Зміст теми:

За даними Президента Асоціації ревматологів України член-корр.АМН України, проф. Коваленко В.Н., ревматичні захворювання в 2007 році займають Ш місце в загальній структурі інших видів патології серед дорослих. Щорік від цих хвороб в Україні вмирає 2 тис. чоловік, 45% з них – працездатного віку.

ГРЛ- це системне запальне захворювання сполучної тканини з токсико-імунологічним механізмом розвитку, який уражує серце і судини у дітей з генетичною схильністю на тлі інфікування бета-гемолітичним стрептококом групи А (БГСГА) -Streptococcus pyogens.

У МКБ-10 ГРЛ представлена в 1Х класі ( хвороби системи кровообігу) під шифром :

100- ревматична лихоманка без згадки про залучення серця

101- ревматична лихоманка із залученням серця

102- ревматична хорея.

Термін «ревматизм» з МКБ-10 виключений.

ЕТІОЛОГІЯ.

Єдиний етіологічний збудник – БГСГА і його « ревматогенні» штами: 1,2,5,6,14,18,19,24,27,29.

Ушкоджувальні чинники БГСГА (найбільш агресивні):

1.М-протеїн клітинної стінки

2.Гіалуронова кислота капсули

3.Стреполізін О і S.

Генетична схильність.

В 1-3 % дітей є схильність до ГРЛ, т.з. « ревматичний діатез».

У хворих ГРЛ знаходять маркери гістосумісності HLA Dr5-Dr7, B5+, DR4+,DC7+.

Наявність специфічного алоантигена лімфоцитів D 8\17, майже в 100% випадків свідчить про ГРЛ.

ПАТОГЕНЕЗ.

Розглядається токсико-імунологічна гіпотеза:

1.Токсичний механізм

2.Механізм перехресний - реагуючих реакцій (так звана « молекулярна мімікрія» або « крос-реактивність»)

3.Іммунокомплексний механізм

4.Аутоіммунний механізм.

Морфологічним субстратом ГРЛ є Ашофф-Талалаєвська гранульома.

Патологоанатомічно виділяють 4 стадії:

1.лімфоїдне набрякання (має зворотний розвиток –2-3 міс.)

2.фібриноїдні зміни

3.утворення гранульом ендокарду

4.склероз - рубець.

Весь цикл займає 3-4 міс. Після 6 міс. захворювання формується набутий порок серця, якщо лікування було проведене не в повному об'ємі або була виражена тяжкість захворювання. Вважається, що ГРЛ протікає близько 6-12 тижнів

КЛАСИФІКАЦІЯ РЕВМАТИЧНОЇ ЛИХОМАНКИ (Асоціація ревматологів Росії,2003 р)

1.Клінічні варіанти:

• ГРЛ

• поворотна РЛ

2.Клінічні прояви.

Основні:

• кардит

• артрит

• хорея

• кільцеподібна еритема

• ревматичні вузлики

супутні:

• лихоманка

• артралгії

• абдомінальний синдром

• серозити

3 Результат:

- одужання

• хронічна ревматична хвороба

4.Стадії порушення кровообігу (ПК):

КСВ : 0, I, II А, II Б, III

NYHA : 0, I, II, III, IV

КСВ - по класифікації Н.Д.Стражесько і В.Х.Василенко

Функціональний клас по NYHA (Нью-йоркська асоціація кардіологів).

NB! При хронічній ревматичній хворобі без пороку серця можлива наявність післязапального краєвого фіброзу клапанів без регургітації, що підтверджується за допомогою Ехо-КГ. За наявності пороку серця в плані диференціальної діагностики обов'язково виключаються:

1.інфекційний ендокардит

2.первинний антифосфоліпідний синдром

3.кальциноз клапанів деструктивного генезу.

В даний час переглянуті попередні уявлення про хронічну і безперервно рецидивуючу ГРЛ - вони відсутні в зарубіжних класифікаціях і рекомендаціях ВООЗ. Кожен рецидив захворювання ГРЛ розглядається як новий епізод ГРЛ ( найчастіше проявляється кардитом). Треба пам'ятати і про те, що в дитячому віці латентний перебіг ГРЛ зустрічається вкрай рідко.

ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ ГРЛ У ДІТЕЙ В ДАНИЙ ЧАС.

1.Зменшилаь тяжкість захворювання, практично зникли «катастрофічні» варіанти хвороби.

2.Зсув первинної захворюваності на більш старший вік (12-18 років).

3.Зменшився ексудативний характер запалення у зв'язку з помірною і мінімальною ступеню активності, що привело до зменшення панкардитів, полісерозитів і вісцеритів.

4.Уділом дитячого віку є ураження нервової системи у вигляді малої хореї.

5.При повторній атаці ГРЛ найчастіше зустрічається кардит.

6.У дітей частіше чим у дорослих зустрічаються екстракардіальні прояви хвороби у вигляді поліартриту, кільцеподібної еритеми, ревматичних вузликів.

7.З'явилися нові клінічні форми ГРЛ – такі як АНПАС – аутоіммунні нейропсихічні порушення, що асоціюються із стрептококовою інфекцією.

8.У дітей, на відміну від дорослих, відмічається більший ефект від своєчасної раціональної терапії.

ДІАГНОСТИКА ГОСТРОЇ РЕВМАТИЧНОЇ ЛИХОМАНКИ.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ КИСЕЛЯ-ДЖОНСА (переглянуті АмериканськоюКардіологічною асоціацією (1992), в модифікації Асоціації ревматологів Росії (АРР, 2003 р.).

1.ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:

• кардит

• поліартрит

• хорея

• кільцеподібна еритема

• підшкірні ревматичні вузлики

2. МАЛІ КРИТЕРІЇ:

1.клінічні:

- артралгія

- лихоманка

2.лабораторні:

- підвищений рівень гострофазних реактантів ( ШОЕ, СРБ)

3.інструментальні :

• подовження інтервалу PR на ЕКГ

• ознаки мітральної і\чи аортальної регургітації при допплер ЕхоКГ

4.дані підтверджуючі інфекцію БГСГА :

- позитивна а-стрептококова культура, виділена із зіву або позитивний тест швидкого визначення а-стрептококового антигену;

- підвищені титри антистрептококових антитіл (антистрептолизин-о, анти-ДНКаза В).

NB! Наявність у хворого двох великих або одного великого і двох малих критеріїв у поєднанні з даними документовано підтверджуючими передуючу інфекцію БГСГА, свідчать про високу вірогідність ГРЛ.

КЛІНІЧНА КАРТИНА.

Захворювання в типових випадках розвивається через 2-3 тижні після перенесеної гострої стрептококової носоглоткової інфекції у дітей шкільного віку і практично не зустрічається у дітей до 3 років.

Однією з найбільш ранніх ознак є суглобовий синдром.

1. Поліартрит- у 60-100% хворих дітей.

• крупні і середні суглоби

• симетричність і «летючість» ураження

• швидкий зворотний розвиток після протизапального лікування

2. Кардит- 70-85% на початку захворювання :

• порушення частоти серцевих скорочень (тахікардія, рідше брадикардія)

• збільшення розмірів серця, переважно вліво

• приглушення серцевих тонів

• поява систолічного шуму.

Ендокардит – 55-75% хворих з первинним ревмокардитом і зазвичай протікає з міокардитом. Ускладнення - вальвуліт мітрального клапана.

При допплер ЕхоКГ визначається :

• мітральна регургітація

• гіпокінезія задньої мітральної стулки

• скороминущий куполоподібний вигин діастоли передньої мітральної стулки

В 10-17% хворих на первинний ревмокардит одночасно з мітральним уражується і

аортальний клапан .При допплер ЕхоКГ:

- обмежене краєве потовщення аортального клапана

• скороминущий пролапс стулок

• аортальна регургітація.

NB! У 55-60% дітей з первинним ревмокардитом клініко-інструментальний симптомокомплекс підлягає зворотному розвитку через стихання активності процесу після адекватно проведеного лікування.

3.МАЛА ХОРЕЯ – 12-17% дітей, переважно у дівчаток пубертатного віку.

