Семиотика гипер- и гипомеланоза

Гипомеланоз(лейкодерма)	Гипермеланоз(меланодерма)	Гипомеланоз(лейкодерма)	Гипермеланоз(меланодерма)
Белый	Коричневый, серый, серо-голубойили синий	Белый	Коричневый, серый, серо-голубойили синий
Генетическиефакторы		Химические ифармакологические вещества
Частичный альбинизм Синдром Варденбурга Витилиго Гипомеланозные пятна при туберозном склерозе Кожно-глазной альбинизм Тирозиназо- трицательный Тирозиназо- положительный Желтый мутантный Коричневый рыжий синдром Синдром Германского - Пудлака Синдром Чедиака - Хигаси Синдром Мак-Кьюсика Альбинизм глазной Альбинизм кожно -глазной Ослабление пигментациипри иммунодефиците Фенилкетонурия Синдром Фанкони Гомоцистинурия Гистидинемия Синдром курчавых волос Менкеса Преждевременное поседение волос	Пятна цветакофе с молоком и веснушкоподобные при нейрофибро- матозе Меланозные пятна приполиостозной фиброзной дисплазии (синдром Олбрайта) Веснушки Пигментные "родимые" пятна Пигментные "родимые" пятна и аритмия Невус Бекера Нервно-кожный меланоз Пигментная ксеродерма Папиллярно-пигментная дистрофия кожи Синдром Фанкони Дермальный меланоцитоз Дермальный меланоцитоз (монгольское пятно) Несовершеннаяпигментация	Гидрохинон, монобензил- эфир Гидрохинон Смесь катехоловых и феноловыхсоединений Хлорохин и гидрохлорохин Прием мышьяка Кортикосте- роиды местно и внутрикожно	Интоксикация мышьяком Лечение миелосаном Фотохимические агенты местногоили общего действия 5-Фторурацил (системное введение) Циклофосфан Азотистый иприт (местно) Блеомицин Фиксированные (лекарственные) высыпания
		Физическиефакторы
		Ожоги (термические, ультрафиолетовые,ионизирующая радиация) Травмы	Ультрафиолетовое облучение(солнечный загар) Альфа-, бета- и гамма-излучение Травма (например, при хроническом зуде)
Метаболическиефакторы		Воспаления	и инфекции
	Гемохроматоз Гепатоленти- кулярная дегенерация (болезнь Вильсона) Порфирия (врожденная эритропоэтическая, varie-gata и поздняя кожная) Болезнь Гоше Болезнь Ниманна - Пика Билиарный цирроз Хроническая почечная недостаточность	Саркоидоз Пинта Фрамбезия Проказа Разноцветный лишай Последствия висцерального лейшманиоза (кала-азар) Экзематозный дерматит Псориаз Дискоидная красная волчанка Лейкодерма Вагабонда Смешанные послевоспалительные гипомеланозы	Послевоспали- тельные меланозы (экзантемы, лекарственные сыпи) Плоский лишай Дискоидная красная волчанка Ограниченный хронический нейродермит Аллергический дерматит Псориаз Разноцветный лишай Пинта в подвергшихся воздействию областях
Эндокринныефакторы		Новообразования
Гипопитуитаризм Болезнь Аддисона Гипертиреоз	АКТГ- и МСГ- продуцирующиеопухоли гипофиза и др. Лечение АКТГ Болезнь Аддисона Мелазма	Приобретенная центрифугальнаялейкодерма (включая галоневус) Витилигоподобный гипомеланоз, сочетающийся с меланомой	Злокачественная меланома Мастоцитоз (пигментная крапивница) Папиллярно-пигментная дистрофия кожи с аденокарциномой и лимфомой Серо-голубая пигментация дермы с метастатической меланомой и меланогенурией
Факторыпитания		Смешанные факторы
Хронический дефицит иливыведение белка Квашиоркор Нефроз Язвенный колит Нарушение процессов всасывания в кишечнике Дефицит витамина В12	Пеллагра Спру Дефицит витамина В12 Хроническая недостаточность питания	Синдром Фогта - Коянаги- Харады Склеродермия ограниченная или системная Поседение волос Гнездная алопеция Синдром Горнера врожденный и приобретенный Идиопатический каплевидный гипомеланоз	Системная склеродермия Хроническая печеночная недостаточность Болезнь Уиппла Сенильное лентиго ("печеночные" пятна) Синдром Кронкхайта - Канада Синдром POEMS

Гиперпигментация здоровой кожи наблюдается при хронической почечной недостаточности, первичном билиарном циррозе.

При хроническом дефиците питания (квашиоркоре, нефротическом синдроме, синдроме мальабсорбции и др.) появляются гиперпигментированные пятна на коже туловища. При пеллагре зона пигментации ограничивается участками кожи, подверженными воздействию света или травматизации; дефицит витамина В12 сопровождается преждевременным поседением волос и гипермеланозом, особенно хорошо выраженным вокруг мелких суставов кистей. Гипермеланоз может быть следствием лечения миелосаном, циклофосфаном, метилмочевиной, аминазином и др.

