3. Хронический эритроцитарный лейкоз.

Хронические моноцитоидные лейкозы. 1. Хронический моноцитоидный лейкоз. 2. Острый гистиоцитоз Х (раннедетский , болезнь Леттерера –Зиве). 3. Хронический гистиоцитоз Х (позднедетский, болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена).

Лейкозы

Лейкемия (белокровие). Это опухолевый рост незрелых клеток кроветворной ткани. Начало процесса — костный мозг и лимфоидная ткань (места нормального кроветворения). Особенности опухолевой прогрессии: почти одномоментное разрастание опухолевых клеток и метастази-рование их по всему организму. Это объясняется нормальными функциональными способностями клеток крови к перемещению по крови и лимфе в различные органы и ткани.

Излюбленные места метастазирования: печень, почки, селезенка, легкие, миокард, брыжейка кишечника, лимфатические узлы, костный мозг, сосуды, головной и спинной мозг. Характер роста опухоли в местах метастазирования : диффузный и узловой . Формула крови: лейкозные клетки, анемия. Общие клинико-патоморфологические проявления: — геморрагический синдром — интоксикация- дистрофия органов — иммунодефицит — инфекции, воспаление, сепсис.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

1. Острый недифференцированный  2. Острый неклассифицируемый лейкозы. Течение болезни без лечения: быстрое по типу острой септической инфекции. Смерть наступает через 2-3 недели от начала заболевания. Возраст – разный, но нередко это молодые люди. Костный мозг и кровь — бластные клетки без признаков дифференцировки. Общий лейкоцитоз не более 10-15 тысяч. Типично отсутствие созревающих клеток в крови. Клинико-морфологические особенности: — Септические процессы. Особенно в полости рта. Гингивиты. Язвенно-некротическая ангина. — Кровоизлияния на коже, слизистых и в ткани внутренних органов. — Анемия и дистрофия органов. Причины смерти: — кровоизлияние в головной мозг — массивное желудочное кровотечение — обширные гнойные воспалителтные процессы — тяжелые дистрофические изменения в органах в результате интоксикации и анемизации \ гипоксия\.

Макроскопическая картина: бледность кожи, слизистых, органов, дистрофия, сочный костный мозг, кровоизли-яния, воспалительные процессы, небольшое увеличение селезенки и печени. Микроскопическая картина: лейкозные инфильтраты в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, слизи-стых, сосудах, печени, почках легких, миокарде, головном мозге \ нейролейкоз\.

3. Острый миелобластный лейкоз. Костный мозг и кровь — миелобласты с характерными гистохимическими и морфологическими признаками. Миелобласты отмечаются также в печени, почках, легких сердце, головном и спинном мозге и в других орга-нах. Течение болезни быстрое по типу острого септического процесса. Клинико-патоморфологические проявления – это: геморрагический диатез, альтеративное воспаление в полости рта, анемия и интоксикация. Макроскопическая картина: гноевидный костный мозг, умеренное увеличение печени и селезенки, дистрофия, кровоизлияния. Микроскопическая картина. Миелоидная инфильтрация межуточной ткани печени, почки, миокарда, легких. Лейкозный пневмонит. Лейкозный менингит.

4. Острый лимфобластный лейкоз. В детском возрасте этот лейкоз преобладает. На его долю приходится 80% от всех лейкозов. Источником опухолевой прогрессии является Т -лимфоцит. Костный мозг и кровь — лимфобласты. Метастазирование — Т-зависимые зоны лимфоидных узлов, селезенки, вилочковая железа, а также внутренние органы- печень, почки, головной и спинной мозг. Патоморфология. Макроскопическая картина. Значительное увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов. Микроскопическая картина. Четко отграниченные инфильтраты в печени. Инфильтрация лимфобластами внут-ренних органов. Причины смерти: кровоизлияния, инфекции, интоксикация.

5. Острый плазмобластный лейкоз. Костный мозг и кровь — плазмобласты. Источник опухолевых клеток — В лимфоцит. Особенности болезни- вы-работка иммуноглобулинов. Метастазирование — обычное. Причины смерти: геморрагический диатез, инфек-ции, интоксикация. Особенности патоморфологии — умеренное увеличение печени и селезенки, но выраженное увеличение лимфа-тических узлов.

