3. Тромбоцитопатии с первичным нарушением реакций освобождения содержимого тромбоцитов:

а) нарушение дегрануляции тромбоцитов – «парез реакции освобождения». Возникает, в частности, при нарушении образования тромбоксана А₂ при действии ацетилсалициловой кислоты. Показано, что одноразовый прием аспирина необратимо увеличивает время освобождение гранул с 3.5 до 6 суток, пока не появятся новые тромбоциты;

б) недостаточность накопления и сохранения содержимого гранул тромбоцитов. Возникает, как правило, при генетически обусловленных нарушениях.

Расстройства реакций освобождения гранул вызывают нарушения второй волны агрегации тромбоцитов. Начальная агрегация кровяных пластинок заканчивается их дезагрегацией.

4. Тромбоцитопатии, связанные с дефицитом или уменьшением доступности фактора 3 пластинок. В их основе могут лежать или генетически обусловленные дефекты структуры этого фактора, или нарушения его освобождения из поврежденных тромбоцитов. При этом нарушается свертывание крови (коагуляционный гемостаз). Адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов не меняются.

25.16.19.Чем могут быть обусловлены нарушения коагуляционного гемостаза – коагулопатии? Коагулопатии могут быть вызваны:

1) уменьшением активности свертывающей системы крови;

2) повышением активности противосвертывающеп системы;

3) увеличением активности фибринолитической системы.

25.16.20.Что может быть причиной непосредственного нарушения I фазы свертывания крови?

В зависимости от характера нарушений I фазы свертывания крови выделяют три группы расстройств.

I. Изолированные нарушения внешнего механизма активации свертывания. Возникают при дефиците ф. VII – гипопроконвертинемии. Этот дефицит может быть наследственно обусловленным (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).

II. Изолированные нарушения внутреннего механизма активации свертывания:

а) дефицит ф. VIII – гемофилия А. Чаще всего возникает как генетический дефект коагулянтной части ф. VIII (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой). Возможно образование аутоантител против белковых компонентов этого фактора свертывания;

б) дефицит ф. IX – гемофилия В. Причиной развития являются наследственная патология (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой), дефицит витамина К или поражения печени, антитела против ф. IX;

в) дефицит ф. XI – гемофилия С. Возникает при генетических нарушениях (тип наследования аутосомно-рецессивный) или поражениях печени;

г) дефицит ф. XII. Очень редко встречающаяся наследственная патология. Благодаря калликреин-кининовой системе этот дефект хорошо компенсируется, поскольку запуск внутреннего механизма свертывания происходит через внешний;

д) дефицит ф. З тромбоцитов. Является следствием тромбоцитопении или определенных видов тромбоцитопатий.

III. Сочетанные нарушения внешнего и внутреннего механизмов свертывания. Развиваются при дефиците ф. X, который может быть наследственно обусловлен (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).

25.16.21.Что может быть причиной непосредственного нарушения II фазы свертывания крови?

1. Дефицит ф. II – гипопротромбинемия. Чаще всего имеет приобретенный характер и развивается вследствие гиповитаминоза К или поражений печени.

2. Дефицит ф. V – парагемофилия. Нарушение образования проакцелерина может быть обусловлено поражениями печени или аутоантителами против ф. V.