання завдань:

Завдання

Декарбоксилуванням ацетоацетату можна добути:

A. ацетон

B. β-гідроксибутират

C. β-ГОМК

D. оксалоацетат

E. ГАМК

Відповідь: вірна - А

8. Завдання для закріплення матеріалу (виконати в протокольному зошиті)

1. Написати формули ацетонових тіл.

Відповідь: _________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

2. Дати схему синтезу ацетоацетату

Відповідь: _________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

3. З ацетоацетату отримати ацетон

Відповідь: _________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

4. Дати схему послідовності реакцій біосинтезу сфінголіпідів