9. Алгоритм лабораторної роботи:

1. Реакція ідентифікації гістаміну

2. Розділення суміші амінокислот методом хроматографії на папері

Практикум з біохімії та метод. матеріали, 2003р., робота № 4.9, 1.17

10. Тестовий контроль: виконується на занятті, містить 5 завдань

Тема 28. «Біосинтез та розпад гему. Порфірії. Жовтяниці»

1. Актуальність теми: порфірини є попередниками гему, який забезпечує функціонування

гемоглобіну та численних гемових ферментів.. Відомі спадкові порушення обміну порфіринів.

Катаболізм гемоглобіну в тканинах відбувається з утворенням непрямого та прямого

білірубіну, стеркобіліну та уробіліну (жовчних пігментів), вміст яких суттєво змінюється при

жовтяницях різного генезу

2. Загальна ціль: трактувати принципи регуляції обміну порфіринів, виникнення спадкових

порушень синтезу порфіринів – порфірій та пояснити молекулярні основи виникнення та

принципи діагностики порушень катаболізму гему

3. Конкретні цілі: знати:

_ використання гему в організмі та етапи його синтезу

_ механізми регуляції синтезу гему

_ принципи діагностики порфірій

_ шляхи катаболізму гемоглобіну

_ принципи діагностики жовтяниць

4. Література:

Основна

4.1. Ю.І.Губський «Біологічна хімія», Київ-Терн., 2000, стор.263-269, 462-467

4.2. Я.І.Гонський і співав., «Біохімія людини», Терн., 2002, стор.430-431

4.3. Л.М. Вороніна і співав., «Біологічна хімія», Хар., 2000, стор.349-350

4.4. Т.Т. Березов, Б.Ф.Коровкин «Биологическая химия», 1998, стр.504-506

4.5. Лекції, що читаються на кафедрі

Додаткова

4.6. Биохимия человека, под ред.Р.Марри, М., Мир, 1993г., в 2т, т.1, С. 357 – 365, 366- 372

4.7. Ленинджер А. Основы биохимии, М., Мир, 1985, т.2, С.662-664, 665

4.8. Страйер Л. Биохимия, М., Мир, 1985, т.2, С.248-250

5. Основні питання з теми:

_ порфірини: структура, реакції біосинтезу протопорфірину IX; утворення гему

_ регуляція синтезу порфіринів

_ спадкові порушення обміну порфіринів (ензимопатії): еритропоетична порфірія,

печінкові порфірії, неврологічні порушення, фотодерматити

_ катаболізм гемоглобіну в тканинах

_ діагностичне значення визначення жовчних пігментів. Жовтяниці: класифікація,

механізми виникнення. Спадкові порушення обміну білірубіну

6.Завдання для самостійної позааудиторної підготовки:

Підготувати реферати на тему:

1.’’ Порфірії та їх діагностика’’

2. ‘’Патобіохімія жовтяниць’’

7. Еталони розв`язання задач:

Завдання:

1. В сечі хворої 35 років із скаргами на болі в ділянці живота, проноси, виявлено

порфобіліноген та дельта-амінолевуленову кислоту. Ці ознаки є проявом порушення:

A. синтезу гему

B. синтезу уробіліну

C. синтезу білірубіну

D. синтезу жовчних кислот

E. розпаду гему

Відповідь: вірна - А

2. У складі гему є метал:

A. Mg

B. Fe

C. Cu

D. Co

E. Zn

Відповідь: вірна - В

8. Завдання для закріплення матеріалу (виконати в протокольному зошиті):

1. Написати реакції синтезу амінолевулінату

2. Скласти схему послідовних стадій синтезу гему, вказати регуляторний фермент

3. Скласти схему катаболізму гемоглобіну,

4. Скласти таблицю диференціювання жовтяниць