32.30.Какие существуют нарушения функции коры надпочечников?

Наиболее часто встречаются следующие нарушения:

1) гипофункция коры надпочечников – недостаточность этой железы;

2) гиперфункция клубочковой зоны – гиперальдостеронизм;

3) гиперфункция пучковой зоны – синдром Иценко-Кушинга;

4) дисфункция коры надпочечников – адреногенитальный синдром.

32.31.Как классифицируют недостаточность коры надпочечников? Что может быть причиной гипофункции этой эндокринной железы?

I. По этиологии различают первичную и вторичную недостаточность коры надпочечников. Первичная возникает как результат собственно поражения надпочечников, вторичная связана либо с поражениями гипоталамуса (дефицит кортиколиберина), либо с гипофункцией аденогипофиза (дефицит АКТГ).

II. В зависимости от характера нарушений выделяют тотальную (нарушено образование всех гормонов) и парциальную (как правило, наследственно обусловленные дефекты синтеза отдельных гормонов) недостаточность коры надпочечников.

III. По клиническому течению недостаточность коры надпочечников может быть острой и хронической.

Примерами острой недостаточности являются:

а) состояние после адреналэктомии (удаления надпочечников);

б) кровоизлияния в надпочечники, возникающие при сепсисе, особенно при менингококковой инфекции (синдром Уотсрхауза-Фредриксена);

в) синдром отмены глюкокортикоидных препаратов.

Хроническая недостаточность коры надпочечников известна под названием болезни Аддисона (бронзовой болезни). Наиболее частыми ее причинами являются:

а) туберкулезное разрушение надпочечников;

б) аутоиммунное их повреждение.

32.32.Назовите основные проявления недостаточности коры надпочечников.

I. Проявления, связанные с выпадением минсралокортикоидных функций коры надпочечников:

1) обезвоживание (дегидратация). Развивается вследствие потери ионов натрия (уменьшается реабсорбция) с последующей потерей воды (полиурия);

2) артериальная гипотензия. Обусловлена уменьшением объема циркулирующей крови (результат обезвоживания);

3) гемоконцентрация (сгущение крови). Связана с потерей жидкости. Приводит к расстройствам микроциркуляции и гипоксии;

4) уменьшение почечного кровотока (обусловлено падением артериального давления) с нарушением клубочковой фильтрации и развитием интоксикации (азотемии);

5) гиперкалиемия. Обусловлена уменьшением канальцевой секреции ионов К⁴ и выходом их из поврежденных клеток. Вызывает нарушения функции возбудимых тканей (см. разд. 23);

6) дистальный канальцевый ацидоз. Связан с нарушением ацидогенеза в дистальных извитых канальцах нефронов;

7) желудочно-кишечные нарушения (тошнота, рвота, поносы). В их развитии определенное значение имеют потеря натрия (осмотическая диарея) и интоксикация.

Указанные нарушения минералокортикоидной функции коры надпочечников без соответствующей коррекции приводят к смерти.

II. Проявления, обусловленные нарушением глюкокортикоидной функции коры надпочечников. Связаны с выпадением низкодозовых эффектов кортизола, а следовательно, устраняются введением заместительных доз глюкокортикоидов. К таким проявлениям относятся:

1) гипогликемия, возникающая при голодании (непереносимость голодания);

2) артериальная гипотензия (уменьшение пермиссивного действия по отношению к катехоламинам);

3) уменьшение реакции жировой ткани на обычные липолитические стимулы;

4) уменьшение сопротивляемости организма к действию разных патогенных факторов – нарушение механизмов неспецифической резистентности (стресса);

5) уменьшение способности выводить воду при водной нагрузке (водное отравление);

6) мышечная слабость и быстрая утомляемость;

7) эмоциональные расстройства (депрессия);

8) задержка роста и развития детей;

9) сенсорные нарушения – потеря способности различать отдельные оттенки вкусовых, обонятельных, слуховых ощущений;

10) дистресс-синдром у новорожденных (гиалиновый мембраноз). Обусловлен нарушением образования сурфактантов в легких, вследствие чего легкие не расправляются при рождении ребенка.

III. Проявления, связанные с влиянием других гормонов. К ним, в частности, относятся некоторые признаки, обусловленные негландотропным действием АКТГ. Уменьшение концентрации глюкокортикоидов в крови приводит к активации определенных нейроэндокринных структур гипоталамуса и базофильных клеток аденогипофиза. Это в свою очередь вызывает гиперпродукцию АКТГ, который, действуя на пигментные клетки соединительной ткани, стимулирует образование меланина и обусловливает пигментацию кожи (отсюда название «бронзовая болезнь»).