8.12.Что такое иммунологическая недостаточность?

Иммунологическая недостаточность – это врожденный или приобретенный дефект иммунной системы, который проявляется неспособностью организма полноценно осуществлять реакции гуморального и (или) клеточного иммунитета.

Иммунологическая недостаточность может быть первичной и вторичной.

8.13.Что такое первичная иммунологическая недостаточность? Какие причины ее вызывают?

Первичной называют иммунологическую недостаточность, которая возникает вследствие врожденных дефектов иммунной системы.

Причиной возникновения первичных иммунодефицитов могут быть:

а) генные мутации. Образовавшиеся дефектные гены передаются или сцепленно с полом (1/3 известных на сегодня первичных иммунодефицитов), или аутосомно-рецессивно;

б) хромосомные мутации. Наиболее часто к развитию иммунодефицитов ведут аномалии 14, 18, 20-й пар хромосом и синдром Дауна. Иммунологическая недостаточность при этом сочетается с другими сложными синдромами, возникающими вследствие хромосомных аберраций;

в) внутриутробные инфекции. Часто к возникновению иммунологической недостаточности приводят вирус краснухи и цитомегаловирус, вызывающие сложные пороки развития плода.

8.14.Как классифицируют первичную иммунологическую недостаточность?

В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта выделяют следующие виды первичных иммунодефицитов: 1) гуморальные, или В-клеточные; 2) клеточные, или Т-клеточные; 3) комбинированные.

8.15.Приведите примеры первичных в-клеточных иммунодефицитов.

Первичные В-иммунодефициты возникают в результате нарушения процессов образования и дифференцировки В‑лимфоцитов. К этой группе относятся:

а) агаммаглобулинемия Брутона. Наследственный дефект передается сцепленно с Х-хромосомой, поэтому проявляется практически только у мальчиков. Нарушается дифференцировка клеток-предшественников В‑лимфоцитов. Поэтому в организме отсутствуют В‑лимфоциты, плазматические клетки и иммуноглобулины. Т-система лимфоцитов не нарушена;

б) общий вариабельный иммунодефицит. Включает в себя очень много форм. Общим их проявлением является гипогаммаглобулинемия, возникающая достаточно поздно – в возрасте 25–30 лет. Разнообразные генетические дефекты нарушают дифференцировку В‑лимфоцитов на разных уровнях созревания;

в) селективный дефицит иммуноглобулинов. Нарушается образование одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Образование же других классов антител может быть не нарушено или даже увеличено.

8.16.Приведите примеры первичных т-клеточных иммунодефицитов.

Первичные Т-иммунодефициты возникают в результате нарушения процессов образования и дифференцировки Т‑лимфоцитов. К ним, в частности, относятся:

а) синдром Ди Джорджи – врожденная аплазия вилочковой железы. Является следствием пороков эмбрионального развития и часто сочетается с «волчьей пастью», аномалиями дуги аорты, аплазией паращитовидных желез.

Нарушается дифференцировка клеток-предшественников Т‑лимфоцитов в Т₀‑лимфоциты. Иммунный ответ клеточного типа невозможен. Гуморальный ответ на тимуснезависимые антигены сохраняется;

б) синдром Незелофа – алимфоцитоз. Генетический дефект передается по аутосомно-рецессивному типу. Нарушается превращение Т₀‑лимфоцитов в Т₁‑лимфоциты, вследствие чего не могут осуществляться клеточные механизмы иммунного ответа.

8.17.Приведите примеры комбинированных первичных иммунодефицитов.

Комбинированные иммунодефициты возникают в результате нарушений превращения стволовой клетки в клетку-предшественницу лимфоцитопоэза или в результате сочетания дефектов В- и Т-линий лимфоцитов.

К этой группе относятся:

а) тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип). Генетический дефект передается аутосомно-рецессивно или сцеп-ленно с Х-хромосомой. Нарушается образование В- и Т‑лимфоцитов, синтез иммуноглобулинов. Больные дети редко достигают 2-летнего возраста;

б) синдром Луи-Бар. Характеризуется сочетанием иммунологи-ческой недостаточности с атаксией (нарушениями координации движений) и телеангиэктазией (поражениями мелких сосудов). Продолжительность жизни больных редко достигает 20–30 лет;

в) синдром Вискотта-Олдрича. Иммунологическая недостаточность сопровождается развитием экземы (поражений кожи) и тромбоцитопении. Как и в предыдущих случаях, страдают гуморальные и клеточные механизмы иммунного ответа. Продолжительность жизни больных не превышает 10 лет.