25.14.23.Какие нарушения развиваются в организме в результате внутриклеточного гемолиза эритроцитов?

Усиленный фагоцитоз эритроцитов вызывает следующие изменения:

а) образование и выделение макрофагами эритропоэтинов, в результате чего усиливается эритропоэз в красном костном мозге и появляется большое количество регенераторных форм эритроцитов в периферической крови;

б) образование большого количества билирубина, что обусловливает развитие желтухи;

в) пролиферацию макрофагов, которая приводит к увеличению селезенки (спленомегалии),

25.14.24.Какие причины могут обусловливать развитие приобретенной гемолитической анемии?

В зависимости от причин развития выделяют следующие виды приобретенной гемолитической анемии.

I. Анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов.

II. Иммунные гемолитические анемии.

III. Токсические гемолитические анемии.

IV. Инфекционные гемолитические анемии.

V. Приобретенные мембранопатии.

25.14.25.Приведите примеры анемий, обусловленных механическим повреждением эритроцитов.

1. Механический гемолиз при протезировании сосудов или клапанов сердца.

2. «Маршевая» гемоглобинурия – травматизация эритроцитов в капиллярах стоп во время длительного марша.

3. Микроангиопатическая гемолитическая анемия (болезнь Мошковича) – травматизация эритроцитов при столкновении их с нитями фибрина. Бывает при ДВС-синдроме.

25.14.26.Что такое иммунные гемолитические анемии? Назовите возможные причины.

Иммунные гемолитические анемии – это. анемии, возникающие при участии специфических иммунных механизмов. Они обусловлены взаимодействием гуморальных антител с антигенами, фиксированными на поверхности эритроцитов, и поэтому являются проявлением II типа аллергических реакций по классификации Кумбса и Джелла (см. разд. 10).

В зависимости от причин развития выделяют следующие виды иммунных гемолитических анемий:

1. Аллоиммунные (изоиммунные) гемолитические анемии. Их причиной могут быть: а) поступление извне антител против собственных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных) и .6) поступление в организм эритроцитов, против которых в плазме есть антитела (переливание крови, не совместимой по группам АВО или Кп).

2. Аутоиммунные гемолитические анемии. Обусловлены образованием в организме антител против собственных эритроцитов. Это может быть связано либо с первичными изменениями самих эритроцитов (появление аутоантигенов), либо с изменениями в иммунной системе (отмена иммунологической толерантности, появление «запретных» клонов лимфоцитов).

3. Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии. Возникают при фиксации на поверхности эритроцитов чужеродных антигенов (гаптенов), в частности, лекарственных препаратов (пенициллин, сульфаниламиды), вирусов.

25.14.27.Что такое гемолитическая болезнь новорожденных?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это болезнь, возникающая в результате гемолиза эритроцитов плода и новорожденного, вызванного антителами матери.

Наиболее часто встречаются два варианта гемолитической болезни новорожденных: резус-конфликт и АВ0-конфликт.

Резус-конфликт. Развивается в случае беременности Rh^–-матери Rh⁺-плодом (чаще всего при повторной беременности). Вначале происходит иммунизация матери Rh⁺-эритроцитами плода, которые могут попадать в организм матери во время родов либо при дефектах плаценты. Наиболее вероятной является иммунизация во время родов, поэтому резус-конфликт возникает чаще всего в условиях повторной беременности Rh⁺-плодом.

В ответ на поступление Rh⁺-эритроцитов в организме матери синтезируются антитела против D-антигена. Эти антитела (Ig G) способны проникать через плаценту в организм плода и вызывать гемолиз его эритроцитов.

АВ0-Конфликт. Чаще всего возникает в ситуациях, когда мать имеет группу крови 0(I), а плод – А(II) или В(III). Нормальные изоагтлютинины в системе АВО принадлежат к классу Ig M. Эти антитела не проникают через плаценту и поэтому не могут быть причиной АВ0-конфликта. Однако у 10 % здоровых людей, имеющих группу крови 0(I), есть антитела против агглютиногенов А и В, представленные Ig G. Наличие этих антител не зависит от предварительной иммунизации. Агглютинины Ig G проникают через плаценту и могут вызывать гемолиз эритроцитов плода с группами крови А(II), В(III). Среди детей-первенцев гемолитическая анемия как результат АВ0-конфликта бывает с такой же частотой, как и у детей, рожденных после вторых, третьих и последующих родов, в отличие от резус-конфликта, где частота гемолитической анемии увеличивается с увеличением количества родов.