25.16.13.Каковы этиология и патогенез воспалительных вазопатии?

В зависимости от причин возникновения воспалительные вазопатии подразделяют на:

1) инфекционные васкулиты. Являются проявлением целого ряда инфекционных заболеваний (вирусных геморрагических лихорадок, сыпного тифа, сепсиса);

2) иммунные васкулиты. Развиваются как следствие иммунокомплексных заболеваний (аллергических реакций III типа по классификации Кумбса и Джелла), например, при системной красной волчанке, узелковом периартериите, геморрагическом васкулите (болезнь Шенляйн-Геноха);

3) инфекционно-иммунные васкулиты. Объединяют оба предыдущих механизма.

В патогенезе воспалительных вазопатии ведущая роль принадлежит повреждению эндотелия, которое может быть обусловлено:

а) цитопатическим действием эндотпелиотропных вирусов;

б) токсинами микробов, например веротоксином, выделяемым бактериями кишечной группы;

в) комплексами антиген-антитело и комплементом.

Следствием повреждения эндотелия сосудов являются:

1) диапедез эритроцитов, который клинически проявляется точечными кровоизлияниями (петехиями);

2) интенсивное микротромбообразование, вызывающее нарушения микроциркуляции и питания тканей;

3) тромбоцитопения потребления (результат образования микротромбов).

25.16.14.Каковы этиология и патогенез диспластических вазопатии?

В основе диспластических вазопатии лежат приобретенные или наследственно обусловленные нарушения соединительной ткани стенки кровеносных сосудов.

Примерами таких нарушений являются:

1. Гиповитаминоз С. Аскорбиновая кислота – необходимый компонент реакции гидроксилирования пролина, в результате которой он превращается в оксипролин. Эта реакция считается одной из ключевых в образовании коллагена. При гиповитаминозе С с учетом сказанного нарушается образование полноценного коллагена (ломкость сосудов, выпадение зубов и т. д.).

2. Телеангиэктазии. Это наследственно обусловленные локальные дефекты соединительной ткани сосудов, обусловливающие истончение их стенки и расширение их просвета. Телеангиэктазии являются источником опасных для жизни кровотечений, особенно при локализации во внутренних органах.

3. Гемангиомы. Это сосудистые опухоли, которые часто кровоточат.

4. Синдром Элерса-Данло. Его основу составляют генетически обусловленные дефекты коллагена.

В патогенезе диспластических вазопатии имеют значение:

1) истончение стенок микрососудов и расширение их просвета;

2) неполноценный локальный гемостаз. Из-за недостаточного количества или неполноценности коллагена в субэндотелии сосудов нарушается адгезия тромбоцитов;

3) легкая ранимость сосудов.

25.16.15.Что такое тромбоцитопения? Какие механизмы могут лежать в основе развития тромбоцитопении?

Тромбоцитопения – это уменьшение содержания тромбоцитов в единице объема периферической крови ниже 150 · 10⁹/л.

По мнению многих авторов, геморрагические проявления тромбоцитопении появляются при уменьшении количества тромбоцитов ниже 50 · 10⁹/л.

По происхождению тромбоцитопении могут быть наследственно обусловленными и приобретенными.

По механизму развития выделяют следующие виды тромбоцитопении.

I. Тромбоцитопении, связанные с нарушениями образования тромбоцитов:

а) миелотоксические тромбоцитопении – возникают вследствие повреждения кроветворных клеток. Очень часто сочетаются с анемией и лейкопенией. Причинами их развития являются те же факторы, которые вызывают развитие гипопластической анемии;

б) дефицитные тромбоцитопении – обусловлены недостаточностью витамина В₁₂ или фолиевой кислоты;

в) дисрегуляторные тромбоцитопении – связаны с нарушением образования тромбоцитопоэтинов – веществ, стимулирующих образование тромбоцитов;

г) тромбоцитопении, связанные с уменьшением плацдарма кроветворения, – развиваются при лейкозах и метастазах злокачественных опухолей.

II. Тромбоцитопении, связанные с усиленным разрушением тромбоцитов. Причиной такого разрушения могут быть:

а) иммунное повреждение, обусловленное антитромбоцитарными антителами на собственные компоненты кровяных пластинок или на лекарственные препараты, адсорбированные на тромбоцитах. Аутоиммунное повреждение считают наиболее вероятным механизмом развития так называемой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа);

б) гиперспленизм – гиперфункция селезенки, сопровождающаяся часто спленомегалией. В результате повышения фагоцитарной активности макрофагов происходит интенсивное разрушение всех форменных элементов крови, в том числе и тромбоцитов;

в) механическое повреждение тромбоцитов. Часто возникает при гемангиомах и наложении искусственных клапанов сердца;

г) приобретенные мембранопатии (гемолитическая анемия Маркиафавы-Микели). Соматические мутации кроветворных клеток приводят к образованию пулов клеток (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с дефектами мембраны. В результате увеличивается чувствительность таких клеток к действию комплемента и происходит их разрушение.

III. Тромбоцитопении потребления. Возникают в результате усиленного использования тромбоцитов на образование тромбов (болезнь Шенляйн-Геноха, болезнь Мошковича, ДВС-синдром).