ПГЕ1 (продолжение)
Побочное действие:
1.Респираторные осложнения:
Апноэ, угнетение дыхательного центра
Апноэ обычно отмечается в первые несколько часов инфузии.
Повышение частоты апноэ обычно ассоциируется с массой менее 2000 г.
Быть готовым к проведению ИВЛ!
2.Сердечно-сосудитые осложнения:
Гипотензия, тахикардия, брадикария, покраснение кожи
3.ЦНС
Возбуждение, судорожная готовность, жар
4.Эндокринные:
Гипокальциемия, гипогликемия
5.Гастроинестинальные:
Повышение перистальтики, диарея
6.Гематологические:
Ухудшение агрегации, кровотечение
Синие ВПС, дуктус-независимые
Другие ВПС – 58%
Тетрада Фалло – 10%, ОАС – 1-3%, ТАДЛВ – 1% Аномалия Эбштейна - <1%
ВПС с дуктус-зависимой легочной циркуляцией – 9%
ВПС с дуктус-зависимой системной циркуляцией – 18%
Основные положения
У детей с синими пороками сердца происходит смешение артериальной (оксигенированной) и венозной крови (деоксигенированной) на уровне предсердий или желудочков.
Чтобы стать оксигенированной, кровь должна попасть в ЛА, а затем в легкие.
При право-левом шунте на предсердном или желудочковом уровне большой объем венозной крови попадает через аорту в системный кровоток и ребенок выглядит цианотичным.
Цианоз уменьшается пропорционально увеличению легочного кровотока. Чем больше объем венозной крови, поступающей в легкие, тем больше объем оксигенированной крови поступает в сердце из легочных вен. Таким образом, соотношение объемов артериальной и венозной крови увеличивается и цианоз уменьшается или исчезает.
Пока у новорожденного с тяжелой формой аномалии Эбштейна или тетрады Фалло легочный кровоток адекватен, эти пороки являются дуктус-независимыми.
Синие, дуктус-независимые ВПС
Тетрада Фалло |
ОАС |
Норма |
ТАДЛВ Аномалия Эбштейна
Тетрада Фалло
Незначительный легочный стеноз |
Выраженный легочный стеноз |
Тетрада Фалло
-размер сердца нормальный
-вогнутый легочный сегмент в сочетании с увеличением размера верхушки вследствие гипертрофии ПЖ.
- легочный сосудистый рисунок не снижен
Первичная стабилизация
–Кислородотерапия при наличии цианоза. Большая часть детей с ТФ не дуктус- зависима.
–Если SaО2 ниже 75%, значит легочный стеноз значительно выражен. Показана инфузия ПГЕ1 для поддержания легочного кровотока через Баталлов проток.
–Если SaО2 более 75%, то проводится симптоматическая терапия.
Общий артериальный ствол
Начальная стабилизация
Поддерживайте SaО2 в пределах 75-85% для повышения легочного сосудистого сопротивления и предупреждения легочной гиперволемии
ПГЕ1 показан при сочетании с перерывом дуги аорты
Исключить делецию 22q11 (иммунодефицит, нарушения обмена кальция)
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Супракардиальный тип (50%) Кардиальный тип (20%) Инфракардиальный тип (20%)