25.14.61.Что такое железо-рефракторная анемия? Каковы ее этиология и патогенез?

Железо-рефракторная анемия – это анемия, возникающая в результате нарушения включения железа в гем при снижении активности ферментов, катализирующих синтез порфиринов и гема.

Причинами развития этой анемии могут быть:

1) генетически обусловленное понижение активности декарбоксилазы копропорфириногена – фермента, обеспечивающего один из конечных этапов синтеза гема (наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой);

2) уменьшение содержания пиридоксальфосфата – активной формы витамина В₆, вследствие чего железо не извлекается из митохондрий эритробластов и не включается в гем;

3) блокада свинцом сульфгидрильных групп ферментов, участвующих в синтезе гема, при бытовом и производственном отравлении свинцом.

Уменьшение активности ферментов, участвующих в образовании порфиринов и гема, приводит к снижению утилизации железа и нарушению синтеза гема гемоглобина, что вызывает недостаточность эритропоэза и развитие гипохромной анемии с низким содержанием гемоглобина.

Нарушение использования железа сопровождается повышением содержания сывороточного железа, отложением его во внутренних органах и вторичным разрастанием соединительной ткани (гемосидероз).

25.15.Нарушения системы лейкоцитов

25.15.1.Дайте общую характеристику нарушений системы лейкоцитов.

Патологические изменения лейкоцитов проявляются в нарушении их образования в кроветворной ткани и количественных и качественных сдвигах лейкоцитов крови. Эти изменения могут быть следствием первичного поражения клеток гранулоцитарного, лимфоцитарного и моноцитарного рядов при нарушении их образования, созревания или же разрушении в кроветворной ткани и кровеносном русле под влиянием разнообразных причинных факторов. Вторичные изменения лейкоцитов возникают как ответная, часто защитная, реакция организма на патологические процессы, протекающие не в самой системе крови, а в органах и тканях других систем.

Главным звеном в патогенезе нарушений при патологии лейкоцитов является изменение реактивности организма, в том числе иммунологической и аллергической, что связано с функциональными особенностями лейкоцитов – их участием в процессах фагоцитоза, антителообразования, инактивации биологически активных веществ (гистамина, брадикинина, серотонина). Патологические изменения лейкоцитов могут сопровождаться трофическими нарушениями тканей, местными микроциркуляторными расстройствами. Это обусловлено тем, что одна из функций лейкоцитов заключается в снабжении регенерирующих тканей питательными веществами и стимуляторами деления клеток. Гранулоциты участвуют в развитии сосудистых нарушений как переносчики вазоактивных веществ (базофильные, эозинофильные) или же влияют на их синтез и освобождение из тканевых базофилов (нейтрофильные).

25.15.2.Как распределяются лейкоциты в организме?

Лейкоциты содержатся в организме в трех «отсеках»: красный костный мозг, периферическая кровь, периферические ткани.

I. Красный костный мозг. Здесь лейкоциты составляют 4 пула (рис. 106):

1) пул стволовых клеток, пребывающих в состоянии покоя. Он очень незначительный и представляет собой резерв кроветворения;

2) митотический пул. Это клетки, пребывающие в состоянии митотического деления. От стволовой клетки до образования созревающих клеток обычно происходит от 4 до 11 делений;

3) созревающий пул. Содержит клетки, созревание которых продолжается в среднем 3–5 суток;

4) резервный пул. Состоит из зрелых лейкоцитов, которые могут переходить в кровь.