Содержание темы:

По данным Президента Ассоциации ревматологов Украины член-корр.АМН Украины, проф. Коваленко В.Н., ревматические заболевания в 2007 году занимают Ш место в общей структуре других видов патологии среди взрослых. Ежегодно от этих болезней в Украине умирает 2 тыс. человек, 45% из них – трудоспособного возраста.

ОРЛ- это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с токсико-иммунологическим механизмом развития, которое поражает сердце и сосуды у детей с генетической предрасположенностью на фоне инфицирования бета-гемолитическим стрептококком групп А (БГСГА)-Streptococcus pyogens.

В МКБ-10 ОРЛ представлена в 1Х классе ( болезни системы кровообращения) под шифром :

100- ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца

101- ревматическая лихорадка с вовлечением сердца

102- ревматическая хорея.

Термин «ревматизм» из МКБ-10 исключен.

ЭТИОЛОГИЯ.

Единственный этиологический возбудитель – БГСГА и его « ревматогенные» штаммы:

1,2,5,6,14,18,19,24,27,29.

Повреждающие факторы БГСГА (наиболее агрессивные):

1.М-протен клеточной стенки

2.Гиалуроновая кислота капсулы

3.Стреполизин О и S.

Генетическая предрасположенность.

У 1-3 % детей имеется предрасположенность к ОРЛ , т.н. « ревматический диатез».

У больных ОРЛ находят маркеры гистосовместимости HLA Dr5-Dr7, B5+, DR4+,DC7+.

Наличие специфичного аллоантигена лимфоцитов D 8\17, почти в 100% случаев свидетельст-

вует об ОРЛ.

ПАТОГЕНЕЗ.

Рассматривается токсико-иммунологическая гипотеза:

1.Токсический механизм

2.Механизм перекрестно - реагирющих реакций

(так называемая « молекулярная мимикрия» или « кросс-реактивность»)

3.Иммунокомплексный механизм

4.Аутоиммунный механизм.

Морфологическим субстратом ОРЛ является Ашофф-Талалаевская гранулема.

Патологоанатомически выделяют 4 стадии:

1.лимфоидное набухание (имеет обратное развитие –2-3 мес.)

2.фибриноидные изменения

3.образование гранулем эндокарда

4.склероз-рубец.

Весь цикл занимает 3-4 мес.После 6 мес. заболевания формируется приобретенный порок

сердца, если лечение было проведено не в полном объеме или была выражена тяжесть забо-

левания. Считается, что ОРЛ протекает около 6-12 недель

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (Ассоциация ревматологов Росии,2003г)

1.Клинические варианты:

• ОРЛ

• возвратная РЛ

2.Клинические проявления.

Основные:

• кардит

• артрит

• хорея

• кольцевидная эритема

• ревматические узелки

сопутствующие:

• лихорадка

• артралгии

• абдоминальный синдром

• серозиты

3 Исход:

- выздоровление

• хроническая ревматическая болезнь

4.Стадии нарушения кровообращения (НК):

КСВ : 0, 1, П А, П Б, Ш

NYHA : 0, 1, П, Ш, 1У

КСВ - по классификации Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко

Функциональный класс по NYHA (Нью-Йоркская ассоциация кардиологов).

NB! При хронической ревматической болезни без порока сердца возможно наличие послевоспалительного краевого фиброза клапанов без регургитации, что подтверждается с помощью ЭхоКГ.

При наличии порока сердца в плане дифференциальной диагностики обязательно

исключаются:

1.инфекционный эндокардит

2.первичный антифосфолипидный синдром

3.кальциноз клапанов деструктивного генеза.

В настоящее время пересмотрены предыдущие представления о хронической и беспрерывно рецидивирующем течении ОРЛ - они отсутствуют в зарубежных классификациях и рекомендациях ВОЗ. Каждый рецидив заболевания ОРЛ рассматривается как новый эпизод ОРЛ ( чаще всего проявляется кардитом). Надо помнить и о том, что в детском возрасте латентное течение ОРЛ встречается крайне редко.

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ОРЛ У ДЕТЕЙ В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ.

1.Уменьшилась тяжесть заболевания, практически исчезли « катастрофические» варианты

болезни.

2.Смещение первичной заболеваемости на более старший возраст (12-18 лет).

3.Уменьшился экссудативный характер воспаления в связи с умеренной и минимальной

степенью активности, что привело к уменьшению панкардитов, полисерозитов и

висцеритов.

4.Уделом детского возраста является поражение нервной системы в виде малой хореи.

5.При повторной атаке ОРЛ чаще всего встречается кардит.

6.У детей чаще чем у взрослых встречаются экстракардиальные проявления болезни

в виде полиартрита, кольцевидной эритемы, ревматических узелков.

7.Появились новые клинические формы ОРЛ – такие как АННАС – аутоиммунные

нейропсихические нарушения, ассоциированные со стрептококковой инфекцией.

8.У детей, в отличие от взрослых, отмечается больший эффект от своевременной

рациональной терапии.

ДИАГНОСТИКА ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ-ДЖОНСА (пересмотренные Американской

Кардиологической ассоциацией (1992) ,в модификации Ассоциации ревматологов России

(АРР, 2003 г.).

1.БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ:

• кардит

• полиартрит

• хорея

• кольцевидная эритема

• подкожные ревматические узелки

2. МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:

1.клинические:

- артралгия

- лихорадка

2.лабораторные:

- повышенный уровень острофазовых реактантов ( СОЭ, СРБ)

3.инструментальные :

• удлинение интервала PR на ЭКГ

• признаки митральной и\или аортальной регургитации при допплер ЭхоКГ

4.данные подтверждающие инфекцию БГСГА :

- позитивная А-стрептококковая культура , выделенная из зева или положительный

тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;

- повышенные или повышающиеся титры антистрептококковых антител (антистреп-

толизин-О, анти-ДНКаза В).