6. Острый моноцитобластный лейкоз.  7. Острый моно-миелобластный лейкоз. Костный мозг и кровь – соответствующие бластные клетки. Особенности клиники — выраженная интоксикация и высокая гипертермия из- за массированного распада опу-холевых клеток. Причины смерти обычные.

8. Острый эритробластный лейкоз. Костный мозг и кровь – эритробласты. Клинико-морфологические формы болезни: — спленогепатомегалическая — геморрагическая — гемолитическая — гипопластическая — смешанная. Особенности патоморфологии — синий костный мозг. Причины смерти: кровоизлияния, инфекции, интоксикации.

9. Острый мегакариобластный лейкоз. Костный мозг и кровь — мегакариобласты, мегакариоциты, тромбоциты. Патоморфология- инфильтрация опухолевыми клетками различных органов и тканей. Особенности клиники — склонность к тромбозам и гипертермии.

10. Макрофагальный лейкоз. Костный мозг и кровь — клетки макрофагального ряда. Характерна гипертермия и тяжелое течение вследствие устойчивости опухолевых клеток к химиопрепаратам.

11. Малопроцентный лейкоз. Характеризуется небольшим количеством бластов в костном мозге и крови. Течение –медленное. Но в опре-делнный момент может наступить обострение с типичным бластным кризом.

12. Промиелоцитарный лейкоз. Особенность- появление клеток с признаками морфологической дифференцировки соответственно 5 уровню кроветворения. Но это лейкоз все-таки острый. Бласты богаты протеолитическими ферментами. Они легко рас-падаются и вызывают – гипертермию, диссеменированное внутрисосудистое свертывание крови, кровоизлия-ния в головной мозг.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

1. Хронический миелоцитарный лейкоз. Выделяют две стадии болезни: доброкачественную и злокачественную. Возраст больных – преимущественно взрослые люди, но болеют и дети. Первая стадия протекает много лет без каких – либо серьезных клинических проявлений. В этот период болезни клеточный состав костного мозга обычный. Однако в миелоцитах отмечается делеция 22 пары хромосом (Филадельфийская хромосома). В крови имеется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. Селезенка заметно увеличена. Вторая стадия характеризуется тяжелым обострением болезни , основным содержанием которой стано-вится – бластный криз. На этом этапе в крови и костном мозге появляются миелобласты. Лейкоцитоз в крови увеличивается до запредельных цифр — до 1 миллиона клеток. То есть 20 % клеток крови — это лейкоциты. Ве-роятно, именно такие варианты болезни дали основание Рудольфу Вирхову выделить особое заболевание – лейкоз  (или белокровие). Эта стадия болезни в течение 3- 6 месяцев приводит больного к смерти от типичных для лейкоза причин- кро-воизлияния, инфекции, интоксикации. Патоморфология. Костный мозг – гноевидный, насыщен бластными клетками, в костной ткани- остеопороз и остеосклероз. Селезенка- вес до 6-8 кг. Очаги инфарктов. Мощная бластная инфильтрация. Склероз. Гемосиде-роз. Лейкозные тромбы. Печень – вес до 5-6 кг. Лейкозные инфильтраты. Дистрофия. Гемосидероз. Лейкозные инфильтраты отмечаются в лимфатических узлах, коже, слизистых, почках, легких , головном и спинном мозге и других органах.

2. Доброкачественный сублейкемический миелоз. Течение болезни длительное. Может протекать с изолированным поражением гранулоцитарного ростка, а также двух и трех ростков одновременно: гранулоцитарного + эритроцитарного; гранулоцитарного + эритроцитарного + тромбоцитарного. В последнем варианте имеет место истинная полицитемия.

3. Хронический эритроцитарный лейкоз. Протекает в 3 стадии: начальная, развернутая, анемическая  (терминальная). Особенности клиники — кожный зуд. В начальной стадии болезнь протекает бессимптомно, в развернутую ста-дию отмечается значительное увеличение количества эритроцитов, в терминальную стадию развивается анемия и дистрофия органов.

