32.33.Что такое гиперальдостеронизм? Какие существуют его виды? Чем он проявляется?

Гиперальдостеронизм – это патологическое состояние, возникающее в результате гиперфункции клубочковой зоны коры надпочечников, продуцирующей минералокортикоиды.

Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Копна) возникает в результате аденомы клубочковой зоны, образующей большие количества альдостерона. Основные проявления этого заболевания:

1) артериальная гипертензия (низкорениновая). Связана с увеличением содержания натрия в крови и стенке кровеносных сосудов, вследствие чего повышается чувствительность их гладких мышц к действию прессорных факторов, в частности катехоламинов;

2) гипокалиемия (результат усиленной секреции ионов К⁺ в канальцах почек). Она приводит к нарушениям деятельности возбудимых органов и тканей (нарушения работы сердца, миастения, парезы);

3) негазовый алкалоз. Связан с усилением ацидогенеза в дистальных извитых канальцах нефронов;

4) полиурия. Возникает как следствие потери чувствительности эпителия почечных канальцев к действию вазопрессина (антидиуретического гормона). Этим, в частности, объясняется тот факт, что при первичном гиперальдостеронизме объем циркулирующей крови не возрастает и отеки не развиваются.

Вторичный гиперальдостеронизм является следствием активации ренин-ангиотензинной системы (см. разд. 23), в процессе которой образуются ангиотензины II и III, действующие на кору надпочечников. Это состояние проявляется: а) артериальной гипертензией (высокорениновой); б) отеками (гиперволемическими); в) гипокалиемией; г) негазовым алкалозом.

32.34.Какие существуют клинические формы гиперфункции пучковой зоны коры надпочечников? Чем они проявляются?

Существует две клинические формы гиперфункции пучковой зоны коры надпочечников.

1. Болезнь Иценко-Кушинга – базофильная аденома передней доли гипофиза.

2. Синдром Иценко-Кушинга:

а) опухолевый – аденома пучковой зоны коры надпочечников;

б) эктопическая продукция АКТГ некоторыми злокачественными опухолями (например, рак легких);

в) ятрогенный – введение глюкокортикоидов в организм с лечебной целью.

Гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников проявляется образованием и секрецией больших количеств глюкокортикоидов, высокодозовые эффекты которых и определяют клиническую картину (см. вопр. 33.28). Для этого состояния характерны:

1) артериальная гипертензия;

2) гипергликемия – метастероидный сахарный диабет;

3) ожирение;

4) инфекционные заболевания с минимальными или без признаков воспаления;

5) желудочная гиперсекреция и образование язв в желудке и двенадцатиперстной кишке;

6) остеопороз;

7) мышечная слабость;

8) замедленное заживление ран.

32.35.Что такое адреногенитальный синдром? Какие существуют его варианты?

Адреногенитальный синдром является отражением дисфункции коры надпочечников. Он возникает в результате наследственно обусловленной блокады синтеза кортизола и усиленного образования андрогенов из общих промежуточных продуктов (рис. 154).

Рис. 154. Схема развития адреногенитального синдрома

В зависимости от уровня блокады синтеза кортизола различают три варианта адреногенитального синдрома.

I. Нарушения ранних этапов синтеза – дефицит глюкокортикоидов, минералокортикоидов и гиперпродукция андрогенов. Проявления: признаки недостаточности глюко- и минералокортико-идной функций коры надпочечников, признаки раннего полового созревания у особей мужского пола, вирилизация у женщин (появление мужских половых признаков).

II. Нарушения промежуточных этапов – дефицит глюкокортикоидов, избыток андрогенов, образование минералокортикоидов не нарушено (классический адреногенитальный синдром). Проявления те же, что и в первом случае, только без признаков недостаточности минералокортикоидной функции.

III. Нарушения на конечных этапах синтеза кортизола – дефицит глюкокортикоидов, гиперпродукция андрогенов и минералокортикоидов. К проявлениям классического адреногенитального синдрома присоединяются признаки гиперальдостеронизма.