Класичні симптоми:

- гіперкінези

- гіпер або гіпорефлексія

- м'язова гіпотонія

- порушення координації руху

- всілякі вегетативні розлади.

NB! Великий інтерес представляє виникнення останніми роками нового клінічного синдрому, що асоціюється з БГСГА і отримав назву PANDAS (Pediatric Autoimmune Neurophsychiatric Disorders associated with group A Streptococcal infection) або « дитячі аутоімунні нейропсихічні порушення, що асоціюються із стрептококовою інфекцією». Для зручності їх називають ще як АНПАС- аутоімунні нейропсихічні порушення, що асоціюються із стрептококом.

Захворювання починається гостро або нападоподібно, частіше хворіють діти препубертатного віку ( до 12 років). Клінічні прояви носять характер обсесивно – компульсивних порушень ( нав'язливі думки у поєднанні з нав'язливими рухами, рухова гіперреактивність, імпульсивність, емоційна лабільність). Відмічається трудність засипання, порушення уваги, тики, невідповідна віку поведінка, часто анорексія. Найближча спорідненість цього синдрому з хореєю. З дуже високою частотою виявляють алоантигени лімфоцитів D 8\17. Ефективним у терапії АНПАС являються всі підходи до профілактики і лікування, прийняті при ГРЛ.

3. КІЛЬЦЕПОДІБНА ЕРИТЕМА (АНУЛЯРНА ВИСИПКА) - 7-10% дітей, з'являється на висоті захворювання і зазвичай носить нестійкий характер.

4.ПІДШКІРНІ РЕВМАТИЧНІ ВУЗЛИКИ - 1-2 %.Завжди свідчать про ВАЖКУ форму ГРЛ. Зберігаються від декількох днів - до 1-2 міс.

Абдомінальний синдром, ураження легенів, печінки, нирок зустрічається вкрай рідко і говорить про важкий перебіг захворювання або його рецидив.

СТРУКТУРА ПОРОКІВ СЕДЦА, СФОРМОВАНИХ В РЕЗУЛЬТАТІ ГРЛ У ДІТЕЙ

( визначається в 15-18% випадках при первинній атаці ГРЛ).

1.Недостатність мітрального клапану - 54 %

2.Недостатність аортального клапану - 27 %

3.Комбінований мітрально-аортальний порок – 12 %

4.Пролапс мітрального клапана – 7 %.

ЛІКУВАННЯ.

Схема медикаментозної терапії ГРЛ у дітей.

Дія терапії	Найменування і доза препарату	Показання до застосування
Антибактеріальна	Пеніцилін-75000-1000000 од. в	Перша атака ГРЛ і її рецидиви
	Біцилін-1- 750000-1500000 од. 1 раз в 7 днів залежно від віку	Після курсу пеніциліну цілорічно
Антиревматична	1.НПЗП: диклофенак – 2-3 мг\кг\день індометацин-2-3 мг\кг\день ацетилсаліцилова к-та – 0.2 г на 1 рік життя в день ( не більше 1.5-2.0 г\день)	Низька ступінь активності Ізольований суглобовий синдром Затяжна, латентна течія
	2.ГКС: Преднізолон - початкова доза 0.7-0.8 мг\кг\день (не більше 1 мг\кг\день)	Висока або помірна ступінь активності. Яскраво або помірно виражений кардит. Гостра і підгостра течія.
	3.Хінолінові похідні (хлорохін, гидроксихлорохін)- 0.06-0.25 г\день	Затяжний перебіг
Симптоматична	1.Серцеві глікозиди (дигоксин і ін.) 2.Периферичні вазодилятатори (нітрогліцерин і ін.) 3.Діуретики (фуросемід, спіронолактон) 4.Інгтбітори ангіотензинперетворюючого ферменту ( каптоприл, еналаприл) . 5 .Інші препарати ( віт С, групи В, антигістамінні, седативні, антидистрофічні і ін.	Гостра або хронічна серцева недостатність Залежно від особливостей клінічної картини і фази (активна, неактивна) захворювання.