Гиперпигментированные кожные элементы. Вес ну шк и (эфелиды) - мелкие пигментные пятна, расположенные на уровне кожи на лице с обеих сторон носа, на плечах. Пятна более крупного размера цвета кофе с молоком могут быть проявлением нейрофиброматоза Реклингхаузена, при котором обнаруживаются нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы, гипертензия, преждевременное половое созревание. Синдром "леопарда" представляет собой аутосомно-доминантное состояние с генерализованным распространением темно-коричневых пятен в сочетании с нейросекреторной глухотой, отставанием роста, пороками сердца, аномалиями половых органов. При синдроме Пейтца-Егерса (наследуется аутосомно-доминантно) меланозные пятна на губах и слизистых оболочках сочетаются с полипозом тонкого кишечника. Этот синдром необходимо дифференцировать с другими синдромами, связанными с множественными пигментными пятнами и обычными веснушками, синдромами Гарднера и Кронкхайта -Канада (полипоз желудочно-кишечного тракта, алопеция, ониходистрофия и пигментация кожи).

Голубойневус - группа пигментных клеток, скопившихся в дерме; просвечивающий над ними эпидермис выглядит как синеватые пятна, при локализации в области крестца они называются монгольскими пятнами, исчезают в возрасте после 3 лет.

У детей встречаются также доброкачественные и злокачественные варианты меланомы (опухолевидный, растущий пигментный невус).

Мастоцитоз, или пигментная крапивница, - заболевание, характеризующееся приступообразными высыпаниями пятен, папул, волдырей розово-красного цвета круглой или овальной формы, локализующихся на туловище, конечностях, волосистой части головы, лице и редко на ладонях и подошвах.

Начинается обычно в возрасте до 2 лет. Ребенок беспокоен из-за сильного зуда, слизистые оболочки не поражаются. Пато-гномоничным для мастоцитоза считается симптом Унны-Дарье, когда при трении шпателем пятна или папулы либо после прикосновения к ним теплого предмета вскоре появляется покраснение и набухание элемента - он приобретает волдыреоб-разный вид.

Высыпания в прогрессирующей стадии могут периодически исчезать и появляться вновь, что в итоге ведет к более темной окраске элементов сыпи, вплоть до коричневого цвета пятен, и увеличению их числа - от единичных до сотен. Регрессия заболевания начинается в возрасте 6-7 лет или к периоду полового созревания и характеризуется постепенным побледнением и иногда даже разрешением элементов. Спонтанная инволюция происходит примерно у 50% больных в пубертатном возрасте, у 25% частичное разрешение наступает в зрелом возрасте. Системные признаки высвобождения гистамина при мастоцитозе (эпизодические "приливы", тахикардия, нарушения дыхания, головная боль, кишечная колика, понос, гипотензия) почти постоянны.

Гипомеланозы наблюдаются при альбинизме, синдроме Германского-Гудлака (тирозиназоположительный альбинизм с дефектами тромбоцитов и геморрагическим диатезом), синдроме Кросса- Мак-Кьюсика-Брина (тирозиназоположительный альбинизм с микрофтальмией, отставанием развития, гипертонусом мышц и атетозом).

Частичный альбинизм (Piebaldism), наследуемый по аутосом-но-доминантному типу, характеризуется амеланотическими бляшками в лобной области, передней части головы (в результате чего появляется белая прядь волос), на грудной клетке, в области коленных и локтевых суставов. Бляшки обусловлены локальным отсутствием или уменьшением числа меланоцитов и не исчезают.

Синдром Варденбурга наследуется по аутосомно-доминантно-му типу, характеризуется белыми прядями волос, дефектами пигмента и гипопигментацией кожи, гетерохромными радужками, широкой переносицей, дистопией углов глаз, врожденной глухотой.

Туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется пятнами по типу белого листа небольшого размера (1-3 см), локализующимися преимущественно на

туловище, фиброматозными узелками на коже лба, туловища, рук и ног, умственной отсталостью, эпилепсией, туберозными узелками в коре и субэпендимальных областях, факоматозом сетчатки, рабдомиомами сердца, кистами почек, легких и костей.

Гипомеланоз Ито (ахроматическое недержание пигмента) - врожденное заболевание, характеризующееся гипопигментиро-ванными пятнами причудливой формы, образующими четко отграниченные рисунки, полосы и бляшки по всей поверхности тела, которые остаются в течение детства и исчезают в зрелом возрасте. Гипопигментации не предшествуют ни воспаление, ни везикулярное поражение, характерные для синдрома Блоха- Сульцбергера.

Витилиго (приобретенный пигментный дефект) возникает в любом возрасте и характеризуется различными по форме и размеру депигментированными пятнами с четкими границами, локализующимися на коже лица (вокруг глаз и в области рта), в области половых орканов, кистей и стоп, локтевых и коленных суставов, верхней половины грудной клетки. Кожные элементы могут спонтанно исчезать, могут появляться новые пятна, или депигментация постоянно прогрессирует.