25.16.31.Назовите основные источники поступления в кровь активных протеаз при двс-синдроме.

Существует три основных источника поступления протеаз в кровь.

I. Поврежденные клетки. Имеет значение острое повреждение большого количества клеток, из которых во внеклеточное пространство и кровь поступают лизосомальные протеазы, тканевой тромбопластин.

Воспаление как местный процесс, возникающий при повреждении клеток, ограничивает поступление продуктов распада в кровь, локализуя таким образом повреждение и предупреждая развитие ДВС-синдрома.

II. Поступление в кровь большого количества внеклеточных протеаз, например трипсина при остром панкреатите, ферментов, содержащихся в околоплодных водах.

III. Экзогенные протеазы. Их источниками могут быть бактериальные клетки при сепсисе, змеиный яд и др.

25.16.32.Как разворачивается патогенез двс-синдрома?

В патогенезе ДВС-синдрома различают две фазы.

I фаза – фаза гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов. Основу этой фазы составляет генерализованная активация системы свертывания крови, т. е. образование тромбина (тромбинемия), что приводит к образованию фибрина и агрегатов тромбоцитов.

Существует три механизма запуска этой фазы:

1) ферментативный механизм – поступление в кровь большого количества активных протеаз и тканевого тромбопластина;

2) контактный механизм – активация ф.ХП при контакте его с чужеродными поверхностями (экстракорпоральное кровообращение, гемодиализ, искусственные клапаны сердца);

3) тромбоцитарный механизм – первичная активация агрегации тромбоцитов при генерализованном повреждении эндотелия сосудов, нарушениях реологических свойств крови, остром внутрисосудистом гемолизе эритроцитов.

В результате реализации указанных механизмов образуется большое количество микросгустков и агрегатов клеток, что приводит к расстройствам микроциркуляции, развитию сладж-синдрома (см. разд. 13).

Все это ведет к появлению таких клинических проявлений, как гипоксия, ацидоз, интоксикация продуктами распада, острая недостаточность внешнее дыхания (микросгустками закупориваются капилляры легких), острая почечная недостаточность (забиваются капилляры клубочков), нарушения мозгового кровообращения.

II фаза – фаза гипокоагуляции (геморрагический синдром). Эта фаза развивается как следствие истощения механизмов сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.

В ее возникновении имеют значение:

а) уменьшение активности свертывающей системы (потребление факторов I, V, VIII);

б) активация фибринолитической системы (поступление в кровь большого количества активаторов фибринолиза);

в) повышение антикоагулянтной активности крови за счет образования продуктов фибринолиза;

г) развитие тромбоцитопении потребления;

д) повышение проницаемости стенки сосудов (имеет значение образование больших количеств кининов).

Фаза гипокоагуляции клинически проявляется большими трудноостанавливаемыми кровотечениями.

25.16.33.Что такое тромбофильные диатезы? Что может лежать в основе их развития?

Тромбофильные диатезы – это заболевания и синдромы, при которых склонность к образованию тромбов обусловлена первичными нарушениями механизмов гемостаза.

Патогенетическую основу тромбофилий могут составлять:

1) эндотелиальные механизмы, обусловливающие уменьшение тромборезистентности стенки сосудов;

2) тромбоцитарные механизмы, связанные с увеличением агрегационной способности тромбоцитов;

3) уменьшение антикоагулянтной активности, крови (уменьшение образования антитромбина III);

4) снижение активности фибринолитической системы (уменьшение образования эндотелиального активатора плазминогена, появление мощных ингибиторов плазмина, дефицит плазминогена);

5) нарушение системы свертывания крови (дисфибриногенемии).

Клинически тромбофильные диатезы проявляются тромбозами и тромбоэмболиями венозных и артериальных сосудов в разных органах и тканях.