Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Первичная стабилизация
Дети с ТАДЛВ могут потребовать эндотрахеальной интубации и вентиляции.
Может потребоваться 100% кислород
Необходимо выявление и лечение случаев нарушения кислотно-щелочного равновесия, артериальной гипотензии, гипоксии и гипотермии. Во многих случаях лечение главной проблемы устраняет метаболический ацидоз.
Обычно требуется срочное хирургическое вмешательство, корректирующее анастомоз слияния легочных вен и левого предсердия, перевязка соответствующего коллектора.
Аномалия Эбштейна
Первичная стабилизация
Крайние формы аномалии могут быть дуктус- зависимы. Если сатурация О2 ниже 75%, рассмотрите применение ПГЕ1.
Поместите ребенка в кислородную палатку, чтобы снизить резистентность легочных сосудов и улучшить легочный кровоток.
Инотропные средства могут понадобиться для лечения гипотензии и сердечной недостаточности.
Лечение метаболического ацидоза, чтобы уменьшить его негативный эффект на легочную гемодинамику
Лечение SVT при необходимости.
ВПС с дуктус-зависисимой системной циркуляцией
Другие пороки сердца – 58%
Синие ВПС, дуктус-независимые – 15%
ВПС с дуктус-зависимым легочным кровотоком – 9%
КоАО – 8-10%, Критический стенозАО – 3-6%, Перерыв дуги аорты 1%, СГЛС – 1%
ВПС с дуктус-зависимым системным кровотоком
КоАО |
Критический стеноз |
норма |
|
клапана АО |
|
Перерыв дуги |
СГЛС |
АО |
|
Основные положения
- Системный кровоток (мозг, тело, сердце) может быть снижен вследствие следующих причин:
1). Анатомическое сужение – коарктация, перерыв дуги аорты.
2). Обструкции на уровне аортального или митрального клапана
- При обструкции выходного тракта левого желудочка системная перфузия зависит от право-левого шунта через проток.
- Когда проток открыт под воздействием ПГЕ1, кровь попадает из ЛА в Ао – это право-левый шунт через проток.
У пациента может быть различная степень цианоза в зависимости от вида порока сердца.
- В некоторых случаях ток крови в мозг и коронарную циркуляцию зависит от крови, которая поступает ретроградно через ОАП в дугу аорты, а оттуда к голове, шейным сосудам и восходящей аорте.
Коарктация аорты
Атрезия аортального клапана
