25.14.32.Какие изменения характерны для картины периферической крови и красного костного мозга при приобретенной гемолитической анемии?

Периферическая кровь. Уменьшается количество эритроцитов и концентрация гемоглобина, хотя при внутрисосуд истом гемолизе его содержание может не уменьшаться за счет гемоглобина, находящегося в плазме крови. Цветовой показатель, как правило, в норме, однако может быть и больше единицы, что связано с внеэритроцитарным гемоглобином. В мазке крови обнаруживается значительное количество регенераторных форм эритроцитов: ретикулоцитов, полихроматофилов, нормобластов, что свидетельствует о регенеративном, а иногда и гиперрегенеративном характере анемии.

Красный костный мозг. Лейкоэритроцитарный индекс составляет не 3:1, как в норме, а 2:1, 1:1, 1:2. Такие изменения являются признаком усиленной регенерации клеток красного ростка крови. Показано, что здоровый красный костный мозг может компенсировать 6-8-кратное увеличение темпов разрушения эритроцитов без развития заметной анемии.

25.14.33.Что может лежать в основе развития наследственных гемолитических анемий?

В зависимости от механизмов развития все наследственно обусловленные гемолитические анемии подразделяют на три группы.

I. Мембранопатий. Основу этой группы анемий составляют дефекты мембран эритроцитов.

II. Ферментопатии (энзимопатии). Анемии этой группы обусловлены наследственными нарушениями ферментов эритроцитов.

III. Гемоглобшюпатии – анемии, возникающие вследствие качественных изменений гемоглобина.

25.14.34.Чем может быть обусловлено развитие наследственных мембранопатий?

Наследственные мембранопатий могут быть обусловлены двумя группами дефектов эритроцитарной мембраны. С учетом этого выделяют две группы мембранопатий.

1. Мембранопатий, обусловленные нарушениями мембранных белков. К ним, в частности, относятся;

а) микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара',

б) овалоклеточная гемолитическая анемия (эллиптоцитоз, овало-цитоз);

в) стоматоцитоз.

2. Мембранопатий, связанные с нарушениями мембранных липидов. В эту группу входят;

а) акантоцитоз (является проявлением абеталипопротеинемии);

б) анемий, обусловленная дефицитом ЛХАТ (лецитин-холестерин-ацилтрансферазы).

25.14.35.Дайте характеристику микросфероцитарной анемии Минковского–Шоффара.

Анемия Минковского–Шоффара является наследственной, эндоэритроцитарной (мембранопатия) гемолитической анемией с внутриклеточным гемолизом. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Наследственный дефект затрагивает мембранные белки эритроцитов, в частности спектрин. Вследствие этого значительно увеличивается проницаемость эритроцитарной мембраны для ионов натрия. Натрий и вода переходят из плазмы внутрь эритроцитов. Это вызывает активацию Na-K-насосов и гликолиза, благодаря чему эритроциты поддерживают в этих условиях свой объем. Если же указанные механизмы оказываются функционально недостаточными, то объем эритроцитов увеличивается и они приобретают сферическую форму, т. е. превращаются в сфероциты (шарики).

Сфероциты теряют свою пластичность, а следовательно, и способность к деформации. В силу этого они не могут проходить через узкие межэндотелиальные щели венозных синусов селезенки и на длительное время задерживаются в ней. Макрофаги селезенки «откусывают» часть мембраны эритроцитов и превращают их в микросфероциты,

При последующих прохождениях микросфероцитов через селезенку макрофаги полностью фагоцитируют измененные эритроциты – происходит внутриклеточный гемолиз. Таким образом, продолжительность жизни эритроцитов уменьшается до 8–12 суток вместо 120.

С учетом патогенеза указанной анемии неплохой лечебный эффект имеет удаление селезенки – спленэктомия.