25.14.44.Дайте характеристику картины периферической крови и красного костного мозга при гипопластической анемии.

Для картины периферической крови характерны уменьшение содержания эритроцитов и концентрации гемоглобина при цветовом показателе в пределах нормы. В мазке крови, как правило, не обнаруживаются регенераторные формы эритроцитов (ретикулоциты, полихроматофилы). Уменьшается содержание гранулоцитов (особенно нейтрофилов) и тромбоцитов. Количество лимфоцитов может оставаться без изменений.

В красном костном мозге уменьшается количество кроветворных клеток с увеличением содержания жировой ткани (картина опустошения красного костного мозга). В связи с тем, что железо не используется для целей кроветворения, увеличивается его содержание в эритробластах и внеклеточно.

25.14.45.Определите место гипопластической анемии в разных классификациях анемий.

	Классификаций	Гипопластическая анемия
I.	По патогенезу	Анемия, связанная с нарушениями эритропоэза
II.	По этиологии	Приобретенная, есть наследственные формы
III.	По регенераторной способности красного костного мозга	Гипо- или арегенераторная
IV.	По цветовому показателю	Нормохромная
V.	По типу кроветворения	С эритробластическим типом кроветворения
VI.	По клиническому течению	Хроническая

25.14.46.Какими синдромами проявляется гипопластическая анемия?

Проявления гипопластической анемии связаны с уменьшением образования трех видов форменных элементов крови: эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Это приводит к развитию следующих клинических синдромов.

I. Анемия и связанный с ней гипоксический синдром.

II. Геморрагический синдром (см. разд. 26.3).

III. Воспалительные процессы, обусловленные инфекционными агентами (пневмония, отит, пиелит и др.).

25.14.47.Что такое мегалобластические анемии? Приведите примеры.

Мегалобластические анемии – это группа анемий, основу которых составляют нарушения синтеза нуклеиновых кислот в клетках и, как следствие, нарушения размножения последних.

К мегалобластическим относятся:

1) анемия, обусловленная дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, – В₁₂-фолиеводефицитная анемия;

2) пернициозная анемия Аддисона-Бирмера (этиология не установлена);

3) анемия, связанная с нарушениями ферментов синтеза пурино-вых и пиримидиновых оснований, – В₁₂-рефрактерная анемия (не поддается лечению витамином В₁₂).

По происхождению мегалобластические анемии могут быть приобретенными (проявляются обычно у взрослых и лиц пожилого возраста) и наследственно обусловленными. В последнем случае нарушения могут затрагивать системы транспорта веществ (всасывание в пищеварительном канале) и реакции метаболизма (ферментопатии).

25.14.48.Какова роль витамина в12 и фолиевой кислоты в обеспечении кроветворения?

Витамин В₁₂ (цианокобаламин) поступает в организм в составе пищевых продуктов (мясо, яйца, творог, печень) в связанном с белками виде. В результате гидролиза белков витамин В₁₂ освобождается в желудке, где образуется комплекс витамина В₁₂ с гастромукопротеином (внутренним фактором Кастла). 1 мг гастромукопротеина связывает 25 мг витамина В₁₂. Образовавшийся комплекс всасывается в среднем и нижнем отделах подвздошной кишки.

Транспорт витамина В₁₂ кровью осуществляется с помощью специфических транспортных белков – транскобаламинов. Печень является важным депо витамина В₁₂. Запасы его здесь настолько велики, что потребуется 3–6 лет, чтобы при нарушениях поступления витамина В₁₂ в организм появились признаки его дефицита.

В клетках из витамина В₁₂ образуется две его коферментные формы: метилкобаламин и 5-дезоксиаденозилкобаламин.

Рис. 105. Влияние цианокобаламина на кроветворение

Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК в клетках, поэтому он существенно влияет на кроветворение (рис. 105). Этот кофермент входит в состав ферментного комплекса, превращающего фолиевую кислоту в ее коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту. Тетрагидрофолиевая кислота, в свою очередь, является коферментом ферментного комплекса, катализирующего реакцию превращения уридинмонофосфата в тимидинмонофосфат, который идет на построение цепей ДНК.

Вторая коферментная форма витамина В₁₂ – 5-дезоксиаденозилко-баламин необходима для нормального обмена жирных кислот. Она принимает участие в реакциях превращения токсического продукта обмена – метилмалоновой кислоты в янтарную, которая затем поступает в цикл Кребса.