Тема 27. «Спеціалізовані шляхи обміну циклічних

амінокислот.Ферментні блоки»

1. Актуальність теми: циклічні амінокислоти (фенілаланін, тирозин, триптофан, гістидин,

пролін) необхідні для синтезу білків, медіаторів та гормонів. Знання шляхів обміну цих

амінокислот допомагає зрозуміти генетично обумовлений механізм виникнення деяких

спадкових захворювань

2. Загальна ціль: трактувати біохімічні основи метаболізму циклічних амінокислот, причини

виникнення і прояви генетичних аномалій їх обміну при фенілпіровиноградній олігофренії,

алкаптонурії, альбінізмі тощо,

3. Конкретні цілі: знати:

_ шляхи катаболізму фенілаланіну і тирозину та їх порушення

_ особливості обміну триптофану, гістидину та проліну

_ утворення похідних з циклічних амінокислот

_ механізм виникнення порушень обміну речовин при спадкових хворобах

(фенілпіровиноградній олігофренії, алкаптонурії, альбінізмі та ін.). Ферментні блоки

_ механізм виникнення порушень обміну при фенілпіровиноградній олігофренії та

принципи лікування

4. Література:

Основна

4.1. Ю.І.Губський «Біологічна хімія», Київ-Терн., 2000, стор.248-249, 255, 260-263

4.2. Я.І.Гонський і співав., «Біохімія людини», Терн., 2002, стор.426-428, 430-431

4.3. Т.Т. Березов, Б.Ф.Коровкин «Биологическая химия», 1998, стр.451-455,459

4.4. Лекції, що читаються на кафедрі

Додаткова

4.5. «Биохимия человека», под ред.Р.Марри, М., Мир, 1993г., в 2т, т.1, С. 319, 327 - 335.

4.6. А.Ленинджер, « Основы бихимии», М.Мир, 1985, т.2, С.578-582, 656,

4.7. Л.Страйер, «Основы бихимии», М.Мир, т.2, С.175-178, 239, 244

5. Основні питання заняття:

_ спеціалізовані шляхи метаболізму циклічних амінокислот - фенілаланіну та

тирозину, схеми ферментативних реакцій

_ спадкові ензимопатії обміну фенілаланіну та тирозину – фенілпіровиноградна

олігофренія, алкаптонурія, альбінізм та ін. Ферментні блоки

_ обмін триптофану: кінуреніновий та серотоніновий шляхи та його генетичні

порушення

_ обмін проліну і гістидину

6.Завдання для самостійної позааудиторної підготовки:

Підготувати реферати на тему:

“Фенілпіровиноградна олігофренія як спадкове порушення обміну фенілаланіну: порушення

обміну речовин, діагностування, принципи лікування’’

7. Еталони розв`язання задач:

Завдання:

1 При перетворенні тирозину утворюються метаболіти, крім:

A. гомогентизинової кислоти

B. адреналіну

C. норадреналіну

D. дофаміну

E. фенілаланіну

Відповідь: вірна - Е

2. У хворого 45 років спостерігається дерматит, фотосенсибілізація, фуксиноподібний язик,

діарея, деменція, зменшення екскреції з сечею метилнікотинаміду. З якої амінокислоти

може синтезуватись вітамін, недостатність якого обумовлює виникнення цих симптомів?

A. Триптофану

B. Тирозину

C. Фенілаланіну

D. Цистеїну

E. Метіоніну

Відповідь: вірна - А

8. Завдання для закріплення матеріалу (виконати в протокольному зошиті):

1. Написати реакції утворення адреналіну з тирозину

2. Написати синтез гістаміну з гістидину

3. Написати синтез серотоніну з триптофану

4. Скласти схему ензимопатій метаболізму фенілаланіну