4. Хронический лимфоцитарный лейкоз. Источник опухолевой прогрессии – В лимфоцит. Течение болезни длительное. Особенности болезни- — кровь : много лифоцитов  (до 100000) — костный мозг- красножелтый, инфильтрирован опухолевыми лимфоцитами и миелоцита-ми — пакеты резко увеличенных лимфатических узлов по всему организму — выраженная лейкозная инфильтрация внутренних органов — селезенка увеличена до 5-6 кг — печень увеличена до 5 кг — выраженная дистрофия органов — пневмония, желтуха, гемосидероз. При этом лейкозе появляется осложнения, вызванные сдавлением увеличенными лимфатическими узлами – сердца, пищевода, трахеи, а также воротной вены с развитием асцита.

Вариантами хронического лимфолейкоза являются: — волосатоклеточный лимфолейкоз  (опухолевые лимфоциты при этом лейкозе имеют тонкие цитоплаз-матические выросты) ; — грибовидный микоз. Особенности грибовидного микоза. Опухолевый процесс начинается в коже с последующей генерализацией. В ходе болезни на коже образуются грибовидные узлы из опухолевых клеток. И волосатоклеточный лейкоз, и грибовидный микоз протекают в конечном счете по законам опухолевой прогрессии, характерной для всех лейкозов.

5. Парапротеинемические лейкозы. Их разнообразие определяется характером иммуноглобулинов, которые вырабатывают опухолевые клетки. В остальном клинико- патоморфологические проявления этих лейкозов стереотипны. Наиболее изучен-ным и самым частым вариантом этой группы лейкозов является плазмоцитома с выработкой иммуноглобули-на G  (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера).

Миеломная болезнь. Суть болезни – разрастание клеток плазмоцитарного ряда в костном мозге и вне костного мозга. Гистологиче-ские варианты: — плазмоцитарный — плазмобластный — полиморфоноклеточный — мелкоклеточный. Формы  (стадии) болезни: солитарная и множественная. Солитарная форма–это начало болезни. Опухолевый узел может располагаться в костной ткани или вне костной ткани (легкие, лимфатические узлы). Множественная форма – это уже генерализация болезни с появлением опухолевых очагов в костях ребер, че-репа, позвоночника, в плечевой и бедренной костях. Эти разрастания могут быть диффузными, диффузно-узловыми, множественно узловыми. Под влиянием опухолевых клеток кости разрушаются и становятся пороз-ными и хрупкими, режутся ножом. Одновременно развивается метастатическое обызвествление внутренних органов Поскольку под влиянием опухолевых клеток происходит вымывание кальция из костей. В крови и моче появляется много белков. Осложнения болезни: амилоидоз с поражением почек, легких, миокарда, парапротеинемическая кома из-за по-вышения вязкости крови, инфекции с поражением легких  (пневмония), почек (пиелонефрит) и других органов. Клиническая особенность болезни — болевые ощущения в различных частях скелета, особенно в области позво-ночника. Длительность течения болезни — несколько лет.

6. Хронический моноцитоидный лейкоз. Возраст — 60-70 лет. Течение — доброкачественное. Источник опухолевой прогрессии- моноцитобласт. Пато-морфология- увеличение селезенки, костный мозг интактен. Клиническая картина напоминает часто клинику хрониосепсиса. Финал болезни: — бластный криз с соответствующими проявлениями: — лейкозная инфильтрация — лейкемия — геморрагический диатез — интоксикация и сепсис.

7. Острый гистиоцитоз Х. Болеют дети первых лет жизни. Опухолевые клетки напоминают клетки моноцитоидного ряда. Они крупные с бледно-розовой цитоплазмой и центрально расположенным округлым и относительно небольшим ядром. По-ражаются лимфатические узлы особенно брыжеечные, а также легкие с появлением в них кистозно-расширенных образований.

8. Хронический гистиоцитоз Х. Болеют дети старших возрастных групп. Поражаются лимфоидная ткань, внутренние органы, а также кости.