Синдром гипоплазии левого сердца
Первичная стабилизация при ВПС с дуктус-зависимым системным
кровотоком
Лечение основано на улучшении системного кровотока, борьбе с метаболическим ацидозом, проведении респираторной поддержки и снижении степени вторичного повреждения органов во время периода сниженной органной перфузии.
Эндотрахеальная интубация и механическая вентиляция показана в случаях выраженной работы дыхания.
Инфузия ПГЕ1
Избегайте гипероксии и гипокарбии из-за возможного нарушения легочной гемодинамики.
Возможно применение волюмэспандеров для улучшения системной перфузии.
Инотропная поддержка (Допамин, Дигоксин).
Диуретические средства при явлениях сердечной недостатосности.
Давление крови на руке и ноге должно часто измеряться. Фиксируйте разницу более 15 мм рт. ст.
Сатурация между 75 и 85% помогает сбалансировать легочный кровоток (путем повышения сосудистой резистентности) и системную циркуляцию (через право-левый проточный шунт).
Повышение уровня РО2 недопустимо из-за вызываемого сократительного эффекта на мышечную ткань протока и вазодиляторного действия на легочные сосуды. Если кровеносные сосуды легких расширяются, увеличивается шунт в легкие в ущерб
системной циркуляции!
ВПС с дуктус-зависимой легочной циркуляцией
Другие ВПС – 58%
Сине, дуктус-независимые ВПС – 15%
ТМА-5%, TR атрезия 1-3%, атрезия ЛА<1% ТФ с атрезией ЛА, тяелая аномалия Эбштейна
ВПС с дуктус-зависимым системным
кровотоком – 18%
ВПС с дуктус-зависимым
легочным кровотоком
ТМС Атрезия TR Норма клапана
Атрезия ЛА Тетрада Фалло с атрезией ЛА
Основные положения
- При ТМС насыщенная кислородом кровь возвращается в левое предсердие и выносится левым желудочком обратно в легкие, то есть ток крови в легких не снижен. Аорта выносит не насыщенную кислородом кровь правого желудочка в системную циркуляцию.
-Хорошее смешивание между правой и левой частями сердца создает условия, при которых насыщенная кислородом кровь попадает в системный кровоток.
-Когда артериалный проток открывают с помощью ПГЕ1, происходит смешивание по направленному в обе стороны проточному шунту.
-Смешивание крови на уровне предсердий может улучшить ситуацию.
Транспозиция магистральных сосудов
Первичная стабилизация
Лечение основано на оценке функции протока и смешивания крови на уровне предсердий.
При ТМА шунт из левого предсердия в правое возможен при адекватном легочном венозном возврате.
Улучшению легочного венозного возврата способствует:
- дача 100% кислорода
- применение ПГЕ1
Лечение метаболического ацидоза
Оценить сатурацию правой руки и ноги. При широко открытом протоке сатурация правой руки (= оксигенация мозга) может быть ниже системной сатурации. Поддерживайте сатурацию на правой руке выше 75% .
Устойчивая гипоксемия после открытия артериального протока означает, что смешивание крови на уровне предсердий ограничено. Показана процедура баллонной предсердной септостомии Рашкинда.
Атрезия трикуспидального клапана
На фоне введения ПГЕ1. Умеренная кардиомегалия, снижение легочного сосудистого рисунка
Первичная стабилизация
Лечение основано на улучшении легочного кровотока и острой гипоксемии.
Применение 100% кислорода для улучшения системной оксигенации и снижения сосудистой резистентности.
Если сатурация кислорода ниже 75%, применить ПГЕ1 для поддержания артериального протока открытым.
Поддержание сатурацию кислорода выше 75%
Оценка причин и лечение ацидоза.