NB! Наличие у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев

в сочетании с данными документировано подтверждающими предшествующую

инфекцию БГСГА, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Заболевание в типичных случаях развивается через 2-3 недели после перенесенной

острой стрептококковой носоглоточной инфекции у детей школьного возраста и

практически не встречается у детей до 3 лет.

Одним из наиболее ранних признаков является суставной синдром.

1. Полиартрит- у 60-100% заболевших детей.

• крупные и средние суставы

• симметричность и «летучесть» поражения

• быстрое обратное развитие после противовоспалительного лечения

2.Кардит- 70-85% в начале заболевания :

• нарушения частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже брадикардия)

• увеличение размеров сердца, преимущественно влево

• приглушение сердечных тонов

• появление систолического шума.

Эндокардит – 55-75% больных с первичным ревмокардитом и обычно протекает с миокардитом. Осложнения - вальвулит митрального клапана.

При допплер ЭхоКГ определяется :

• митральная регургитация

• гипокинезия задней митральной створки

• преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки

У 10-17% больных на первичный ревмокардит одновременно с митральным поражается и

аортальный клапан .При допплер ЭхоКГ определяют:

-ограниченное краевое утолщение аортального клапана

• преходящий пролапс створок

• аортальная регургитация.

NB! У 55-60% детей с первичным ревмокардитом клинико-инструментальный симптомо-

комплекс поддается обратному развитию в силу стихания активности процесса после

адекватно проведенного лечения.

3.МАЛАЯ ХОРЕЯ – 12-17% детей, преимущественно у девочек пубертатного возраста.

Классические симптомы:

- гиперкинезы

- гипер или гипорефлексия

- мышечная гипотония

- нарушение координации движения

- разнообразные вегетативные расстройства.

NB! Большой интерес представляет возникновение в последние годы нового клинического синдрома, ассоциированного с БГСГА и получившего название PANDAS (Pediatric Autoimmune Neurophsychiatric Disorders associated with group A Streptococcal infection) или « детские аутоиммунные нейропсихические нарушения, ассоциированные со стрептококковой инфекцией». Для удобства их называют еще как АННАС- аутоиммунные нейропсихические нарушения, ассоциированные со стрептококком.

Заболевание начинается остро или приступообразно, чаще болеют дети препубертатного возраста ( до 12 лет). Клинические проявления носят характер обсессивно – компульсивных нарушений ( навязчивые мысли в сочетании с навязчивыми движениями, двигательная гиперреактивность, импульсивность, эмоциональная лабильность). Отмечается трудность засыпания, нарушение внимания, тики, несоответствующее возрасту поведение, часто анорексия. Ближайшее родство этого синдрома с хореей. С очень высокой частотой выявляют аллоантигены лимфоцитов D 8\17.Эффективным в терапии АННАС оказываются все подходы к профилактике и лечению, принятых при ОРЛ.

3.КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЭРИТЕМА (АНУЛЯРНАЯ СЫПЬ)- 7-10% детей, появляется на высоте

заболевания и обычно носит нестойкий характер.

4.ПОДКОЖНЫЕ РЕВМАТИЧЕСКИЕ УЗЕЛКИ- 1-2 %.Всегда свидетельствуют о ТЯЖЕЛОЙ

форме ОРЛ. Сохраняются от нескольких дней- до 1-2 мес.

Абдоминальный синдром, поражение легких, печени, почек встречается крайне редко и говорит о тяжелом течении заболевания или его рецидиве.

СТРУКТУРА ПОРОКОВ СЕДЦА, СФОРМИРОВАННЫХ В ИСХОДЕ ОРЛ У ДЕТЕЙ

( определяется в 15-18% случаях при первичной атаке ОРЛ).

1.Недостаточность митрального клапана- 54 %

2.Недостаточность аортального клапана- 27 %

3.Комбинированный митрально-аортальный порок – 12 %

4.Пролапс митрального клапана – 7 %.

ЛЕЧЕНИЕ.

Схема медикаментозной терапии ОРЛ у детей.

Действие терапии	Наименование и доза препарата	Показания к применению
Антибактериальное	Пенициллин-75000-1000000 ед. в сут.	Первая атака ОРЛ и ее рецидивы
	Бициллин-1- 750000-1500000 ед. 1 раз в 7 дней в зависимости от возраста	После курса пенициллина круглогодично
Антиревматическое	1.НПВН: диклофенак – 2-3 мг\кг\сут индометацин-2-3 мг\кг\сут ацетилсалициловая к-та – 0.2г на 1 год жизни в сутки ( не более 1.5-2.0 г\сут)	Низкая степень активности Изолированный суставной синдром Затяжное, латентное течение
	2.ГКС: преднизолон- начальная доза 0.7-0.8 мг\кг\сут (не более 1 мг\кг\сут)	Высокая или умеренная степень активности. Ярко или умеренно выраженный кардит. Острое и подострое течение.
	3.Хинолиновые производные (хлорохин, гидроксихлорохин)- 0.06-0.25 г\сут	Затяжное течение
Симптоматическое	1.Сердечные гликозиды (дигоксин идр.) 2.Периферические вазодилятаторы (нитроглицерин и др.) 3.Диуретики (фуросемид, спиронолактон) 4.Ингтбиторы антиотензинпревращающего фермента ( каптоприл,энелаприл).5.Другие препараты ( вит. С,группы В,антигистаминные седативные, антидистрофические и др.	Острая или хроническая сердечная недостаточность В зависимости от особенностей клинической картины и фазы (активная,неактивная) заболевания.